akut monocytisk leukæmi
leukæmi
tidlig kutan involvering forekommer hyppigere i akut myelomonocytisk og monocytisk leukæmi end i andre leukæmier og de fleste systemiske lymfomer. Infiltreret, hyperplastisk og sprødt tandkødsvæv favoriserer stærkt diagnosen akut myelomonocytisk eller monocytisk leukæmi, og biopsiprøver af sådant væv bør bekræfte diagnosen. Oral involvering kan forekomme sjældent med andre typer akut leukæmi og endnu sjældnere med kroniske leukæmier og lymfomer.
syndromet af aleukemisk leukæmi cutis er den tidligste kutane præsentation mulig. I dette syndrom udvikles læsioner, der indeholder blastceller, i huden i fravær af perifert blod og lejlighedsvis knoglemarvsbevis for leukæmi. Sådanne læsioner kan være til stede flere måneder før diagnosen, men det fulde leukæmiske syndrom udvikler sig i sidste ende. Aleukemisk leukæmi cutis er rapporteret overvejende med akut myelomonocytisk leukæmi, meget sjældnere med akut monocytisk leukæmi og sjældent forud for akut lymfoblastisk leukæmi/lymfom.
granulocytisk sarkom er en sjælden tumor af maligne myeloide celler, som kan forekomme i huden. Det kan gå forud for udviklingen af akut myelogen leukæmi (en form for aleukemisk leukæmi cutis), det kan ledsage akut myelogen leukæmi, eller det kan udvikle sig i myelodysplastiske syndromer eller kronisk myelogen leukæmi på tidspunktet for leukæmisk transformation. Læsioner er typisk kødfarvede eller erytematøse papler eller knuder hos et barn eller en ung voksen. Chloroma er et alternativt navn for granulocytisk sarkom, når den faste masse af blastceller i huden viser en diagnostisk gulgrøn farve efter skæring af læsionen under patologisk undersøgelse. Den grønne misfarvning skyldes tilstedeværelsen af høje koncentrationer af myeloperoksidase i myeloblasterne.
akut promyelocytisk leukæmi involverer sjældent andre steder end blod og knoglemarv, men hud er det mest berørte ekstramedullære sted, der tegner sig for halvdelen af tilfældene. De kutane præsentationer ligner klinisk dem ved akut myelogen leukæmi eller granulocytisk sarkom. Som tidligere nævnt, leukæmi cutis kan lokaliseres til steder med forbrændinger, traumer, injektioner, herpes, ar, eller brug af Hickman-kateter. Akut promyelocytisk leukæmi kan være særlig tilbøjelig til at forekomme på steder med vaskulær punktering med blodtrækninger eller katetre, med en gennemgang, der antyder, at de fleste rapporterede tilfælde af promyelocytisk sarkom forekom på punkteringssteder for venepunktur, centrale venøse katetre eller knoglemarvsaspiration.
udtrykket kronisk myelogen leukæmi anses nu for at omfatte fire syndromer. Klassisk kronisk myelogen leukæmi er også blevet kaldt kronisk granulocytisk leukæmi og kronisk myeloid leukæmi og er langt den mest almindelige delmængde. Det er normalt Philadelphia-kromosompositivt og præsenterer med anæmi, forhøjelse af modne neutrofiler og andre granulerede leukocytter, undertiden trombocytose og ofte splenomegali. Denne sygdom ender typisk i en accelereret fase, der ofte udvikler sig til akut leukæmi, normalt myelocytisk, men lejlighedsvis lymfocytisk. Kronisk myelogen leukæmi skåner huden, indtil en accelereret blastfase eller blastkrise udvikler sig, på hvilket tidspunkt flere kødfarvede eller erythematøse papler og knuder hurtigt kan udvikle sig (Fig. 15–2). En usædvanlig manifestation af kronisk myelogen leukæmi er et ømt, edematøst, purpurisk område af induration på underbenet, der ligner stasis dermatitis, men som skyldes en perivaskulær og periappendigeal myeloid infiltration af dermis. De tre meget mindre almindelige undergrupper af kronisk myelogen leukæmi inkluderer kronisk myelomonocytisk leukæmi, juvenil myelomonocytisk leukæmi og kronisk neutrofil leukæmi. Disse er generelt meget mere aggressive sygdomme, når de ikke behandles, og meget mindre behandlingsresponsive end klassisk myelogen leukæmi. Disse er mindre tilbøjelige end kronisk myelogen leukæmi til at have specifikke hudinfiltrater, men er måske mere tilbøjelige til at udvikle uspecifikke læsioner, enten paraneoplastiske (som i søde syndrom) eller cytopeniske (infektioner eller blødning) manifestationer af ondartet sygdom.
både Chediak–Higashi syndrom og Griscelli syndrom har autosomal recessiv arv af pigmentære, hæmatologiske, immunologiske og neurologiske abnormiteter. Dysfunktion af lysosomer og melanosomer er fælles for begge. Begge er nu kendt for at have defekter i udskillelsen af perforinholdige granulater, der er essentielle for lymfocytcytotoksicitet; dette kan forklare nogle af de ikke-fagocytiske immundefekter. Begge kan også have en ‘accelereret fase’ med blod og systemiske træk svarende til familiær lymfohistiocytose, og dette kan også være en konsekvens af perforinrelateret immunmangel (se Kapitel 17).
kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) er overvældende B-celle afledt i de fleste lande, hvor det er almindeligt (< 2% T-celle). I overvejende asiatiske lande, hvor det er meget mindre almindeligt, kan CLL være T-celle i oprindelse hos op til 18% af patienterne. I B-celle CLL er læsioner på grund af primær infiltration af hud sjældne, men små ondartede B-celler kan ofte infiltrere infektiøse eller inflammatoriske kutane læsioner hos patienter med CLL. Kronisk T-celle leukæmi er for nylig blevet kombineret med T-celle prolymphocytisk leukæmi, men tilsammen tegner disse sig for mindre end 5% af CLL i vestlige lande. Cirka en tredjedel af patienterne har kutan involvering, som normalt manifesterer sig som lokaliseret eller omfattende erytem eller erythematosus papler eller plaketter. Jo mere omfattende erytemet er, desto vigtigere er det at skelne fra s-syndrom (Kapitel 19). Nogle (men ikke alle) T-celle CLL og prolymphocytiske leukæmier er HTLV-1-associerede; HTLV-1-binding er meget mere sandsynlig i områder med endemisk HTLV-1-infektion.
malign celleinfiltration af ansigtshud kan være så omfattende, at en leonin facies resulterer, efterligner det, der ses lejlighedsvis med primære kutane lymfomer (normalt T-celle). Kronisk lymfocytisk leukæmi er den mest almindelige årsag til denne sjældne komplikation af leukæmi eller systemisk lymfom. Sjældent kan det være sekundært til infiltration ved leukæmi eller ikke-Hodgkins lymfom. Den lymfocytiske infiltration af lacrimal, orbital og spytkirtler, der karakteriserer Mikulicssyndrom, hvad enten det er godartet eller ondartet, producerer de samme kliniske fund af kserostomiog reduceret lakrimation.
hårcelleleukæmi eller leukæmisk reticuloendotheliose er forbundet med mukokutane manifestationer hos cirka 20% af patienterne. Disse fund er ofte relateret til sygdomsassocieret trombocytopeni, hvor nogle patienter udvikler spontan purpura eller næseblod. Makulære og papulære læsioner rapporteres også hos patienter med hårcelleleukæmi, men infiltratets karakter i sådanne læsioner er ikke godt beskrevet. Specifik infiltration af læberne ved hårcelleleukæmi kan producere makrocheilia, der efterligner Melkersson-Rosenthal syndromet.
flere leukæmi/lymfomsyndromer diskuteres under den systemiske lymfomkategori for at konsolidere diskussionen om lymfomklassificering.