Úspěšné Léčbě Osteitis Fibrosa Cystica od Primární Hyperparatyreózy
Abstrakt
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) je definována jako klasické kosterní projevem pokročilé primární hyperparatyreózy. S zvýšená detekce pomocí rutiny vápníku screening, klinické profilu primární hyperparatyreózou a probíhaly v Západních zemích se přesunula z symptomatické onemocnění s decentní nebo žádné specifické příznaky („asymptomatické“ primární hyperparatyreózou). Autoři popisují klasický rys pokročilého primárního hyperparatyreózy způsobeného adenomem příštítných tělísek a jeho úspěšnou léčbou.
1. Úvod
Osteitis fibrosa cystica (OFC) je kosterní poruchy způsobené nadbytek parathormonu (PTH) z hyperaktivní příštítných tělísek(s). Tento přebytek stimuluje aktivitu osteoklastů, buněk, které rozkládají kosti. Nadměrná aktivita příštítných tělísek (primární hyperparatyreóza) může být vyvolána adenomem příštítných tělísek, dědičnými faktory, karcinomem příštítných tělísek nebo renální osteodystrofií. Většina hyperparatyreózy je výsledkem adenomu příštítných tělísek (80-85%). Příznaky onemocnění jsou důsledky jak obecné měknutí kostí a přebytek vápníku v krvi a zahrnují zlomeniny kostí, ledvinové kameny, nevolnost, žaludeční vředy, ztráta chuti k jídlu a hubnutí—“kosti, kameny, bolesti sténání a psychické podtext“ . Ženy jsou častěji postiženy než muži a vyskytují se častěji v 5.a 6. desetiletí. Pokud se vyskytuje v mladším (zejména v prvním desetiletí), vyloučit dědičné příčiny-mnohočetné endokrinní neoplazie typu I / IIa/IIb . Sérový vápník (8,4-10,2 mg / dL), PTH (15-65 pg/mL) a alkalická fosfatáza (20-140 IU/L) jsou obvykle zvýšené. Obyčejné rentgenové snímky zřetelně ukazují resorpci a lebka zobrazuje vzhled“broušeného skla“/“ soli a pepře“. První kosti, které ukazují rentgenové funkce, jsou prsty. Cysty jsou lemovány osteoklastů a někdy krevní pigmenty, které půjčují, aby pojem „hnědé nádory“; tyto cysty mohou být identifikovány pomocí nukleární zobrazování v kombinaci s konkrétní stopovací látky, jako Sestamibi .
2. Kazuistika
33letá žena s 5letou anamnézou generalizované bolesti těla a neschopností použít pravou horní končetinu po pádu 5 dní před prezentací. Měla také únavu a nevolnost. Tam byla také historie hubnutí a ona byla snadno rozrušená během rozhovoru. Vyšetření odhalilo centrální hmotu krku, která se pohybovala polykáním, ale nebyla diskrétně hmatatelná. Kromě toho měla jemné pravé rameno a předloktí. Rentgenové snímky odhalily generalizované ztenčení kostních Kortik a cystické léze ulny a klíční kosti (oba měly také patologické zlomeniny) (Obrázky 1 a 2). V biochemii byly hladiny vápníku a PTH zvýšeny, 10,6 mg / dL a 1203 pg / ml. Řez a kyretáž pravé ulna léze byly provedeny, a histopatologie hlášeny jako hnědý nádor hyperparatyreózy (obrázek 3). To poukázalo na primární hyperparatyreózu způsobenou nadměrnou aktivitou příštítných tělísek. Proto, krk průzkumu byla oprávněná, které přineslo 10-gram právo superior pól příštítných tělísek adenom, který byl vyříznut (obrázky 4 a 5). Po operaci, ona byla uvedena na uhličitan vápenatý 600 mg dvakrát denně po dobu 1 měsíce a později zúžené do 600 mg jednou denně po dobu 2 týdnů. Výsledkem je normalizace hladin vápníku (9,3 mg / dL). Bolest kostí se snížila a cystické defekty klíční kosti a ulny se zahojily (obrázek 6).
Boční X-ray pravé radioulna ukazuje osteitis fibrosa cystica léze diafýzy loketní kosti s patologickou zlomeninou (před kyretáž).
AP X-ray pravé klíční kosti ukazuje osteitis fibrosa cystica léze s patologickou frakturou (na vstupné).
Histopatologické vyšetření snímek ukazuje, hnědý nádor hyperparatyreózy (více osteoklastů v vláknité sítě); H & E skvrnu, ×100 zvětšení.
hrubý vzorek jednoho adenomu příštítných tělísek (celý).
Hrubý vzorek půlen příštítných tělísek adenom.
boční X-ray pravé loketní kosti ukazuje hojení patologické zlomeniny v pokrok (8 týdnů po kyretáži).
3. Diskuse
poprvé popsaná v devatenáctém století je OFC v současné době detekována kombinací krevních testů, rentgenových snímků a vzorků tkání . Před rokem 1950, přibližně polovina z těch, s diagnózou hyperparatyreózy ve Spojených Státech to viděl pokrok OFC, ale s včasné identifikace techniky a zlepšení léčebné metody, instance OFC, ve vyspělých zemích jsou stále vzácné. Vysoká viditelnost primární hyperparatyreózy v populaci dnes znamená dramatickou změnu před několika generacemi, kdy byla považována za vzácnou poruchu . Zvýšení incidence je způsobeno především rozšířeným používáním autoanalyzátoru, který poskytuje stanovení sérového vápníku, když je z jiného důvodu objednán profil chemie séra . Tam, kde je vyžadována léčba, zahrnuje řešení základní hyperparatyreózy před zahájením dlouhodobé léčby OFC. V závislosti na jeho příčině a závažnosti se to může pohybovat od hydratace a cvičení až po chirurgický zákrok . Primární hyperparatyreóza je léčitelné onemocnění s úspěšným odstraněním adenomu příštítných tělísek . Tento pacient představuje, co zažil ve vyspělých zemích před 50. let. Úspěšné paratyroidektomie za následek nemoc vyléčit.
4. Závěr
bylo prokázáno, že paratyroidektomie vede ke zvrácení kostní resorpce a úplné regresi hnědých nádorů . OFC je ve vyspělých zemích vzácný kvůli časným detekcím hyperkalcémie a její následné léčbě . Naopak v rozvojových zemích, kde vícekanálový autoanalyzátor není k dispozici nebo bezdůvodně používán, OFC stále existuje . Tento pacient, který pocházel z válkou zničeného Somálska, měl klasické funkce OFC. Úspěšná diagnóza a výsledná paratyreoidektomie přinesla vyléčení nemoci.
Zkratky
| OFC: | Osteitis fibrosa cystica. |
souhlas
od pacienta byl získán písemný informovaný souhlas se zveřejněním této kazuistiky a doprovodných obrázků. Kopie písemného souhlasu je k dispozici ke kontrole šéfredaktorem tohoto časopisu.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.
příspěvky autorů
a. Maina sledovala pacienta od přijetí k propuštění z kliniky, shromáždila, analyzovala a interpretovala data. H. Kraus provedl paratyroidektomii a také shromáždil a pomáhal při interpretaci údajů. Všichni autoři přečetli a schválili závěrečnou práci.
zveřejnění
a. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); ortopedický chirurg, nemocnice AIC Kijabe, Kijabe, Keňa. MUDr. v. Kraus; Všeobecný chirurg, nemocnice AIC Kijabe, Kijabe, Keňa.
poděkování
autoři uznávají příspěvky Dr. Petera m. Nthumby při úpravách příspěvku.