Funkce myasthenia gravis s autoprotilátky MuSK | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

VÝSLEDKY

Mezi 55 aktivitách snmg pacientů, 17 byly anti-MuSK protilátky pozitivní (30.9%) a 38 (69.1%) anti-MuSK Ab negativní. Ve skupině pacientů s protilátkami proti pižmu byla výrazná prevalence žen. Patnáct pacientů byly ženy (88.2%) a pouze dvě (11.8%) byli muži (ženy:muži poměr 7.5:1) (χ2 s yatesově korekci = 8.4, d.f. = 1, p<0.01). Mezi anti-MuSK negativní aktivitách snmg pacientů byla tam také žena převaha (24 žen (63.2%) a 14 mužů (36.8%); žena:muž poměru 1.7:1), ale bez statistické významnosti (χ2 s yatesově korekci = 2.2, d.f. = 1, p>0.05). Nicméně, rozdíl v zastoupení pohlaví mezi anti-MuSK pozitivní a anti-MuSK negativních pacientů bylo bez statistické významnosti (χ2 s yatesově korekci = 2.4, d.f. = 1, p>0.05). Věk nástupu anti-MuSK pozitivní MG u pacientů pohybovaly v rozmezí od 22 do 52 let (průměr (SD (35.6 (10.3) let); u 12 ze 17 pacientů (70.6%), nástup onemocnění byl před dosažením věku 40 let. Věk na počátku onemocnění u Anti-MuSK negativních pacientů byl podobný: 38,3 (12,8) let (rozmezí 14 až 63 let).

V devíti ze dne 17. anti-MuSK pozitivní MG pacientů (52.9%), první příznaky onemocnění byly oculobulbar, ve třech (17.6%) bulbární, ve dvou (11.8%) oční, a ve zbývajících třech (17.6%) všeobecných (χ2 = 7.3, d.f. = 3, p>0.05). Na vrcholu onemocnění, 14 anti-MuSK pozitivní pacienti (82.4%) mělo těžkou generalizovanou formou MG (IIB), a jen tři pacienti (17.6%) mělo mírnou generalizovanou formu (IIA) onemocnění (obr. 1). Většina pacientů, kteří sdíleli podobný vzor svalové slabosti, s převládající zapojení obličeje a bulbární svaly (v 14 z 17 pacientů; 82.4%). Šest pacientů (35,3%) vyvinulo slabost dýchacích svalů a podstoupilo endotracheální intubaci s umělou ventilací. U pacientů s anti-MuSK negativními SNMG mělo 11 pacientů (29%) oční formu (I) na vrcholu onemocnění, 17 (44,7%) mělo mírnou generalizovanou formu (IIA) a 10 (26).3%) měla těžkou generalizovanou formu (IIB) podle ossermanovy klasifikace (obr. 1). Naproti tomu pacienti pozitivní na pižmo měli závažnější formy onemocnění (χ2 = 15,8, d. f. = 2, p<0,01). V chronické fázi onemocnění, tři anti-MuSK pozitivní pacienti (17.6%) vyvinula těžká atrofie obličeje a žvýkacího svalstva, zatímco stejné funkce byl pozorován pouze jeden anti-MuSK negativní pacienta (2.6%) (χ2 s yatesově korekci = 2.15, d.f. = 1, p>0.05). Navzdory tomu, že všichni pacienti měli generalizované svalové slabosti, snížení reakce na opakované stimulace nervu bylo registrováno pouze osm anti-MuSK pozitivní pacienti (47.1%) (obr 2). EMG s jedním vláknem byla provedena u 11 pacientů a byla pozitivní u všech (100%). V anti-MuSK negativní aktivitách snmg pacientů, snižuje reakci na opakované stimulace nervu byla zapsána ve 23 z 27 pacientů (85.2%), u generalizovaných forem onemocnění (obr 2). Citlivost opakované nervové stimulace byla významně nižší u anti-MuSK pozitivních pacientů (χ2 s yatesovou korekcí = 5, 6, d.f. = 1, p< 0,05).