meziální temporální skleróza (MTS)

co je to meziální temporální skleróza?

meziální temporální skleróza (MTS) je termín používaný k popisu zjizvení v hluboké části temporálního laloku mozku. MTS je nejčastější příčinou strukturální epilepsie a fokálních záchvatů v temporálním laloku. MTS ovlivňuje hipokampus, což je oblast mozku, která se podílí na tvorbě a získávání paměti, a amygdala, která se podílí na emočním zpracování.

Příznaky MTS

Meziální temporální skleróza příznaky patří následující:

• Podivné pocity, jako jsou aury, euforie, déjà vu, jamais vu, nebo strach
• Změny v chování/emoce
• Svalové křeče
• Epilepsie Spánkového Laloku
  • Záchvaty

Jaké typy záchvatů může být viděn s MTS?

• meziální temporální skleróza je spojena s fokálními záchvaty. Mohou se projevovat jako tonicko-klonické záchvaty nebo fokální záchvaty s narušeným vědomím a bez něj.
• Záchvaty často začínají s pocitem rostoucí pocit v žaludku a v krku, pocit na zvracení, aby se ti žaludek, strach, nebo úzkost, pauza v chování (behaviorální zatčení), Déjà vu (pocit známosti situace, jako kdyby se to stalo dříve), jamais vu (pocit neznalosti) nebo jen zřídka abnormální a nepříjemnou chuť nebo vůni. Jedná se o příznaky, které jsou typické u fokálních záchvatů bez ztráty vědomí.
• Když se záchvat vyvine do fokální záchvat se ztrátou vědomí, motorické funkce, může představovat s abnormální kroucení pohyby rukou nebo automatické pohyby, jako je ruční sběr nebo tápání, nebo úst, žvýkání a lip plácnutím.
• některé záchvaty se mohou vyvinout na generalizovaný tonicko-klonický záchvat.
• Protože záchvaty mohou zahrnovat jazyk a oblastí paměti, záchvaty jsou často spojeny s neschopností připomenout, že měl záchvat a s tranzitorní neschopnost mluvit nebo neschopnost pochopit jazyk během a krátce po záchvatu.

jak je diagnostikována MTS?

diagnóza meziální temporální sklerózy zahrnuje podrobnou historii a fyzikální vyšetření. Anamnéza prodlouženého záchvatu s horečkou v raném životě může být rizikovým faktorem pro vývoj MTS.

MRI vykazuje charakteristický abnormální signál v hlubokých strukturách temporálního laloku s jizvami.

Neuropsychologickém testování často odhalí příznaky narušené funkce časové struktury, jako je špatná paměť funkce nebo psychiatrické poruchy, jako je deprese a úzkost.

elektroencefalografie (EEG) ukazuje epileptiformní výboje, nadměrnou elektrickou aktivitu pozorovanou při epilepsii, v oblasti, kde se nachází temporální lalok.

Obrázek: Tento MRI ukazuje vlevo meziální temporální skleróza s malým a světlé hippocampus se ztrátou vnitřní struktury.

co způsobuje MTS?

přesná příčina meziální temporální sklerózy je stále nejasná. Některé případy mohou být důsledkem poranění této části mozku z prodloužených febrilních záchvatů. V jiných případech může hrát roli také genetická náchylnost, zejména v případech, kdy členové rodiny měli podobné záchvaty. Jiné příčiny jsou spojeny s virovou infekcí a encefalitidy, v důsledku viry, jako je lidský herpes virus typ 6 (HHV-6), nebo autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém tvoří proteiny, které mohou napadnout mozek. Prodloužené záchvaty a stav epilepticus mohou také způsobit poškození temporálního laloku a vyvolat MTS u pacientů s různými jinými typy epilepsie.

jak se léčí MTS?

léčba první linie jsou antiseizure léky. Neexistuje žádný důkaz, že jeden lék je nejúčinnější. Pokud první lék nedokáže kontrolovat záchvaty, obvykle se zkouší druhý lék. Pokud dva léky nezabraly k zastavení záchvatů v dobrých dávkách, jsou záchvaty považovány za rezistentní na léky, protože je nepravděpodobné, že by další léky byly úspěšné.

pokud dva léky nefungovaly, doporučuje se, aby byli pacienti odkázáni na možné chirurgické hodnocení. Pokud se MTS nachází pouze na jedné straně mozku, pak je chirurgická resekce pravděpodobně nejlepší volbou při kontrole záchvatů. Existuje několik možností pro chirurgii, od minimálně po invazivnější možnosti.

minimálně invazivní techniky zahrnují laserovou intersticiální tepelnou terapii (LITT), která používá malou laserovou sondu o průměru 2 mm, která je vložena malým otvorem v lebce do oblasti MTS pod přímým vedením MRI. Laser ohřívá oblast a ničí oblast zjizvení a sonda je poté odstraněna. Zotavení po laserové ablační operaci je rychlé-většina pacientů je schopna opustit nemocnici následující den. Přibližně 55% až 65% pacientů se po období sledování jednoho až dvou let zbaví záchvatů deaktivace (tj. . Protože se jedná o relativně nový postup a následné období jsou omezena na 2 roky, ve většině zpráv, to je příliš brzy vědět, jak jeho úspěchu se nevyrovná tomu temporálního laloku resekce, které jsou více invazivní postupy.

další invazivní možnosti zahrnují otevření lebky k resekci oblasti temporálního laloku. V některých případech je přední část temporálního laloku resekována, zatímco v jiných případech se provádí selektivnější resekce hipokampu a amygdaly.

pokud MTS zahrnuje obě strany mozku, chirurgická resekce často není možná, protože nelze odstranit oba temporální laloky kvůli paměti a jiným funkčním obavám. V takových případech se často zvažuje responzivní neurostimulace (RNS). RNS zahrnuje zařízení, které zahrnuje dráty a / nebo proužky implantované uvnitř temporálního laloku postiženého MTS. Toto zařízení zaznamenává mozkovou aktivitu nepřetržitě a když detekuje spuštění záchvatu, vydává malý elektrický výboj, aby se pokusil zastavit záchvat. Toto zařízení může také poskytnout informace o podílu záchvatů, které vznikají z levé a pravé strany. Pokud se po jednom roce zjistí, že většina záchvatů pochází z jedné strany, lze zvážit paliativní resekci. Paliativní resekce znamená, že záchvaty nebudou po operaci zcela zastaveny, ale mohou být sníženy.

Další možnosti léčby pro MTS jsou vagus nervová stimulace (VNS), který zahrnuje implantaci stimulátoru zařízení v hrudníku a připojení k bloudivého nervu na levé straně krku. Zařízení dodá elektrické impulsy do mozku nervem, aby modulovalo záchvatovou aktivitu.

dalším typem stimulátoru je zařízení pro hlubokou stimulaci mozku (DBS). Toto zařízení zahrnuje dráty, které jsou umístěny do oblasti mozku zvané thalamus, což je hluboké jádro v mozku, které funguje jako rozbočovač, který spojuje různé oblasti mozku. Stimulace moduluje aktivitu a může snížit záchvaty.

jaký je výhled pro MTS?

záchvaty mohou zpočátku reagovat na antiseizurové léky, ale v průběhu času se často opakují a ve většině případů se špatně kontrolují (60-90%). Mnoho z těchto případů, kteří špatně reagují na léky, může dělat velmi dobře a často se bez záchvatu bez chirurgického zákroku.