Dermatochalasis

I.

Dermatochalasis (Obr. 6.8) je změna stárnutí charakterizovaná laxní, redundantní kůží víček. Záhyby mohou pokrývat palpebrální trhlinu, dokonce i zhoršovat vidění.

a.

rizikové faktory zahrnují věk, mužské pohlaví, světlejší barvu pleti a vyšší index tělesné hmotnosti.

B.

Závažné dermatochalasis může změnit biomechanické vlastnosti rohovky tak, že tam je pozitivní Rohovkové Rezistence Faktoru u pacientů s poruchou, ale negativní v normálních jedinců a pacientů s lehkou až středně dermatochalasis.

C.

histologicky se epidermis jeví jako tenká a hladká se sníženými nebo nepřítomnými rete hřebeny. V koriu dochází ke ztrátě elastické a kolagenové tkáně spolu se zvýšením kapilární vaskularity a bazofilní degenerace kolagenu (aktinická elastóza) a mírné lymfocytární zánětlivé reakce. Kromě toho dochází ke zvýšení počtu lymfatických cév, narušení kolagenových vláken, stromálního edému a zvýšeného počtu makrofágů.

II.

Blepharochalasis

A.

Dermatochalasis by neměla být zaměňována s blepharochalasis, neobvyklý stav charakterizovaný trvalým změnám na oční víčka po opakované a nepředvídatelné útoky otok, obvykle u lidí mladších než 20 let.

B.

byly identifikovány tři stupně: (1) primární edém s bezbolestné a přechodný otok víček doprovázené mírné zarudnutí kůže připomínající angioedém, (2) atonické ptóza fáze se vyznačuje tím, kožní změny červenohnědé zabarvení, venular výtečnosti, ochablou pokožku, které mohou přepsat řasy, a (3) relaxace orbitální septum následek prolaps orbitálního tuku a slzné žlázy se sekundární visící postiženého víčka.

C.

jiní použili dvoustupňovou kategorizaci: (1) rané fázi s nonpitting edém očních víček, a (2) pozdní fázi buď s konstantním otok doprovázen víko kůže laxnost a volné záhyby nebo zabarvení, řídnutí a atrofie víko tkáně, které může mít za následek charakteristický hedvábný papír vzhled na kůži, a ptóza. Kůže může mít klikaté cévy.

D

Elastinu mRNA výraz v kultivované fibroblasty z blepharochalasis není snížena, což naznačuje, že faktory životního prostředí nebo jiných složek matrice elastických vláken může být zapojen do ztráty elastických vláken našel v nepořádku.

E.

může být doprovázena ptózou, získanou blefarofimózou sekundárními změnami v kantálních šlachách, herniací orbitálního tuku nebo prolapsem slzné žlázy.

F.

někteří ji považovali za variantu cutis laxa (viz níže).

g.

histopatologické vyšetření vzorku 23leté černé ženy odhalilo úplnou nepřítomnost elastických vláken. Také byl pozorován mírný zánětlivý infiltrát lymfocytů a vícejaderných histiocytů, kožní edém a vzácné dilatační cévy naznačující lymfedém. Byl také hlášen infiltrát neutrofilů.

jiné vzorky prokázaly atrofii, fragmentaci a výrazně snížené množství elastických vláken v dermis.

Elektronová mikroskopie potvrdila nedostatek elastických vláken do kůže u pacientů s bilaterální blepharochalasis.

chronický zánět se často vyskytuje.

kolagen je uvolněný a vypadá atroficky.

elastická vlákna snižují šlachy vnějších orbitálních svalů, které se protahují.

h.

imunofluorescenční lokalizace Iga depozit v blefarochalase naznačuje imunologický základ poruchy.

Maticové metaloproteinázy, zejména MMP-3 a MMP-9, mohou hrát roli v patobiologii blefarochalasy.

I.

Ascher syndrom (Laffer–Ascher syndrom) je charakterizován blepharochalasis, double ret a netoxické strumy. Goiter se nachází v 10% -50% případů.

Další nálezy mohou zahrnovat kolobom duhovky, heterochromie iris, zúžené horizontální oční trhliny, a snížil intercanthal vzdálenost.

může existovat ektropion očních víček nebo entropion s trichiázou.

vzhled dvojitého rtu je sekundární k přerůstání sliznice rtů.

a.

dvojitý ret lze také nalézt jako izolovaný nesyndromický izolovaný výskyt. To může být spojeno s bifidní uvula nebo rozštěp patra.

J

Melkersson–Rosenthal (MK) syndrom (triáda recidivující labiální otok, recidivující ochrnutí obličeje, a popraskaný jazyk), může také přítomen s otokem víček z „neznámé příčiny.“

má výskyt 1: 1250.

To může být izolované nebo viděli v souvislosti s chronickou nemocí, jako je downův syndrom, sarkoidóza, roztroušená skleróza, HIV, autoimunitní tyreoiditida, oční ochrnutí a diabetes mellitus.

nekrotizující granulomatózní zánět je spojen s touto poruchou.

může být způsobena mutacemi v genu FATP1.

k.

Blauův syndrom má podobnost s Melkersson-Rosenthalovým syndromem. Blau syndrom je autozomálně dominantní a zahrnuje granulomatózní zánět v kůži, granulomatózní iridocyklitida, a granulomatózní artritida s camptodactyly. Je spojena s mutacemi v genovém komplexu CARD15/NOD2 a může být spojena s Crohnovou chorobou.

L.

Mounier-Kuhn má také podobnost se syndromem MK a je spojen s vrozenou tracheo-bronchomegalií.