Dvoustranné Bochdalek Kýly Spojené s Arnold-Chiari I Malformace
Abstrakt
Bochdalek kýla je posterolaterální brániční defekt, který je buď vrozené nebo získané. Obsah kýly se pohybuje od tuku po intraabdominální orgány. Jsou to především patologie novorozenců a nejčastěji se vyskytují jednostranně. Tyto kýly byly popsány izolovaně a jako jedna část skupiny malformací. Byly hlášeny bochdalekovy kýly ve spojení s myelomeningocele a dalšími defekty neurální trubice. Představujeme jedinečný případ bilaterálních kýly Bochdalek u 35leté ženy s malformací Arnold-Chiari I.
1. Úvod
nejčastějším typem vrozené brániční kýly, která je definována jako selhání pleuroperitoneal kanál tvořit správně, je Bochdalek kýly . A Bochdalek kýla je brániční kýla, která vzniká v důsledku selhání posterolaterální foramina řádně uzavřít (vrozené), nebo neschopnost zůstat zavřené (získané) . Tuk, omentum a méně často intraabdominální orgány vyčnívají do hrudníku; hrudní orgány však nebyly hlášeny k herniaci do břicha . Jedná se především o patologii novorozenců, ale může postihnout děti i dospělé, i když mnohem méně často . Asymptomatické kýly Bochdalek jsou hlášeny u 0,17-12,7% subjektů, ale zřídka se vyskytují bilaterálně . Kromě toho, tam bylo několik zpráv o Bochdalek kýly spojené s myelomeningokéla a jiné defekty neurální trubice , ale je nám známo, tam byly žádné zprávy související s Arnold-Chiari I malformace.
2. Případě Prezentace
35-rok-stará žena s lékařskou historií těžké obezity, refluxní choroba jícnu (GERD), skolióza, úzkost, deprese, bipolární poruchy, migrény vyvinula rozmazané vidění, bolest, necitlivost a slabost v končetinách po šesti-měsíční období, které vyžaduje její použití chodítko vzhledem k časté pády. Její neurolog nařídil magnetické rezonance (MRI) skenování s a bez kontrastu krční, hrudní a lumbosakrální páteře, která ukázala mírný posun směrem dolů cerebelární mandlí (7 mm) bez známek hydrocefalu (viz Obrázek 1). Tyto nálezy jsou v souladu s Arnold-Chiari I malformace, která je definována jako 5 mm nebo větší klesání, cerebelární mandlí přes foramen magnum diagnostikována pomocí pitvy nebo radiografie . Nálezy byly potvrzeny magnetickou rezonancí. MRI také ukázala šňůru syrinx měřící 17 mm v podélném rozměru s největším axiálním průměrem 5,6 mm u C7-T1 (Obrázek 1).
()
(b)
(a)
(b)
rentgenový snímek hrudníku byl proveden během stejného přijetí v důsledku periferního edému v nastavení arytmií. Boční rentgen hrudníku prokázal hustotu hmoty v pravém zadním kostofrenickém úhlu naznačujícím možnou kýlu Bochdaleka (Obrázek 2). Pacientka podstoupila suboccipitální kraniektomii, laminektomii C1 a expanzní duraplastiku kvůli rozmazanému vidění, bolesti, necitlivosti a slabosti končetin. Nenastaly žádné bezprostřední komplikace. Ona navázala na klinice 11 dní po operaci a uvádí necitlivost v rukou, třes v rukou a nohou, bolesti hlavy a zácpa.
Šest týdnů po operaci, ona představila na oddělení emergency (ED) si stěžují na výtok z její odvahou suboccipital kraniektomii stránky bez horečky, zimnice nebo jiné příznaky infekce. Počítačová tomografie (CT) prokázaly velké pseudomeningocele v dekompresní postel, takže bederní kanalizace byl umístěn na L3-L4 úrovni pomocí intervenční radiologie (IR) vedení. Bederní kanalizace není produkovat významné množství mozkomíšního moku (CSF), a pseudomeningocele přetrvával, tak bylo zjištěno, že bylo nutné umístit ventriculoperitoneal (VP) shunt. Po umístění zkratu VP se drenáž snížila a pacientka byla určena pro bezpečné propuštění, protože tolerovala dietu, fyzikální terapii a ambulaci. CSF a krevní kultury byly také negativní. Pacientka se po okamžitém pooperačním období několikrát vrátila s přetrvávajícími bolestmi hlavy, necitlivostí a slabostí navzdory neurochirurgickému zásahu.
o Šest měsíců později, pacient byl hodnocen hrudní chirurgie pro potenciální Bochdalek kýly, jak je vidět na bočním rentgenovém snímku v nastavení GERD. CT hrudníku a břicha prokázána bilaterální posterolaterální brániční defekty měření 1,6 cm vlevo a 1,5 cm vpravo v souladu s bilaterální Bochdalek kýly (Obrázek 3). Od kýl byl malý, obsahoval pouze intraperitoneální tuku, a ne hiátová hernie byl přítomen, bylo rozhodnuto, že operaci by s největší pravděpodobností není jí pomoci GERD příznaky, a proto není oprávněná.
()
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Diskuse
vrozené brániční kýly se vyskytují přibližně u 1 z 2500 živě narozených dětí a 70-75% z nich jsou posterolaterální (Bochdalecké) vady . Bránice tvoří mezi čtvrtým a dvanáctým týdnem těhotenství a vzniká ze čtyř komponent: septum transversum, pleuroperitoneal membrány, dorzálním okruží jícnu, a tělo zdi svalstvo . Nakonec je membrána produktem tří svalových skupin: pars costalis, pars sternalis a pars lumbaris . Mezery mezi těmito svaly nebo selhání těchto svalů správně se připojit může vést k různým kýly . Bochdalek kýly jsou nejčastějším typem vrozené brániční kýly a jsou produktem nenormální spojení pars costalis a pars lumbaris což v posterolaterální brániční defekt . Tyto kýly jsou typicky patologie novorozenců s většinou diagnóz vyskytujících se před nebo krátce po narození a pouze 5-25% po osmi týdnech věku . Nicméně, byly identifikovány u dětí a starších dospělých . Novorozenci a malé děti mají převážně respirační příznaky z maldevelopment a komprese a plic . Starší děti jsou více pravděpodobné, aby se dárek s gastrointestinální příznaky , a dospělí jsou často diagnostikována zobrazování provádí z jiných důvodů, jako u našeho pacienta . Při pohledu na starší populaci vyvstává otázka, zda byla vada vrozená nebo získaná. Příklady získaných příčin zahrnují tupé nebo pronikavé trauma, práci a fyzickou námahu . Někteří však tvrdí, že získané vady mohou být vrozené vady, které byly příliš malé na to, aby byly detekovány před urážkou . Pokud jde o našeho pacienta, je možné, že její brániční vady mohly být při narození malé a dále zdůrazněny jejím velkým tělesným habitem.
detekce kýly Bochdalek pomocí zobrazování prováděného z jiných důvodů není neobvyklá. Zobrazovací vlastnosti se skládají z přerušen bránice se obsah kýly, které se pohybují od nitrobřišní a retroperitoneální tuk nitrobřišní a retroperitoneální orgány . Na rentgenovém snímku hrudníku bylo v prezentovaném případě vysoké podezření, ale CT vyšetření bylo zapotřebí k potvrzení diagnózy a stanovení obsahu kýly. Multidetektorovou řadě CT (MDCT) s multiplanární a tří-dimenzionální imaging pomáhá, aby diagnózu oproti použití konvenčních CT sám . Použití této technologie umožnilo zvýšenou diagnostiku kýly u asymptomatických jedinců. Například Kinoshita a kol. zpráva prevalence 12,7% s použitím MDCT ve srovnání s Mullins et al. kdo použil konvenční CT a zjistil prevalenci 0,17%. V případě novorozenců se ukázalo, že ultrazvuk je užitečným nástrojem při určování správného chirurgického přístupu (otevřený versus laparoskopický), pokud je operace považována za nezbytnou .
Přibližně 50-60% vrozené brániční kýly jsou ojedinělé závady, a 40-50% jsou spojeny s buď syndrom nebo jiné vrozené vady není určen na konkrétní syndrom . Mezi běžně postižené orgánové systémy patří plicní (plicní hypoplazie a plicní arteriální hypertenze), gastrointestinální a neurologické systémy . Tam byly četné zprávy o vrozené brániční kýly spojené s myelomeningoceles , a tam byla zpráva vrozená brániční kýla spojena s Arnold-Chiari II malformace . Pokud je nám známo, toto je první zpráva spojená s malformací Arnold-Chiari I. Navzdory skutečnosti, že embryologické asociace nebyla nalezena mezi Arnold-Chiari I malformace a bilaterální Bochdalek kýly, naše zkušenosti ukazují, že pokud pacient se známou Arnold-Chiari I malformace a příznaky připomínající Bochdalek kýla, vyšetření brániční kýla může být oprávněné.
4. Závěr
kýly Bochdalek jsou posterolaterální brániční kýly a jsou nejčastějším typem vrozené brániční kýly. Mohou být buď vrozené a vznikají v důsledku selhání fúze membrány v časném vývoji, nebo být získány v důsledku různých mechanismů. Nejčastěji jsou diagnostikovány v perinatálním období, ale mohou být diagnostikovány do pozdní dospělosti v závislosti na závažnosti vady a symptomech. Tyto kýly mohou být buď izolovanou vadou, nebo jednou částí řady malformací. Předložený případ je první hlášená bilaterální kýla Bochdalek spojená s malformací Arnold-Chiari I.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.