hashimotova encefalopatie : epidemiologie, patogeneze a řízení

hashimotova encefalopatie je termín používaný k popisu encefalopatii předpokládá se autoimunitní původ vyznačuje vysokým titrem antityreoidální peroxidázy protilátky. Podobně jako autoimunitní onemocnění štítné žlázy je Hashimotova encefalopatie častější u žen než u mužů. Byl hlášen u pediatrické, dospělé a starší populace po celém světě. Klinické projevy mohou zahrnovat recidivující a remitující průběh a zahrnují záchvaty, epizody podobné cévní mozkové příhodě, kognitivní pokles, neuropsychiatrické příznaky a myoklonus. Funkce štítné žlázy je obvykle klinicky a biochemicky normální.Hashimotova encefalopatie se jeví jako vzácná porucha, ale vzhledem k tomu, že reaguje na léčbu kortikosteroidy, musí být zvážena v případech „vyšetřovacích negativních encefalopatií“. Diagnóza se provádí v první řadě vyloučením jiných toxických, metabolických a infekčních příčin encefalopatie s neuroimagingem a vyšetřením CSF. Neuroimagingové nálezy často nejsou užitečné při objasnění diagnózy. Běžné diferenciální diagnózy, pokud jsou tyto stavy vyloučeny, jsou Creutzfeldt-Jakobova choroba, rychle progresivní demence a paraneoplastická a neparaneoplastická limbická encefalitida. V rámci typický klinický obraz, vysoké titry antityreoidální protilátky, zejména antityreoidální peroxidázy protilátky, jsou diagnostické. Tyto protilátky však mohou být detekovány ve zvýšených titrech u zdravé obecné populace. Léčba kortikosteroidy je téměř vždy úspěšná, i když může dojít k relapsu, pokud je tato léčba náhle ukončena. Jiné formy imunomodulace, jako je intravenózní imunoglobulin a výměna plazmy, mohou být také účinné. Přes souvislost s autoimunitním onemocněním štítné žlázy není etiologie Hashimotovy encefalopatie známa. Je pravděpodobné, že antithyroidní protilátky nejsou patogenní, ale titry mohou být markerem odpovědi na léčbu. Patologické nálezy mohou naznačovat zánětlivý proces, ale často chybí rysy těžké vaskulitidy. Vazby mezi klinickými obrazy, onemocněním štítné žlázy, vzorem auto-protilátek a patologií mozku čekají na další objasnění prostřednictvím výzkumu. Je možné, že Hashimotova encefalopatie bude zařazena do skupiny nevaskulitických autoimunitních zánětlivých meningoencefalopatií. Tato skupina může zahrnovat poruchy, jako je limbická encefalitida spojená s protilátkami draslíkového kanálu řízenými napětím. Někteří autoři se domnívají, opouštět žádné odkaz Hashimoto a přejmenování stav ‚steroid responsive encefalopatie spojená s autoimunitní tyreoiditidou‘, aby lépe odrážely aktuální, byť omezené pochopení tohoto stavu.