Akutní Monocytární Leukémie

Leukémie

Brzy kožní zapojení se vyskytuje častěji v akutní myelomonocytární a monocytární leukémie, než u jiných leukémií a většina systémové lymfomy. Infiltrovali, hyperplastická, a drobivý gingivální tkáně silně podporuje diagnózu akutní myelomonocytární nebo monocytární leukémie, a bioptické vzorky z těchto tkání by měla potvrdit diagnózu. Orální postižení se může vyskytnout zřídka u jiných typů akutní leukémie a ještě vzácněji u chronických leukémií a lymfomů.

syndrom aleukemické leukémie cutis je nejčasnější možnou kožní prezentací. U tohoto syndromu se léze obsahující blastické buňky vyvíjejí v kůži v nepřítomnosti periferní krve a příležitostně v kostní dřeni leukémie. Takové léze mohou být přítomny několik měsíců před diagnózou, ale nakonec se vyvine plný leukemický syndrom. Aleukemická leukémie cutis byla hlášena převážně u akutní myelomonocytární leukémie, mnohem méně často u akutní monocytární leukémie a vzácně předcházející akutní lymfoblastické leukémii / lymfomu.

granulocytární sarkom je vzácný nádor maligních myeloidních buněk, který se může vyskytovat v kůži. To může předcházet rozvoji akutní myeloidní leukémie (jedna forma aleukemická leukémie cutis), může doprovázet akutní myeloidní leukémie, nebo to může vyvinout v myelodysplastickým syndromem nebo chronickou myeloidní leukémií v době leukemické transformace. Léze jsou obvykle masově zbarvené nebo erytematózní papuly nebo uzliny u dítěte nebo mladého dospělého. Chloroma je alternativní název pro granulocytární sarkom, když je pevná hmota z vysokých buněk v kůži ukazuje diagnostické žluto-zelené zbarvení po řezání léze během patologické vyšetření. Nazelenalé zabarvení je přičítáno přítomnosti vysokých koncentrací myeloperoxidázy v myeloblastech.

akutní promyelocytární leukémie zřídka zahrnuje jiná místa než krev a kostní dřeň, ale kůže je nejčastěji postiženým extramedulárním místem, což představuje polovinu případů. Kožní prezentace jsou klinicky podobné těm, akutní myeloidní leukémie nebo granulocytární sarkom. Jak již bylo uvedeno výše, leukémie cutis může lokalizovat na místa popálenin, trauma, injekce, opar, jizvy, nebo použití Hickman katétru. Akutní promyelocytární leukémie, mohou být obzvláště náchylné k nastat v místech cévní punkce s odběry krve nebo katetry, s recenzi, což naznačuje, že většina hlášených případů promyelocytární sarkom došlo v místě vpichu pro venepuncture, centrální žilní katetry, nebo kostní dřeně.

termín chronická myeloidní leukémie je nyní považován za zahrnující čtyři syndromy. Klasická chronická myeloidní leukémie se také nazývá chronická granulocytární leukémie a chronická myeloidní leukémie a je zdaleka nejběžnější podskupinou. Obvykle je Philadelphia chromozom pozitivní a vykazuje anémii, zvýšení zralých neutrofilů a dalších granulovaných leukocytů, někdy trombocytózu a často splenomegalii. Toto onemocnění obvykle končí ve zrychlené fázi, která se často vyvíjí na akutní leukémii, obvykle myelocytární, ale příležitostně lymfocytární. Chronická myeloidní leukémie náhradní díly kůže, až zrychleném blastické fáze nebo blastické krize se vyvíjí, ve které době více maso-barevné nebo erytematózní papuly a noduly mohou rychle vyvíjet (Obr. 15–2). Neobvyklý projev chronické myeloidní leukémie je nabídka, edematózní, purpura oblasti zatvrdnutí na dolní část nohy, která se podobá stasis dermatitida, ale který je vzhledem k perivaskulární a periappendigeal myeloidní infiltrace dermis. Tři mnohem méně časté podskupiny chronické myeloidní leukémie zahrnují chronickou myelomonocytární leukémii, juvenilní myelomonocytární leukémii a chronickou neutrofilní leukémii. Jedná se obecně o mnohem agresivnější onemocnění, pokud se neléčí, a mnohem méně reagující na léčbu než klasická myeloidní leukémie. Tyto jsou méně pravděpodobné než chronická myeloidní leukémie mají specifické kožní infiltráty, ale jsou možná více pravděpodobné, že k rozvoji nespecifické léze, a to buď paraneoplastický (jako v sweetův syndrom) nebo cytopenic (infekce nebo krvácení) projevy maligních onemocnění.

jak Chediak–Higashiho syndrom, tak Griscelliho syndrom mají autozomálně recesivní dědičnost pigmentových, hematologických, imunologických a neurologických abnormalit. Dysfunkce lysozomů a melanosomů je společná pro oba. O obou je nyní známo, že mají defekty v sekreci granulí obsahujících perforin, které jsou nezbytné pro cytotoxicitu lymfocytů; to může vysvětlit některé nefagocytární imunitní defekty. Oba mohou mít také ‚akcelerované fáze, s krví a systémové funkce podobné těm, familiární lymfohistiocytóza, a to může také být důsledkem perforin související s imunodeficiencí (viz Kapitola 17).

chronická lymfocytární leukémie (CLL) je převážně odvozena z B-buněk ve většině zemí, kde je běžná (<2% T-buněk). V převážně asijských zemích, kde je mnohem méně častá, může být CLL původem T buněk až u 18% pacientů. U B-buněčné CLL jsou léze způsobené primární infiltrací kůže vzácné, ale malé maligní B buňky mohou často infiltrovat infekční nebo zánětlivé kožní léze u pacientů s CLL. Chronická leukémie T-buněk byla nedávno kombinována s prolymfocytární leukémií T-buněk, ale společně představují méně než 5% CLL v západních zemích. Asi třetina pacientů má kožní postižení, obvykle se projevuje jako lokalizovaný nebo rozsáhlý erytém nebo erytematosus papuly nebo plaky. Čím rozsáhlejší je erytém, tím důležitější je odlišit se od Sézaryho syndromu(Kapitola 19). Některé (ale ne všechny) T-buněčné CLL a prolymfocytární leukémie jsou spojeny s HTLV-1; vazba HTLV-1 je mnohem pravděpodobnější v oblastech endemické infekce HTLV-1.

Maligních buněk infiltrace kůže obličeje může být tak rozsáhlé, že lví facie výsledky, napodobování vidět, že občas s primární kožní lymfomy (obvykle z T-buněk). Chronická lymfocytární leukémie je nejčastější příčinou této vzácné komplikace leukémie nebo systémového lymfomu. Mikulicz syndrom je nejčastěji spojován s sjögrenova syndromu, a méně často, sarkoidóza nebo lupus erythematodes; zřídka to může být sekundární infiltraci leukémie nebo non-Hodgkinova lymfomu. Lymfocytární infiltrace slzné, orbitální, a slinných žláz, které charakterizuje Mikulicz syndrom, ať už benigní nebo maligní, produkuje stejné klinické nálezy xerostomie a snížené slzení.

leukémie vlasatých buněk nebo leukemická retikuloendotelióza je spojena s mukokutánními projevy přibližně u 20% pacientů. Tyto nálezy často souvisejí s trombocytopenií spojenou s onemocněním, u některých pacientů se vyvinula spontánní purpura nebo epistaxe. Makulární a papulární léze jsou také hlášeny u pacientů s leukémií vlasatých buněk, ale charakter infiltrátu v takových lézích není dobře popsán. Specifická infiltrace rtů vlasatobuněčnou leukémií může produkovat makrocheilii, napodobující Melkersson-Rosenthalův syndrom.

několik syndromů leukémie / lymfomu je diskutováno v kategorii systémový lymfom, aby se upevnila diskuse o klasifikaci lymfomu.