Eozinofilní Pustulózní Folikulitida S Hlubších Mantle Cell Lymfom
Eozinofilní pustulózní folikulitida (EPF) byl původně popsán v roce 1965 a od té doby se vyvinul do 3 odlišné podtypy: klasický, imunosupresiva (IS), a infantilní typy. Imunosuprimovaný EPF lze dále rozdělit na virus lidské imunodeficience (HIV) spojený s IS-HIV) a ne-HIV spojený. Séronegativní případy viru lidské imunodeficience byly spojeny se základními malignitami (IS-hem) nebo chronickou imunosupresí, jako je tomu u pacientů po transplantaci.
Zpráva
52-letý muž s anamnézou omezena na adenokarcinom prostaty léčených pomocí robotické prostatektomie prezentovány s svědivá červená vyrážka na obličeji, krku, ramena a hrudník 1 měsíc trvání. Pacient předtím absolvoval kurz azithromycin 250 mg, intramuskulární triamcinolon, a perorálním prednisonem s pouze drobné zlepšení. Fyzikální vyšetření prokázala více růžové folliculocentric papuly a pustuly rozptýlené na hlavu (Obrázek 1A), krku a hrudníku (Obrázek 1B), stejně jako edematózní růžové papuly a plaky na čele (Obr. 1C a 1D). Dlaně, chodidla a ústní sliznice byly jasné.
Obrázek 1. Více růžové folliculocentric papuly a puchýřky na hlavě (A), krku a hrudníku (B), stejně jako edematózní růžové papuly a plaky na čelo (C a D).
Počáteční biopsie pravé straně hrudníku byla nespecifické a nejvíce v souladu s reakcí na členovců kousnutí. Pacient byl zahájen perorálním doxycyklinem 100 mg dvakrát denně po dobu 2 týdnů. Bez pozorovaného zlepšení byly získány další biopsie z levé strany hrudníku a čela. Biopsie hrudníku ukázala prasklou folikulitidu s důkazem akutního a chronického zánětu. Biopsie čelo prokázána eozinofilní folikulární spongiosis s intrafollicular Langerhansových buněk microgranulomas spolu s hojnými eozinofily přiléhající k folikuly, v souladu s EPF (Obrázek 2). Sérový test na HIV byl negativní. Počet bílých krvinek v séru byl normální při 6400 / µL (referenční rozmezí 4500-11 000/µL) s mírným zvýšením eozinofilů (8%). Zbývající kompletní krevní obraz a komplexní metabolický panel byly v referenčním rozmezí. Pacient byl následně zahájen perorálním indomethacinem 25 mg dvakrát denně a triamcinolonovým krémem 0,1%. Během několika dnů zaznamenal počáteční zlepšení příznaků svědění a snížení počtu zánětlivých folikulárních papulí.
Obrázek 2. Folikulární spongiosis a bohaté perifollicular eosinofilů smíchá s lymphohistiocytes a neutrofilů (a B)(H&E, originální zvětšení ×10 ×20).
Přibližně 1 měsíc po prezentaci, začal zažít příznaky dysfagie a únava. Kromě toho byla přítomna tonzilární hypertrofie a hmatatelná krční a axilární lymfadenopatie. Počítačová tomografie krku, hrudníku a břicha ukázala difúzní lymfadenopatii. Celotělová pozitronová emisní tomografie-počítačová tomografie prokázala rozsáhlý metabolicky aktivní lymfom ve více uzlových skupinách nad a pod membránou. Došlo také k lymfomatóznímu postižení sleziny. Biopsie axilárních lymfatických uzlin byla diagnostická pro lymfom z plášťových buněk (CD4: CD8, 1: 1; CD45 negativní; CD20 pozitivní; CD5 pozitivní). Následně byl zahájen na chemoterapeutickém režimu rituximabu intravenózní infuzí a dokončil celkem 8 cyklů. Ačkoli chemoterapeutická léčba zlepšila EPF, perorální indomethacin a topický triamcinolon byly užitečné při odstraňování onemocnění.