Maligní adnexální nádory kůže: jednu instituci zkušenosti

Předchozí studie uvádějí, medián věku v rozmezí od 68 do 70 let . Průměr a medián věku uvádí pro naše série byly blíže těm, uvádí se v 48-pacient série microcystic adnexální karcinom/sklerotizující pot vedení karcinom , který představuje 12% z histologických podtypů v naší sérii (Tabulka 3). Pokročilý věk vyšší než 60 let byl v naší studii nezávisle prediktivní pro špatné celkové přežití bez recidivy. To se dobře shodovalo se zjištěními v jiných sériích, kde byl pozorován špatný OS na univariátní analýze u pacientů s věkem vyšším než 70 let. Martinez et al. a Avraham et al. hlášená výhoda OS a DSS s ženským pohlavím, ale pohlaví nebylo prediktivní pro OS, DSS nebo RFS v naší sérii. Distribuce pohlaví však v naší studii ukázala převahu mužů (56%), což je nález shodný s Blakeovou sérií, ale na rozdíl od jiných studií .

Více než polovina (52%) ROHOŽE v našem seriálu byly umístěny v oblasti hlavy a krku. To je v souladu s většinou sérií . Zbývající anatomická místa (horní končetiny, dolní končetiny a trup)měla stejné rozložení 16%. Drtivá většina měla časné onemocnění T, přičemž 44% bylo T1. Podíl neznámé fáze T (Tx) v naší sérii byl asi polovina z těch ve dvou velkých populačních sériích, které uváděly Tx v rozmezí 46-56% . Pokročilá fáze T byla negativním prediktorem přežití bez recidivy na jednorozměrné analýze (P = 0,04), ale tento trend přetrvával na vícerozměrné analýze. Na rozdíl od spinocelulárního karcinomu kůže a melanomu , tam byl žádný vztah mezi T jeviště a uzlové metastáz. Žádný pacient v naší sérii neměl při prezentaci vzdálené metastázy, i když až 40% bylo dokumentováno jako neznámé m stádium. Dva vzdálené recidivy byly dokumentovány pro adenoidně cystický karcinom a kůže přívěšek karcinom, s primárky v oblasti hlavy a krku. V literatuře byly zaznamenány vzdálené metastázy pro nodulární hidradenokarcinom, ekrinní porokarcinom , apokrinní karcinom a mikrocystický adnexální karcinom . Histologický stupeň nádorů nebyl prediktivní pro OS, DSS a RFS na jednorozměrné a vícerozměrné analýze v naší sérii. Je však třeba postupovat opatrně, protože 58% pacientů nemělo zdokumentovaný histologický stupeň. To je odrazem toho, jak se v průběhu let vyvinul systém hlášení patologie pro tuto skupinu nádorů, se stupněm hlášeným pro novější případy. Tento trend byl podobně pozorován i v jiných sériích, s nelegální histologické známky v rozmezí 76 až 81% pacientů . Studie uvádí výhodu přežití u dobře diferencovaných nádorů na jednorozměrné analýzy, ale tato proměnná nebyla prediktivní na multivariační analýzu . Další studie také prokázaly výhodu přežití s lepší histologické známky, i když po vyloučení pacientů se vzdálenými metastázami . V naší analýze jsme neidentifikovali Žádný histologický podtyp s výhodou přežití. Stávající literatura však vykazovala smíšený obraz, s některými hlášení výhodu pro microcystic adnexální karcinom , zatímco jiné studie favorizoval mazových adenokarcinom nebo apokrinní adenokarcinom .

chirurgické uzlové staging bylo provedeno u 12% pacientů v naší sérii. Histopatologické uzlové hodnocení se v literatuře pohybovalo od 11 do 29%. Neexistovala žádná standardizovaná kritéria pro výběr pacientů, kteří vyžadovali uzlový odběr. Šedesát šest procent (4 ze 6) pacientů, kteří měli hodnocení uzlové pánve v naší sérii, podstoupilo zákrok kvůli klinicky pozitivním lymfatickým uzlinám. Jeden pacient měl sentinelové biopsie lymfatických uzlin provádí na základě chirurga, klinického rozhodnutí, zatímco šestý pacient měl postup v důsledku nepříznivých histologických kritérií (špatná diferenciace a lymphovascular invaze). V podobně velké série 48 pacientů, uzlové vzorků byla provedena u devíti pacientů (o 18,8%), kteří vyvinuli lokální recidivy . Čtyři z těchto devíti pacientů vykazovali nodální metastázy. Tato skupina vědců obhajovala odběr uzlin u pacientů s recidivujícím onemocněním, kteří byli pravděpodobně předem vybráni svou agresivní biologií. Na druhé straně Ogata a kol. v sérii devíti pacientů s apokrinní karcinom, který měl široký místní excize a rutinní regionálních lymfatických uzlin pitva, ukázal uzlové onemocnění ve všech, ale jednoho pacienta . Tato skupina požadovala rutinní uzlové staging, alespoň pro apokrinní karcinom. Zkušenosti z rakoviny prsu a melanomu ukázaly, že nodální metastázy mohou být přítomny v nepřítomnosti klinicky pozitivních lymfatických uzlin. Vzhledem k tomu, že nodální pánev je hrubě podhodnocena, nemáme zatím přesné informace o výskytu nodálních metastáz a jejich vlivu na recidivu a přežití. Je vhodné vyhodnotit populaci MATS s nodálními metastázami s cílem určit prediktory nodálních metastáz a poté prospektivně ověřit identifikované prediktory. Prospektivní validace vyžaduje větší skupinu pacientů, což je vždy výzva při řešení klíčových problémů těchto vzácných nádorů. Totéž lze říci, že platí pro histologická kritéria, jako je stupeň, perineurální invaze, a angiolymfatická invaze. Ukázalo se, že jsou důležité při prognostice melanomu a mnoha gastrointestinálních rakovin. Pokud jsou validovány, měly by být začleněny do stagingového systému, což znamená, že patologové by tyto vlastnosti hlásili. Vzhledem k omezeným pozorováním v těchto kategoriích jsme je nezahrnuli do naší analýzy přežití. Pouze 4% pacientů v naší sérii bylo pozitivních na perineurální invazi a 2% na lymfovaskulární invazi. Pozorovali jsme, že většina studií na rohožích se nezabývala těmito dvěma důležitými kritérii.

úloha adjuvantního záření a chemoterapie není pro rohože dobře definována. Abychom to vyřešili, potřebujeme kombinaci velké studijní populace a podrobnosti o léčebném režimu. Předchozí studie s mnohem nižším počtem pacientů než naše série uváděly adjuvantní chemoradiaci. Velké populační série z databáze SEER byly omezené, protože neexistovaly žádné informace o chemoterapii, zatímco radiační léčba byla dokumentována jako kategorická proměnná bez podrobných informací o kritériích výběru a dávce. Bohužel pro vzácné a heterogenní nádory, jako jsou rohože, to bude vždy náročné. Současné návrhy na roli adjuvantní radiační podporují použití pooperační radioterapie pro případy, ve kterých dostatečné resekční okraje, nemůže být dosaženo, protože anatomické místo léze nebo pozitivní resekční okraje . Neexistují žádné definované pokyny / protokoly pro adjuvantní chemoterapii při léčbě MATS, ale jsou hlášeny případy recidivujících nebo metastatických onemocnění léčených chemoterapeutickými a cílenými látkami . Různými chemoterapeutickými činidly, jako je doxorubicin, mitomycin, vinkristin, 5-fluorouracil, cyklofosfamid, antracykliny, bleomycin, paklitaxel, cisplatina a karboplatina, byly použity v různých kombinacích pro metastatické onemocnění . Výsledky se lišily od Žádné odpovědi na stabilní onemocnění a částečné odpovědi. Tento trend byl zaznamenán u všech čtyř pacientů (8%), kteří dostávali chemoterapii v naší sérii. Histologické podtypy zastoupené v této podskupině byly adenoidní cystický karcinom, ekrinní adenokarcinom, apokrinní adenokarcinom a karcinom kůže. Chemoterapeutickými látkami byly cisplatina, karboplatina, adriamycin, cytoxan a paklitaxel. Kreslení závěr z apokrinní-endokrinní původ mnoho z těchto nádorů, někteří zastánci udělali případě léčby s chemoterapeutickým režimem použit na rakovinu prsu. Pro naši sérii 4% dostávalo samotnou adjuvantní chemoterapii, 10% bylo léčeno samotným adjuvantním zářením a 4% dostalo adjuvantní chemoradiaci. Analýza přežití ukázala špatný RFS u pacientů léčených chemoterapií. Tito pacienti mohli být předem vybráni agresivní biologií jejich nádorů. Úloha chemoterapie u těchto pacientů vyžaduje další studium. Léčba ozařováním, i když není spojena se špatným výsledkem přežití, se také nepřevedla k výhodě přežití.

šest pacientů (12%) mělo recidivující onemocnění v této sérii. Došlo ke třem lokálním recidivám, jedné regionální recidivě a dvěma vzdáleným recidivám. V této podskupině byly zastoupeny čtyři histologické podtypy: mazový adenokarcinom (1 regionální recidiva), ekrinní adenokarcinom (1 lokální recidiva), adenoidní cystický karcinom (1 lokální a 1 vzdálená recidiva) a karcinom kůže (1 lokální a 1 vzdálená recidiva). Čtyři pacienti s recidivujícím onemocněním měli své primární léze umístěné na oblasti hlavy a krku, zatímco zbývající dva byli umístěni na dolních končetinách. Byla provedena analýza přežití bez recidivy a prokázala medián RFS 56 měsíců. Pěti-leté a 10-leté RFS byla 47.4% (95% CI 28.2–64.4) a 41,5% (95% CI 22.21–59.8), resp. Jednorozměrné analýzy vyplynulo, věk vyšší než 60 let, pozitivní nodální status, a pokročilé T fázi jako prediktory RFS, ale pouze věk a pozitivní uzlové stav přetrvával jako nezávislé prediktory RFS na multivariační analýzu. Údaje o recidivě mají zásadní význam pro vzdělávání pacienta o prognóze těchto nádorů. V literatuře je nedostatek podobných údajů.