Jak časté je ALS? – ALS News Today
amyotrofická laterální skleróza (ALS), známá také jako Lou Gehrigova choroba, je progresivní neurodegenerativní onemocnění. Je charakterizována destrukcí motorických neuronů nebo nervových buněk, které řídí pohyb svalů, což vede k postižení.
Výskyt ALS
průměrná incidence ALS celém světě je asi jeden z 50 000 lidí za rok, která se rovná asi 5,760 na 6400 nových diagnóz ročně.
průměrný věk začátku onemocnění je kolem 60 let, s muži na mírně vyšší riziko ve srovnání s ženami (male-to-female poměr 1,5: 1). S postupujícím věkem se však rozdíl mezi pohlavími značně zužuje.
ALS má vyšší výskyt u bělochů (93%) a nehispánců ve srovnání s jinými etnickými skupinami. Nicméně, protože ALS je non-povinná hlášením (není ze zákona povinnost být oznámeno oficiálně, aby zdravotnické orgány), je pravděpodobné, že ne všechny případy byly zaznamenány v Národní ALS Registru.
Výskyt ALS
výskyt ALS je asi v 20 000 v dané době v Západních zemích a tento zůstal relativně beze změny v posledních letech. U osob s rodinnou anamnézou ALS a starších 60 let je pravděpodobné, že se nemoc vyvine.
Podle Agentury pro Toxické Látky a Registr Nemoci (ATSDR), nejnižší výskyt byl zaznamenán u lidí ve věku 18 až 39 (0,5 na 100 000 osob), zatímco ti, věk 70-79 byla nejvyšší míra prevalence (20 na 100 000 osob).
bílí, muži, určitá povolání, příjem výživy, vystavení infekcím, fyzická aktivita a trauma jsou dalšími rizikovými faktory.
Etiologie
Většině případů ALS (asi 90%) jsou sporadické, tj., vyskytující se spontánně bez známé rodinné anamnézy nebo souvisejících rizikových faktorů prostředí. O 5 až 10% případů jsou familiární, a mezi těmi, prevalence pro různé genové mutace, spojené s nemocí, jsou následující:
- C9ORF72 gen — 25 až 40% případů
- SOD1 genu — 12 až 20% případů
- TARDBP gen — 2 až 5% případů
- FUS gen — 5% případů
- VCP gen — 1 až 2% případů
Většině případů familiární ALS se dědí autosomálně dominantním způsobem. Jsou však také možné autozomálně recesivní a X-vázané dědičné vzory.
Poslední aktualizace: Září. 28, 2019
***
ALS News Today je přísně zpravodajský a informační web o této nemoci. Neposkytuje lékařskou pomoc, diagnózu ani léčbu. Účelem tohoto obsahu není nahradit odbornou lékařskou pomoc, diagnózu nebo léčbu. S případnými dotazy ohledně zdravotního stavu vždy vyhledejte radu svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného poskytovatele zdravotní péče. Nikdy ignorujte odbornou lékařskou pomoc nebo zpoždění při hledání kvůli něčemu, co jste si přečetli na tomto webu.
