Argyll Robertson elever

sygdom

Argyll Robertson (AR) elever, er kendetegnet ved små og uregelmæssige elever, der har ringe eller ingen indsnævring til lys, men indsnævrer hurtigt til nærmeste mål (lys-nær dissociation). De berørte elever forekommer oprindeligt små og er uregelmæssige, men i modsætning til den toniske elev opretholder de ikke øget tone til nærmeste mål. Eleverne er mærkbart i stand til at rumme næsten mål, med efterfølgende normal og hurtig redilation til langt.

den karakteristiske lys-nær dissociation af AR-elever forekommer oftest bilateralt, men kan være ensidig hos nogle patienter. Derudover ledsages AR-elever med hyppig irisatrofi. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, en skotsk øjenlæge og kirurg, beskrev oprindeligt dette unormale elevfund i 1868.

Epidemiologi

AR-elever blev oprindeligt beskrevet med neurosyphilis, og fundet blev et karakteristisk klinisk tegn på sygdommen. Med effektiviteten af penicillinbehandling er forekomsten af tertiær syfilis imidlertid faldet, og AR-elever er blevet ret sjældne i USA. Da forekomsten af syfilis er faldet til 2,1 pr.100.000 indbyggere i år 2000, er procentdelen af ikke-syfilitiske AR-elevresultater steget. Bilaterale toniske elever er hyppigere at støde på end AR-elever i den moderne æra.

Patofysiologi

skader på rostral midthjernen kan resultere i ar-elever. Specifikt kan en læsion af det dorsale aspekt af Edinger-Vestphal-kernen afbryde de pretektale oculomotoriske lysrefleksfibre. Imidlertid Skånes de mere ventralt placerede fibre i Edinger-Vestphal-kernerne, der styrer den nærmeste reaktion.

Supranukleære adrenerge fibre, der hæmmer Edinger-Vestphal-kernen, er nødvendige for iris-sfinkterafslapning og pupiludvidelse. Når denne hæmmende vej forstyrres, kan parasympatiske neuroner i Edinger-Vestphal-kernen, der naturligt affyrer med en høj hastighed, føre til vedvarende pupilkontraktion af iris-sfinkteren og forårsage miosis hos ar-elever.

den skadelige læsion hos ar-elever udvikler sig normalt over en periode, undertiden asymmetrisk og undertiden med en ujævn hastighed. I løbet af denne periode udvikler pupillelysreaktionerne sig fra langsomme, ufuldstændige indsnævringer til fuldstændigt tab af lysrefleksen.

årsager

selvom AR-elever er klassisk forbundet med neurosyphilis, kan andre ar-lignende elever forekomme i forbindelse med diabetes mellitus, neurosarcoidose, kronisk alkoholisme, encephalitis, multipel sklerose, Lyme-sygdom eller herpes.

diagnose

patienter med AR-pupiller er typisk til stede med miotiske pupiller (< 2 mm i diameter), der ikke udvides fuldt ud i svagt lys. Ved nøje undersøgelse har eleverne en uregelmæssig form (oval, ægformet, tåreformet, uregelmæssigt polygonal, serrated eller ekscentrisk). Undersøgelse af eleverne afslører også minimal eller fuldstændig fravær af pupillær indsnævring til lysstimulering. Imidlertid, der er hurtig pupillær indsnævring for indkvartering til nærmeste mål og hurtig redilation efter den nærmeste reaktion, som adskiller AR-elever fra Adie tonic-elever. Denne lys-nær dissociation er bilateral hos 80-90% af patienterne, men både pupillestørrelse og grad af lys-nær dissociation kan være asymmetrisk. Over tid, AR-elever mister til sidst også deres næsten indsnævring og bliver miotiske og immobile. Spaltelampe undersøgelse viser ofte dele iris atrofi sammen med transillumination defekter. Derudover vil eleverne demonstrere dårlig udvidelse efter administration af mydriatic eyedrop.

diagnostiske procedurer

det er vigtigt at kontrollere patientens historie for diabetes mellitus, traumer og andre neurologiske sygdomme. Alle patienter med bilaterale toniske elever bør overvejes til serologisk test for syfilis.

differentialdiagnose

selvom AR-elever er stærkt forbundet med neurosyphilis, bør diagnoser for lignende repræsentationer af lys-nær dissociation også overvejes :

1. Adie tonic pupil
2. Afferent light-nær dissociation på grund af synsnerven eller svær retinal sygdom. I sådanne situationer vil eleverne ikke være små og vil ikke vise iris abnormiteter eller uregelmæssighed.
3. Dorsal midthjernesyndrom (også kendt som Parinaud syndrom, sylvian akvæduktsyndrom eller pretektalt syndrom)
4. afvigende regenerering af kranial nerve III

Ledelse

Ledelse bør sigte mod at behandle den primære årsag til pupillær abnormitet.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. Eleverne. I: Evidensbaseret Fysisk Diagnose. 4. udgave. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Smith S, Lee AG. Anisocoria og pupillære abnormiteter. I: Kliniske veje i Neuro-oftalmologi: en evidensbaseret tilgang. 3. udgave. Ny York, NY: Thieme; 2019; 1344-1391.
3. 3.0 3.1 3.2 Bhatti TM, et al. Patienten med pupillære abnormiteter. I: 2018-2019 grundlæggende og klinisk Videnskabskursus, afsnit 05: Neuro-oftalmologi. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2019; 284-297.
4. “syfilis”. Centers for Disease Control og forebyggelse, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Adgang Til 20. Maj 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. Forstyrrelser i pupillær funktion, indkvartering og lakrimation. I: Hoyt ‘ s kliniske Neuro-oftalmologi. 6. udgave. Philadelphia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Adies syndrom: nogle nye observationer. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75: 587-626.