Mononeuritis multiplex

Tabulka II.

Akutní až Subakutní (dny až týdny)	Chronické (měsíce až roky)(všechny smyslové a motorické)
Guillain-Barre (především motor)Porfyrie (motor)Léky a toxiny(Isoniazid, dapson, olovo, rozpouštědla;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: akutní versus subakutní versus chronický nástup, asymetrický versus symetrický vzorec, motorické a / nebo smyslové postižení a proximální nebo distální postižení. Otázky by se také měly zaměřit na vyloučení příčin symptomů pacienta v centrálním nervovém systému.

historické informace.

kde je bolest? Kvalita? Vzorec nástupu? Trvání? Existuje přidružená slabost?

pacient si obvykle stěžuje na náhlý nástup bolesti, pálení nebo pulzující bolesti (obvykle hodiny až dny) následované slabostí nebo smyslovou ztrátou. To obvykle se vyskytuje s sekvenční zapojení dvou nebo více nervových kmenů, což vede k generalizované, asymetrické, distální k proximální vzor. Symptomy se obvykle vyvíjejí v průběhu týdnů až měsíců; i když u starších pacientů může dojít k progresi v průběhu měsíců až let.

běžně postižené nervy v MNM, zejména u vaskulitidy, zahrnují peroneální, tibiální, ulnární a medián. Diagnóza by měla být zpochybněna, pokud pacient nemá bolest nebo má pouze motorické postižení.

posoudit etiologii

k posouzení příčiny MNM by měla být provedena důkladná anamnéza. Počáteční zaměření by mělo být na hodnocení primární vaskulitidy s dotazem na příznaky, jako je ztráta hmotnosti, malátnost, horečka a únava, které jsou běžné u většiny systémových vaskulitid. Je také důležité posoudit další postižení orgánů, jako je odpovídající anamnéza astmatu u Churg-Straussova syndromu. Zvažte rizikové faktory pro HIV a lymskou boreliózu, stejně jako Hansenovu chorobu v endemických oblastech. Rakovina a historie léčby (např. typ chemoterapie) je také důležitá.

vyloučit dysfunkci CNS

časový průběh je důležitý při pokusu o vyloučení příčin CNS, které se obvykle vyskytují s akutním nástupem a ohniskovým vzorem. Další stopy k dysfunkci CNS zahrnují předchozí nebo současné postižení mozkových, močových nebo vizuálních systémů.

Fyzikální Vyšetření.

fyzická zkouška může pomoci rozlišit příčiny CNS a PNS.

MNM

zkouška ukáže senzorické a motorické deficity v asymetrickém vzoru. Při vyšetření svalů nálezy zahrnují fascikulaci, ochablý tón a atrofii. Reflexy mohou být normální nebo snížené.

CNS

příznaky horních motorických neuronů (spasticita, hyperreflexie, upgoing plantární reflexy) jsou obvykle pozorovány distálně od léze. Smyslová ztráta bude zahrnovat několik dermatomů s jasným vymezením.

laboratorní, rentgenové a jiné testy.

diagnóza MNM je založena na laboratorním testování, elektrodiagnostickém testování a nervové biopsii.

Electrodiagnostic testování

Smyslové a motorické nervové vedení studie mohou pomoci odlišit primární axonální neuropatie z primární demyelinizační neuropatie, a odhalit distribuce neuropatie.

studie pro MNM prokáží nízkou amplitudu nebo nepřítomnou odezvu akčního potenciálu a normálního vedení. Jehla EMG bude vykazovat známky axonální degenerace. Je důležité poznamenat, že EMG u pacienta s MNM může vykazovat přechodný blok vedení (demyelinizace), pokud se provádí během několika dnů po infarktu ischemického nervu.

nervová biopsie

nervová biopsie je nezbytná pro stanovení diagnózy v případech nesystémové vaskulitické neuropatie. Mělo by být provedeno v postiženém nervu, aby se zvýšil výnos a omezilo se zhoršení stávajících nervových deficitů a bolesti. V akutních stádiích se projeví zánět a fibrinoidní nekróza ve stěně krevních cév. V pozdějších stádiích může vykazovat intimální proliferaci a hyperplazii. Mnohokrát v vaskulitidy, diagnóza může být potvrzena biopsií jiného dotčeného orgánu spolu s podporou klinické a electrophysiologic funkce.

laboratorní testy

laboratorní testy by měly zahrnovat obecné testy, jako je ESR nebo CRP, testy funkce ledvin a jater, jakož i rentgen hrudníku a analýza moči k posouzení dysfunkce orgánů. Jiné testy zahrnují konkrétní laboratoře k vyloučení etiologie zájem: p-ANCA/c-ANCA, revmatoidní faktor (RF), ANA, Hepatitida A, B, a C, sérových hladin komplementu, HIV, cryoglobulins, hodnotám hemoglobinu A1c, , sérové bílkoviny elektroforéza (SPEP), Lyme serologická a virologická sérologie.

zatímco MRI by mělo být zváženo, pokud je etiologie nejasná mezi dysfunkcí CNS a PNS, diferenciace by měla být provedena anamnézou a pokud je to možné, fyzickou.

III. řízení během diagnostického procesu.

a. řízení multiplexu Mononeuritidy.

léčba je založena na základní etiologii.

nekrotizující vaskulitida

při podezření na nekrotizující vaskulitidu je kritická včasná a účinná léčba. PAN, granulomatózní polyangiitida a další vaskulitické neuropatie mohou být agresivní a vést k selhání orgánů. Když spojené s vaskulitida, přítomnost MNM při stanovení diagnózy je často prediktivní více časté následky, a to i v nepřítomnosti dalších špatná prognostická funkce na diagnostiku, navzdory tomu, že podobné mortalitu jako pacienti bez MNM.

Akutní léčba

Standardní léčba spočívá v kombinaci prednisonu (1 mg/kg/den) a perorálním cyklofosfamidem (1-2 mg/kg/den) nebo intravenózní pulzní cyklofosfamid. Alternativně u pacientů se závažnými obecnými projevy mohou pomoci pulzy intravenózního prednisolonu.

dlouhodobá léčba

kortikosteroidy se obvykle podávají přibližně 6-8 týdnů a poté se pomalu zužují po dobu 6-12 měsíců. Další imunosupresivum (azathioprin nebo methotrexát) může nahradit cyklofosfamid po 3-6 měsících.

viz tabulka III pro specifické požadavky na léčbu založené na etiologii multiplexu mononeuritidy.