Argyll Robertson Žáků

Nemoc

Argyll Robertson (AR) žáků, se vyznačují malé a nepravidelné žáky, které mají málo k žádné zúžení na světlo, ale stahuje svižně do blízkosti cíle (light-blízko disociace). Postižené žáky nejprve se objeví malé, a jsou nepravidelné, ale oproti tonikum žák není udržovat zvýšený tón na blízké cíle. Žáci jsou znatelně schopni se přizpůsobit blízkým cílům, s následnou normální a svižnou redilací až daleko.

charakteristická disociace ar žáků se vyskytuje nejčastěji bilaterálně, ale u některých pacientů může být jednostranná. Kromě toho jsou žáci AR doprovázeni častou atrofií duhovky. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, skotský oftalmolog a chirurg, původně popsal tento abnormální nález žáka v roce 1868.

Epidemiologie

AR žáků byly původně popsány s neurosyfilis a nález se stal charakteristické klinické příznaky onemocnění. S účinností léčby penicilinem se však výskyt terciárního syfilisu snížil a AR žáci se ve Spojených státech stali poměrně vzácnými. Jako prevalence syfilis snížil na 2,1 na 100 000 obyvatel v roce 2000, podíl non-syfilitická AR žák zjištění zvýšily. Bilaterální toničtí žáci se v moderní době setkávají častěji než žáci AR.

patofyziologie

poškození rostrálního středního mozku může vést k ar žákům. Konkrétně léze dorzálního aspektu jádra Edinger-Westphal může přerušit pretektální okulomotorická světelná reflexní vlákna. Nicméně, více ventrálně umístěná vlákna Edinger-Westphal jader, která řídí blízkou reakci, jsou ušetřena.

supranukleární adrenergní vlákna, která inhibují jádro Edinger-Westphal, jsou nezbytná pro relaxaci svěrače duhovky a dilataci zornice. Když tento inhibiční dráha je narušena, parasympatické neurony Edinger-Westphal jádro, které se přirozeně střílet na vysoké rychlosti může vést k trvalé žák kontrakce svěrače duhovky a způsobit mióza v AR žáků.

poškozující léze u ar žáků se obvykle vyvíjí po určitou dobu, někdy asymetricky a někdy nerovnoměrně. Během tohoto období reakce pupilárního světla postupují od pomalých, neúplných zúžení k úplné ztrátě světelného reflexu.

Příčiny

i když AR žáci jsou klasicky spojeny s neurosyfilis, další AR jako žáci se mohou objevit v nastavení diabetes mellitus, neurosarcoidosis, chronický alkoholismus, encefalitida, roztroušená skleróza, Borelióza, nebo herpes zoster.

Diagnostika

Pacientů s AR žáci obvykle přítomné s miotic žáků (<2 mm v průměru), které nejsou plně rozšíří v šeru. Po pečlivém vyšetření mají žáci nepravidelný tvar (oválný, vejčitý, slzovitý, nepravidelně polygonální, zoubkovaný nebo excentrický). Vyšetření žáků také odhaluje minimální nebo úplnou nepřítomnost zúžení pupilů na světelnou stimulaci. Existuje však svižné pupilární zúžení pro ubytování v blízkosti cílů a rychlá redilace po blízké reakci, která odlišuje žáky AR od Adie tonických žáků. Tato disociace blízká světlu je bilaterální u 80-90% pacientů, ale velikost pupilární i stupeň disociace blízké světlu mohou být asymetrické. Přesčas, žáci AR nakonec ztratí také své blízké zúžení a stanou se miotickými a nehybnými. Vyšetření štěrbinovou lampou často ukazuje části atrofie duhovky spolu s defekty transilluminace. Žáci navíc prokáží špatnou dilataci po podání mydriatického oka.

Diagnostické postupy

je důležité zkontrolovat historii pacienta pro diabetes mellitus, trauma, a další neurologická onemocnění. Všichni pacienti s bilaterálními tonickými žáky by měli být zváženi pro sérologické testování na syfilis.

Diferenciální diagnóza

i když AR žáků jsou silně spojené s neurosyfilis, diagnózách, pro podobné prohlášení světla-v blízkosti disociace by měla být také považována :

1. Adie tonikum žák
2. Aferentní světlo-v blízkosti disociace v důsledku zrakového nervu nebo závažné onemocnění sítnice. V takových situacích nebudou žáci malí a nebudou vykazovat abnormality nebo nepravidelnosti duhovky.
3. Hřbetní středního mozku syndrom (také známý jako Parinaud Syndrom, sylvian akvadukt syndrom, nebo pretectal syndrom)
4. Nenormální regeneraci hlavových nervů III

Řízení

Řízení by měla být zaměřena na léčbu základní příčiny pupilární abnormality.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. Žáci. V: Fyzická Diagnóza Založená Na Důkazech. 4.vydání. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Smith S, Lee AG, Brazis PW. Anizokorie a pupilární abnormality. V: Klinické cesty v Neuro-oftalmologii: přístup založený na důkazech. 3.vydání. New York, NY: Thieme; 2019; 1344-1391.
3. 3.0 3.1 3.2 Bhatti TM, et al. Pacient s Pupilárními abnormalitami. In: 2018-2019 kurz základní a klinické vědy, sekce 05: Neuro-oftalmologie. San Francisco, CA: Americká akademie oftalmologie; 2019; 284-297.
4. „syfilis“. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Přístup K 20. Květnu 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. Poruchy pupilární funkce, ubytování a slzení. V: Walsh a Hoytova klinická Neurooftalmologie. 6.vydání. Philadelphia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Adieův syndrom: několik nových pozorování. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75: 587-626.