PMC

Diskuse

obecně platí, že pacienti s onemocněním ledvin, jako je nefrotický syndrom, představují hypoalbuminémie a hypogamaglobulinémie. Sérový globulin lze vypočítat celkovou hladinou bílkovin mínus hladina albuminu a má tendenci se zvyšovat u závažných infekčních onemocnění, zánětu a malignity. Protože se však globulin skládá z různých proteinových složek, jednoduchá změna globulinu nemá smysluplnou diagnostickou hodnotu. Albumin/globulin poměr (AG poměr) je jednou z metod, snadno detekovat relativní změna albumin a globulin a má normální rozmezí mezi 1,5 a 2,2. Například, pokud dojde ke zvýšení albuminu nebo snížení globulinu, poměr AG by byl zvýšen nad 2,2. Naopak, poměr AG by byl nižší než 1,5, jako u nefrotického syndromu. Protože náš pacient ukázal zvýšená globulin kompatibilní s polyklonální gamapatie, stejně jako hypoalbuminémie, tam byl nějaký rozpor mezi naše pacientů a pacientů s nefrotickým syndromem. Sérová elektroforéza může tuto situaci objasnit.

sérová elektroforéza je metoda pro separaci proteinů na základě jejich fyzikálních vlastností. Čistý náboj (pozitivní nebo negativní) a velikost a tvar proteinu se běžně používají při diferenciaci různých sérových proteinů2). Albumin je hlavní proteinovou složkou séra a je produkován játry za normálních fyziologických podmínek. Globuliny obsahují mnohem menší podíl celkového obsahu bílkovin v séru. Alfa-1 frakce se skládá z alfa1-antitrypsinu, globulinu vázajícího štítnou žlázu a transkortinu a může být zvýšena se specifickým stavem, jako je malignita nebo zánět3). Alfa-2 složky se zvyšuje jako reaktanty akutní fáze, beta-1 je složen převážně z přenosu a beta-2 jako beta-lipoprotein, se skládá imunoglobulinu (Ig), IgM, a někdy IgG, spolu s doplňkem proteins3). Ale mnohem klinického zájmu je zaměřena na gama oblasti sérové bílkoviny spektra, protože imunoglobuliny migraci do tohoto regionu, a lze nalézt po elektroforetické spectrum3). C-reaktivní protein se nachází v oblasti mezi beta a gama složkami2). Sérová elektroforéza u našeho pacienta vykazovala zvýšenou alfa-1 a převážně gama frakci a odpovídá akutnímu nebo subakutnímu zánětu. Gamapatie je abnormální proliferace B lymfocytů, což vede k abnormálním hladinám produkce imunoglobulinu. Je důležité rozlišovat mezi monoklonální a polyklonální zvýšení imunoglobulinů, protože bývalý je spojená s klonální proces, který je maligní nebo potenciálně maligní, zatímco polyklonální zvýšení je vzhledem k reaktivní nebo zánětlivého procesu. Monoklonální gamapatie je zvýšená produkce jednoho typu imunoglobulinu jediným klonem buňek4). Produkovaný abnormální protein se nazývá paraprotein nebo M složka a může být složen z celých molekul nebo podjednotek imunoglobulinu, lehkých řetězců nebo těžkých řetězců4). Obvykle se vyskytuje u myelomů, lymfoproliferativních novotvarů a příležitostně u chronických zánětlivých nebo imunitně zprostředkovaných onemocnění5). Výrazně zvýšené sérové hladiny bílkovin mohou vést k syndromu hyperviskozity a je častější u monoklonální gamapatie než u druhé6). Naproti tomu je známo, že polyklonální gamapatie je způsobena jakýmkoli reaktivním nebo zánětlivým procesem a je spojena s nezhoubnými stavy. Polyklonální gamapatie je hypergamaglobulinémie, která je výsledkem zvýšené produkce několika různých imunoglobulinů. Infekční, zánětlivé nebo různé reaktivní procesy mohou být spojeny s širokým vrcholem nebo pásmem v oblasti gama v elektroforéze sérových proteinů. Onemocnění jater, autoimunitní onemocnění a chronické virové nebo bakteriální infekce mohou způsobit polyklonální vzestup gama frakce1, 3). Pollock a kol.7) dotazovaných 110 případů po transplantaci ledvin a půl měl abnormální sérové imunoglobuliny s 4 monoklonální gamapatie a 8 polyklonální gamapatie. Gamapatie byla častější u pacientů s chronickou rejekcí, a proto s intenzivnější imunosupresí8). Mechanismus vedoucí k post-transplantačního gamapatie ve většině případů se zdá být ve vztahu k snížení T buněčnou imunitní dohled, což vede k B buněčné proliferation9).

jaká byla hlavní příčina polyklonální gamapatie v našem případě? Nejprve jsme předpokládali, že hlavní příčinou může být samotná imunosuprese. Nicméně, naše pacientka to neukázala serologické problém během agresivní imunosupresivní terapie po transplantaci ledvin, a všechny imunosupresivní léky byly přerušeny na diagnostiku na polyklonální gamapatie. Za druhé to byla možnost polyklonální gamapatie, vyvinutý subklinické infekce v důsledku hematom se nachází v ledvinné pánvičky, které mohou být potenciální kultivační média. Nemohli jsme však objevit důkazy infekce ze zánětlivých markerů a kultur. Další možnou etiologií je trvalé krvácení z renálních cyst. Ve skutečnosti náš pacient vykazoval anémii rezistentní na erytropoetin při opětovném zahájení dialýzy v důsledku selhání štěpu a nenašli jsme zjevnou příčinu anémie. Retrospektivně bylo možné, že intrarenální krvácení bylo zahájeno před hrubou hematurií. Když byla původně diagnostikována hrubá hematurie a pánevní hematom, usoudili jsme, že renální krvácení není aktivní a rozhodli jsme se oddálit embolizaci renální tepny. I když nemůžeme vysvětlit přesný mechanismus polyklonální gamapatie pochází z ledvin krvácení, podporuje, že polyklonální gamapatie zmizel při renální krvácení byl řízen embolizace renální arterie. Zažili jsme a všimli jsme si případu polyklonální gamapatie u peritoneálního dialyzovaného pacienta s renálním cystickým krvácením.