Atopisk Keratoconjunctivitis

Austin Strohbehn, M3; Matthæusafdelingen, MD; Anna Kitsmann, MD

8.marts 2013

hovedklager: dårlig syn og svær okulær kløe.

historie af nuværende sygdom: en 52-årig kaukasisk mand præsenterer til hornhindeklinikken med en hovedklager over synstab. Ud over sit synstab klager han over kløende øjne og slimudslip. Han rapporterer også en historie med voks og aftagende eksem i løbet af det sidste årti. To år før dette besøg præsenterede han lignende symptomer og blev behandlet med medroksyprogesteron og fluormethalon (FML) tre gange om dagen i begge øjne. Dette medicinske regime forbedrede hans symptomer. Desværre ophørte patienten med sin okulære recept og gik tabt for opfølgning efter det første besøg.

tidligere okulær historie: tåler kirurgi eller traume.

medicinsk historie: historie med ukontrolleret eksem i det sidste årti.

medicin: han bruger kunstige tårer efter behov. Ellers tager han ingen medicin eller andre øjendråber.

familiehistorie: far med grå stær. Ingen anden relevant familiehistorie.

Social historie: patienten er en sædvanlig ryger (1 pakke om dagen).

okulær undersøgelse:

• visuel skarphed, med korrektion:
• højre øje (OD): 20/60-1
• venstre øje (OS): 20/70-1
• Ekstraokulær motilitet: fuld, begge øjne(OU)
• elever: hurtigt indsnævres fra 5 mm i Mørke til 3 mm i lys. Ingen relativ afferent pupilledefekt.
• konfrontation visuelle felter: fuld OU.
• intraokulært tryk: OD – 13 mmHg; OS-12 mmHg
• spaltelampe undersøgelse:
• låg: hypertrofi, hyperpigmentering og erytem i lågets hud. Cicatricial ectropion af det nederste låg. Nær hele nedre låg madarose med rullet arret låg margin (figur 1c og D).
• Conjunctiva / sclera: Forniks forkortelse og symblepharon af bindehinden med 2 + diffus injektion, mere fremtrædende OD (figur 1e).
• hornhinde: nær fuldstændig konjunktivalisering af hornhinden med tåge ind i den visuelle akse inferonasalt (figur 1c og D).
• forkammer: Dybt og stille.
• Iris: Normal
• linse: 2+ nuklear sklerose og 2+ posterior subkapsulær grå stær OU (figur 1F).
• udvidet Fundus eksamen:
• diset udsigt til posterior pol på grund af konjunktivalisering og posterior subkapsulær grå stær, men forekommer normal ou.

Figur 1. Kliniske tegn på atopisk keratokonjunktivitis.
A og B: højre og venstre øjne, henholdsvis i 2010 med periokulært eksem og hornhinde dis. C og D: henholdsvis højre og venstre øjne i 2012 med progression af sygdommen; tæt pannus ind i visuel akse. E: symblepharon. F: posterior subkapsulær grå stær, som kan være forbundet med atopisk keratoconjunctivitis.

kursus

symptomerne på kløe og fund af kronisk konjunktivitis, eksem, symblepharon, pannus og posterior subkapsulær grå stær er i overensstemmelse med en diagnose af atopisk keratoconjunctivitis. Ved patientens første besøg to år tidligere var hans tilstand moderat alvorlig (figur 1a og B). Han blev behandlet med topikale kortikosteroider med lav styrke (FML og medroksyprogesteron), hvilket resulterede i forbedring af hans symptomer. Imidlertid, han ophørte med disse medicin engang efter at han var tabt for at følge op. Desværre udviklede hans sygdom sig hurtigt i løbet af de næste to år. Hans symptomer blev alvorlige nok til, at han besluttede at vende tilbage til en undersøgelse. Ved eksamen på dette tidspunkt var bindehinden kommet ind i den visuelle akse, og hans synsstyrke var markant faldet (figur 1c og D).

Diskussion

atopisk keratoconjunctivitis (AKC) er en kronisk inflammatorisk sygdom i øjet, der forekommer overvejende mellem de sene teenageår og det femte årti af livet. Det er en kronisk, bilateral sygdom, der tilbagefald og remitterer med ringe eller ingen sæsonkorrelation (i modsætning til Vernal keratoconjunctivitis). Atopisk dermatitis er til stede i 95% af tilfældene og astma i 87% af tilfældene. Forekomsten af AKC stiger med en familiehistorie med atopisk sygdom. Det primære symptom er okulær kløe. Mucoid udledning og rive er andre almindelige symptomer. Periokulært eksem er næsten altid til stede. Lid manifestationer omfatter hypertrofi, crusting, cicatrisering, ectropion og madarose. Konjunktivitis af palpebral, bulbar og limbal conjunctiva er til stede i varierende grad. Palpebral conjunctivitis er karakteriseret ved mikropapillae af tarsal conjunctiva-primært af det nedre øjenlåg. Bulbar conjunctivitis omfatter hypertrofi af conjunctiva med overskydende slim. Symblepharon, vedhæftning af palpebral conjunctiva til bulbar conjunctiva, forekommer i cirka 20% af tilfældene. Hornhindeneovaskularisering relateret til stamcellemangel forekommer i cirka 60% af tilfældene. Hornhindesår og erosioner er mere almindelige på grund af den dårlige epiteladhæsion og disponerer for infektiøs keratitis, som permanent kan ar hornhindestroma og/eller føre til perforering af hornhinden. Posterior subkapsulær grå stær er også almindelig hos disse patienter.

patogenesen af atopisk keratoconjunctivitis er ikke blevet belyst fuldt ud. Enkelt sagt stammer sygdommen fra en lidelse i det adaptive immunsystem hos disponerede individer. En blanding af mastceller, Th1 T-celler, Th2 T-celler og eosinofiler er til stede på biopsi af konjunktivalepitelet. Dette hjælper med at hjælpe med diagnosen. Imidlertid stilles diagnosen AKC klinisk baseret på både en historie med atopi og den okulære undersøgelse.

behandling

håndtering af atopisk keratokonjunktivitis sigter mod at mindske det inflammatoriske respons og kontrollere symptomer. De fleste tilfælde styres sammen med en allergiker eller hudlæge for at give vejledning og opfølgning af systemisk terapi. Ved tidlig sygdom kan konservativ behandling med topiske mastcellestabilisatorer og antihistamin-dråber, smøremidler, kolde kompresser og orale antihistaminer holde den okulære sygdom under kontrol. I mere avancerede tilfælde er yderligere farmakologisk terapi imidlertid nødvendig. Farmakologisk behandling i disse tilfælde inkluderer topiske kortikosteroiddråber, cyclosporindråber eller tacrolimus salve til øjenlågshuden. Når topiske behandlinger ikke inducerer remission, er oral prednison, tacrolimus eller cyclosporin de næste behandlingsmuligheder. Disse er også nyttige til dermatologiske manifestationer af sygdommen. Det er vigtigt at bemærke, at da T-celler spiller en central rolle i patogenesen af denne sygdom, er calcineurinhæmmere, såsom tacrolimus og cyclosporin, en effektiv vej til steroidbesparende terapi i både topiske og systemiske anvendelser. I de sidste faser af atopisk keratokonjunktivitis, hvor synstab er forekommet på grund af hornhindeopacificering fra stamcellemangel, Boston keratoprotese kan bruges til visuel rehabilitering hos motiverede patienter.

diagnose: Atopisk keratokonjunktivitis

differentielle diagnoser:

• Vernal keratoconjunctivitis
• Seasonal allergic conjunctivitis
• Perennial allergic conjunctivitis
• Giant papillary conjunctivitis
• Phlyctenular keratoconjunctivitis
• Toxic conjunctivitis

Foreslået Citationsformat: Strobehn A, Afdeling M, Kitsmann A. Atopisk Keratokonjunktivitis. EyeRounds.org. 8. marts 2013; tilgængelig fra: http://www.EyeRounds.org/cases/167-atopic-keratoconjunctivitis.htm