Žíla Galen Malformace

žíly Galen malformace (VOGM) je vzácné, ale zvlášť závažný typ arteriovenózní malformace (AVM), který se vyvíjí před narozením a je diagnostikována u kojenců a malých dětí. Ovlivňuje „velkou mozkovou žílu“, známou také jako žíla Galen, což je jedna z velkých žil, která vrací krev z mozku do srdce. Tento stav je někdy označován jako žíla galenovy aneuryzmatické malformace (VGAM). Žíla Galen malformace mohou být fatální, ale prognóza se výrazně zlepšila s novější endovaskulární techniky provádí vysoce kvalifikovaní odborníci.

stejně jako ostatní AVM je žíla Galenové malformace abnormální spleť krevních cév, která narušuje obvyklý tok krve. U pacienta s malformací žíly Galen chybí některé z malých kapilár, které normálně distribuují krev bohatou na kyslík v mozku. Od těchto kapilár zachytit krev vytékající z tepny, a zpomalit tok krve zpět do srdce, když jsou chybějící nebo chybně krev spěchá do žíly Galen s příliš velkou sílu a malou odolnost vůči toku.

tento relativní nedostatek rezistence někdy vede k přepracování srdce s potenciálem srdečního selhání. Zvýšený průtok krve do žil může také narušit normální rovnováhu mezi produkcí a absorpcí mozkomíšního moku (CSF), což má za následek hydrocefalus. Další komplikace mohou zahrnovat mozkovou dysfunkci, s vývojovým zpožděním, spontánní krvácení do mozku nebo záchvaty.

Když se žíla Galen malformace je patrné na prenatální ultrazvuk nebo při narození, stav je obvykle závažnější a má vyšší pravděpodobnost srdečního selhání. Starší děti a děti zjištěno, že mají podmínku mít optimističtější prognóza, s mírným nebo středně závažným neurologickým poškozením a zvládnutelné příznaky.

Co způsobuje malformaci žíly Galen?
žíly Galen deformace se vyvíjí v plodu v prvním trimestru těhotenství z důvodů, které nejsou jasné, ale je pravděpodobné, že být genetického původu. Bez ohledu na příčinu nedochází k rodinnému přenosu nebo dědičnosti. To může být někdy vidět na ultrazvuku později v těhotenství, ale je to častěji diagnostikováno u novorozence nebo malého dítěte. (Viz diagnostika a léčba žíly malformace galenu.)

Žádost o Schůzku | Odkazovat Pacienta

hodnotil: Srikanth Boddu, MD, MSc
Naposledy přezkoumána/aktualizována: Říjen 2020
ilustrace Thom Graves, CMI