Behcetova Onemocnění a Neuro-Behcetova Syndrom
Chronické léze mají tendenci být isointense a menší, a to není neobvyklé vidět atrofii mozkového kmene a třetí ventrikulární rozšíření na follow-up MRI. U některých pacientů se zbytkovým mozkovým kmenem a subkortikálními lézemi mohou obrazy zřídka napodobovat roztroušenou sklerózu. Všechna tato zjištění podporují žilní nástup lézí.16
Existuje také řada zpráv o NBS případy, ve kterých MRI snímky ukázaly masové léze, které napodobují nádory mozku, některé vyžadující histologické diagnózy.14 byla také hlášena přítomnost atrofie mozkového kmene, zejména v tegmentu středního mozku a pons, a korelovala s progresivní formou onemocnění.19 u akutních parenchymálních lézí lze pozorovat heterogenní zesílení gadoliniem. Počet lézí detekovaných zobrazením váženým na citlivost je větší než konvenční gradientní ozvěna T2*.20 bylo zjištěno, že většina lézí v p-NBS je hemoragická, což podporuje navrhovanou žilní patologii.20
postižení míchy není běžné,ale existuje. V počtu hlášených případů, hlavním místem účast byla krční míchy s myelitida-jako zánětlivé léze nadále pro >2 segmenty a rozšířit do mozkového kmene v některých případech.21 autoři pozorovali řadu NBS pacientům, kteří již s podélnými rozsáhlé myelitida, u nichž neuromyelitis optica-IgG byly negativní, a, v poslední době, výraznou REZONANCI vzor byla identifikována, který byl označen jako Znamení, Bagel, podporuje žilní patologie BD.22,23
NON-PARENCHYMU PROJEVY NEURO-BEHCETOVA SYNDROM
Mozková Žilní Trombóza Sinus (Nonparenchymal Syndrom): Extra-Axiální Neuro-Behcetova Syndrom
druhý nejčastější formou neurologické zapojení je mozková žilní trombóza sinus (CVST), který může být viděn v až 12-20% pacientů s BD, kteří mají primární neurologické postižení.12 tato forma se také nazývá vaskulární NBS nebo extraaxiální NBS. Klinické projevy vyplývající z trombózy intrakraniálního žilního systému se liší podle místa a rychlosti žilní okluze a jejího rozsahu.
Naše pozorování je sugestivní, že CVST v BD se vyvíjí postupně, takže fulminantní syndrom se prudké bolesti hlavy, křeče, paralýzu a kóma neobvyklé. Papiloedém a paréza šestého nervu jsou nejčastějšími klinickými příznaky hlášenými v souvislosti se zvýšeným intrakraniálním tlakem.18
kraniální MRI obvykle vykazuje uzavřený durální sinus, ale jinak normální parenchymální nálezy. V některých případech se parenchymální léze vyskytují sekundárně k CSVT. MR venografie může potvrdit diagnózu a rozsah CVST. Podle zapojení, vynikající sagitální sinus je nejčastější místo trombózy, následuje příčné dutiny, hluboké mozkové žíly, a kavernózní dutiny, resp.18 Žilní hemoragické infarkty nejsou očekávány neustále u lidí s CVST vzhledem k BD, v porovnání s CVST způsobeny jinou etiologií.
Arteriální Neuro-Behcetova Syndrom
Arteriální zapojení, což v CNS cévní onemocnění je vzácné, v souladu se systémovou arteriální zapojení, který je také neobvyklé v systémové BD. Arteriální zapojení postihuje hlavně velké tepny se nachází v extracerebrálních stránky kraniocervikálního arteriální stromu, což naznačuje, že extra-axiální arteriální vzor NBS může existovat, stejně jako uvnitř-axiální arteriální NBS vzor související s nitrolební arteritida a intra-axiální malé arteriální okluze podobné žilní zapojení je vidět v NBS. Tvorba aneuryzmatu je běžná ve viscerálních tepnách v BD, ale extrémně vzácná v intrakraniálních nebo extrakraniálních tepnách.24
psychiatrické a kognitivní poruchy
úzkost a deprese jsou nejčastějšími psychosomatickými příznaky v BD. Nicméně, u některých pacientů s BD rozvíjet neurobehaviorální syndrom, který se skládá z euforie, ztráta vhledu nebo ztráta zábran, lhostejnost k jejich onemocnění, psychomotorický neklid nebo retardace, paranoidní postoje, a obsedantní obavy. Autoři pozorovali vývoj těchto psychiatrické symptomy buď na začátku další neurologické příznaky NBS nebo samostatně a nesouvisející k použití glukokortikosteroidů nebo jakékoli jiné terapie, a následně pojmenoval tento syndrom neuro-psycho-Behcetova syndrom.25
bolest hlavy
bolest hlavy je nejčastějším neurologickým příznakem a vyskytuje se u 70% pacientů s BD. Bolesti hlavy může dojít z různých příčin, včetně nenosné bolest hlavy BD, p-NBS, CVST ve spolupráci s oční zánět, a co-stávající primární bolesti hlavy (např., migrény nebo bolesti hlavy typu napětí).
v sérii případů 26 bylo pozorováno, že paroxysmální bolest podobná migréně se vyskytla s exacerbací systémových rysů BD. Může být vysvětlena vaskulární bolestí hlavy vyvolanou aktivitou imunomediovaného onemocnění u citlivých jedinců a může být pozorována až u 18% pacientů s BD. Tento typ bolesti hlavy není specifický pro migrénu a podobné bolesti hlavy byly popsány u některých dalších systémových zánětlivých poruch, jako je systémový lupus erythematodes.26
postižení periferního nervového systému
postižení PNS s klinickými projevy je u BD extrémně vzácné. Mononeuritis multiplex, periferní neuropatie prominentní v dolních končetinách; polyradiculoneuritis, motorické axonální neuropatie; a senzorická axonální neuropatie s opakující se epizody myositidy byly hlášeny. Ačkoli primární postižení PNS je u BD vzácné, je třeba mít na paměti, že polyneuropatie se může objevit sekundárně po léčbě thalidomidem nebo kolchicinem jako vedlejší účinek.18
SEKUNDÁRNÍ NEUROLOGICKÉ ZAPOJENÍ
Neurologické komplikace, sekundární k systémové zapojení BD, jako je mozková embolie od srdečních komplikací BD nebo zvýšeného nitrolebního tlaku, sekundární superior vena cava syndrom, jsou nepřímé neurologické problémy vidět v BD. Neurotoxicita CNS s cyklosporinem a periferní neuropatie sekundární k použití thalidomidu nebo kolchicinu jsou neurologické komplikace související s léčbou BD.11
DIAGNOSTICKÉ STUDIE
Krevní Testy
Žádné laboratorní testy poskytují definitivní diagnózu BD. I když sedimentace erytrocytů byl ohlásen být spojeny s BD činnost, není definován vztah mezi zvýšená sedimentace nebo C-reaktivní protein a NBS činnosti. Testování HLA může podpořit diagnózu v populacích, ve kterých je onemocnění spojeno s fenotypem HLA-B51, a může pomoci při diferenciální diagnostice. Přestože je pathergy test jedním z diagnostických kritérií, má nízkou citlivost. Podle Mezinárodní Neuro Behcetova Poradní Skupiny konsensuální doporučení, pozitivní podkožní test u pacienta s podezřením na BD a systémové BD funkce významně přispívá ke stanovení diagnózy; však negativním testu nevylučuje NBS.13
mozkomíšní mok
patologie mozkomíšního moku (CSF) se vyskytuje u 70-80% pacientů s postižením CNS v NBS. Pokud se provádí během akutní fáze, CSF studie obvykle ukazují, zánětlivé změny ve většině případů NBS s parenchymu zapojení. Ve většině parenchymálních případů se očekává zvýšený počet buněk, až 100/mL nebo více, se mírně zvýšenými hladinami bílkovin. Když se páteřní kohoutek provádí v akutním stadiu, zvýšené buňky pravděpodobně vykazují neutrofilní převahu, ale to není vždy pravidlo a může být také vidět lymfocytární prominence. V pozdějších stádiích se počet buněk snižuje a lymfocyty jsou téměř vždy prominentním typem buněk.10
oligoklonální pásy obvykle chybí, nepřesahující 15-20%.27 byly také hlášeny zvýšené koncentrace IL-6 v mozkomíšním moku u pacientů s akutní i chronickou progresivní NBS ve vztahu k aktivitě onemocnění.28
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA
V zemích s vysokým výskytem BD, všechny chronické recidivující uveal záněty, zejména panuveal záněty, musí být odlišeny od BD. Pacienti by měli být vyšetřeni a sledováni na další projevy tohoto komplexu symptomů. U pacientů, kteří mají příznaky intrakraniální hypertenze a u kterých neuroimaging odhaluje trombózu v jedné nebo více mozkových žilních dutinách, musí být BD zahrnuta do diferenciální diagnózy. Diferenciální diagnóza p-NBS obsahuje roztroušenou sklerózu, mrtvici u mladých dospělých, vaskulitidu CNS, neurosarkoidózu, tuberkulózu CNS, gliom mozkového kmene, astrocytom vysokého stupně a primární lymfom CNS.29
ŘÍZENÍ NEURO-BEHCETOVA SYNDROM
Léčba Parenchymu Neuro-Behcetova Syndrom
neexistují žádné kontrolované studie, pro řízení cévní, gastrointestinální a neurologické zapojení BD.30 léčebných strategií pro NBS většinou závisí na klinických zkušenostech zúčastněných neurologů. Možnosti léčby zahrnují vysoké dávky intravenózní pulsy methylprednisolonu po dobu 5-10 dnů, následuje kužel perorální prednisolon (1 mg/kg po dobu 4 týdnů, nebo až do zlepšení je pozorováno), a měla by být dodržena ústní zužující dávky glukokortikoidů po dobu 2-3 měsíců, aby se zabránilo časné relapsy.18
Po je indukována remise, dlouhodobá léčba imunosupresivy by měla být zvážena u pacientů s parenchymu CNS zapojení, protože tato forma u většiny pacientů lze následuje relaps nebo sekundární progresivní průběh a může mít za následek významné fyzické a kognitivní deficity, což vede k neurologické postižení.
Kolchicin, azathioprin, cyklosporin, cyklofosfamid, metotrexát, chlorambucil, thalidomid, INTERFERON-alfa a anti-TNF agenti jsou mezi léky používané pro preventivní léčbu systémové funkce BD a byly také vyzkoušeny pro zapojení CNS.
V neurologické zapojení, azathioprin vykazuje tendenci ke zlepšení dlouhodobé výsledky neurologické zapojení ve velké nekontrolované série. Cyklosporin je účinná léčba u pacientů s BD, kteří mají oční postižení; lékaři by však měli mít na paměti vyšší riziko rozvoje onemocnění CNS při léčbě cyklosporinem a u pacientů se zavedenou NBS by se mu mělo zabránit.
bylo prokázáno, že u pacientů s NBS, kteří měli probíhajících klinických relapsů na jeden nebo více imunosupresiva, přepnout na infliximab zabraňoval dalšímu relapsů a stabilizaci zdravotního postižení.31 Sedmdesát-čtyři BD pacientů bez NBS byl kladen na infliximab ani pro arteriální nebo oční zapojení kvůli selhání jiných imunosupresiv, nikdo z nich se vyvinula NBS v době posledního následného sledování.31 účinnost blokád TNF u pacientů s těžkou NBS a rezistencí na standardní imunosupresivní režimy byla také prokázána v jiné nedávné sérii případů.32
autorů současného přístupu v léčbě NBS závisí na závažnosti počáteční neurologické události, jakož i systémové projevy BD. O léčbě se rozhoduje po konzultaci s ošetřujícím revmatologem pacienta. Pokud má pacient špatné prognostické faktory a časté systémové příznaky, je obvyklé zahájit infliximab v první linii, jinak azathioprin 2.5 mg / kg denně se zahajuje se zužujícími se perorálními steroidy.
Léčba Mozková Žilní Trombóza Sinus
Žilní trombóza BD je obvykle léčeni buď vysoké nebo střední dávky kortikoidů, protože to je připustil, že sraženiny v žilách je způsoben low-grade endoteliální zánět, spíše než hyperkoagulabilita; nicméně, antikoagulační terapie, je primární léčby v systémové žilní trombózy a CVST jakékoliv etiologie. V CVST tento přístup stále zůstává kontroverzní, protože pacienti s BD s CVST mají větší pravděpodobnost systémového onemocnění velkých cév, včetně plicních a periferních aneuryzmat, které nesou vysoké riziko krvácení. Použití antikoagulace by mělo být zváženo až po vyloučení těchto možností. Opakování CVST, i když méně časté, je možné v BD a, neboť u těchto pacientů je také vyšší riziko vzniku dalších typů cévní zapojení, dlouhodobé azathioprin je také doporučuje v některých z těchto pacientů se CVST.29
PROGNÓZA
Mozkového kmene nebo míchy zapojení, časté relapsy, časné progrese onemocnění, a vysoké pleocytózou CEREBROSPINÁLNÍ tekutiny jsou špatné prognostické funkce pro p-NBS. Zahájení s těžkým postižením, primární nebo sekundární progresivní průběh, horečka na začátku, relaps během zužování steroidů, meningeální příznaky a postižení močového měchýře jsou někdy spojeny se špatným výsledkem. Sex-Spojené systémové rysy věk na začátku nemění prognózu NBS.10,12 ačkoli neurologický výsledek je lepší u pacientů s CVST, tito pacienti mohou mít významnou mortalitu a morbiditu v důsledku závažnějšího systémového postižení cév.29
ZÁVĚR
BD vyžaduje multidisciplinární přístup, který zahrnuje revmatologie, dermatologie, oftalmologie a neurologie oddělení. Neurologické postižení u BD je shrnuto v tabulce 2. Parenchymu NBS ovlivňuje telencephalic–diencephalic křižovatce, mozkového kmene a míchy, a tito pacienti představují s subakutní nástup silné bolesti hlavy, dysartrie, ataxie, hemiparéza. Významným klinickým rysem CVST v NBS je silná bolest hlavy, která se obvykle vyvíjí během několika týdnů. Pro akutní epizody se používají vysoké dávky intravenózních methylprednisolonových pulsů po dobu 7-10 dnů, po nichž následuje postupné perorální zužování po dobu 3-6 měsíců. Ačkoli neexistuje žádná randomizovaná studie pro dlouhodobou léčbu, bylo použito zahájení léčby azathioprinem nebo infliximabem v závislosti na závažnosti relapsu a doprovodných symptomech BD.