Pseudoexfoliační Syndrom

Pseudoexfoliační syndrom (PXF nebo PEX) je věk-související systémový syndrom, který se zaměřuje převážně nitrooční tkáně, přes postupné ukládání fibrilární bílé listového materiálu z objektivu, především na kapsle čočky, řasnatého tělesa, zonules, endotel rohovky, duhovky a zornice rozpětí. U přibližně 50% těchto pacientů je vyšší prevalence glaukomu s otevřeným úhlem.

exfoliační/Pseudoexfoliační syndrom je systémové onemocnění. Nejčastěji se vyskytuje u starších jedinců, obvykle nad 50 let.

Nemoc

Exfoliace (pseudoexfoliační) Syndrom je charakterizován fibrilární vklady v předního segmentu oka. Vklady byly nalezeny na a v subkonjunktivální tkáně, pupilární okraj, ciliární epitel, epitelu čočky, pouzdra čočky, iris pigmentového epitelu, trámčiny,rohovky,zonules, orbitální měkkých tkání, iris stroma a iris cév. Tyto usazeniny byly také nalezeny jinde v těle, včetně kůže, srdce, plíce, játra, ledviny, a jinde.

onemocnění může být bilaterální a asymetrické.

byl spojován s infarktem myokardu, cerebrovaskulárními příhodami a systémovou hypertenzí.

etiologie

etiologie není známa. Může to být generalizovaná porucha zahrnující abnormální produkci nebo obrat extracelulární matrice v bazální membráně.

Rizikové Faktory

• Předem věk nad 70
• Možné genetické prevalence
• Jeho prevalence v různých lidských populací: vysoká prevalence t ve Skandinávii.

Obecné Patologie

vklady jsou složeny z elastických vláken (fibrillin a α-elastin)a noncollagenous bazální membrány materiály (lamininu), které tvoří vláken. Jsou potaženy kyselinou glykosaminoglykanovou hyaluronovou.

patofyziologie

nejasná, ale existuje genová vazba na gen LOXL1. V březnu 2008 American Glaucoma Society ve Washingtonu, D.C. Dr. Allingham. popsal LOXL1 je členem rodiny enzymů, které jsou aktivní při zesítění kolagenu a elastinu v extracelulární matrici, vysvětlil. „Protože pseudoexfoliační syndrom je spojen s abnormalitami extracelulární matrix a bazální membrány, tento gen by mohl rozumně hrát roli v patofyziologii onemocnění.“

primární prevence

• rutinní roční oční vyšetření oftalmologem u pacientů starších 50 let.
• biomikroskopické vyšetření(štěrbinová lampa) používané očním lékařem k vyšetření přední kapsle čočky, dilatace pupilů, nitroočního tlaku a zrakového nervu.
• léčba zvýšeného očního tlaku očními kapkami, laserem nebo chirurgickým zákrokem.
• zvláštní opatrnost a povědomí je nezbytné před a během operace katarakty.
  • hloubka přední komory menší než 2.5 mm centrálně mohl být údaj o tom, závěsná nestability
  • Špatná pupilární dilatace
  • Závěsná dialýzu
  • Phacodonesis

Všechny výše uvedené může, představuje výrazně vyšší riziko pro peroperační komplikace.

diagnóza

diagnóza se provádí očním vyšetřením pomocí štěrbinové lampy a vyšetření nitroočního tlaku. Při pravidelném rutinním vyšetření mohl oční lékař vidět bílý načechraný materiál na přední čočce a pupilární okraj. Gonioskopie může vykazovat zvýšení pigmentového depozitu na trabekulární síti.

Historie

V roce 1971, finská oční lékař John Linberg je prvním lékařem, který popsal Pseudoexfoliační syndrom. Hlásil klasické nálezy bílých / šedých vloček na přední kapsli čočky, glaukom u přibližně 50% očí a rostoucí prevalenci stavu s pokrokem věku. O pár desetiletí později, Americký oční patolog jménem Georgiana Dvořák-Theobald navrhl termín pseudoexfoliační odlišit od skutečné exfoliace syndrom. Pravá exfoliace je způsobena teplem ze skloboukání nebo vystavení infračervenému záření v přední kapsli čočky. Je charakterizována „lamelární delaminací kapsle čočky“.

vyšetření

Špatná pupilární dilatace, prosvícením vada na pupilary hranic, bílé nadýchané vklady na přední čočce

Znaky

• Zvýšený nitrooční tlak
• Špatná dilatace s peripupillary prosvícením vada
• Fibrilární bílé šupinatá ložiska na přední čočce
• Vklady v zornice hranice

Příznaky

Žádný skutečný příznak je spojena s tím, že většina zjištění jsou založena na oční vyšetření. Zvýšení nitroočního očního tlaku nemusí mít přidružené příznaky.

klinická diagnóza

očním vyšetřením u pacientů starších 50 let.

Diagnostické postupy

• Štěrbinové lampy vyšetření
• Nitroočního tlaku, zkontrolujte
• Žák zkontrolovat a prosvícením zkoušku
• Rozšířené oční vyšetření pro kontrolu optického nervu
• Gonioskopie zkontrolovat trámčiny hyperpigmentace a otevřený úhel

Laboratorní

• Genetický test pro jeden mutace v LOXL1
• Zkontrolujte, zda hladina Homocysteinu v slzný film a plazmy. Vědci se domnívají, že zvýšené plazmatické hladiny homocysteinu jsou rizikovým faktorem pro kardiovaskulární onemocnění, a dvě studie zjistily vyšší plazmatické hladiny a slzný tekutiny hladiny homocysteinu v Psuedoexfoliation pacientů.

Diferenciální diagnóza

• pouzdra Čočky depo: Pravá exfoliace
• trámčiny hyperpigmentace/ glaukom: Pigmentové disperze syndrom
• Iris prosvícením vady: Pigmentový disperzní syndrom, trauma, předchozí infekce herpes

Řízení

• Běžné pravidelné oční vyšetření
• Glaukom léčbu, pokud pacient vyvíjí,
• Speciální chirurgické opatření pro operaci šedého zákalu pre-operativně, v rámci operativně a post-operativně

Lékařské terapii

• Kapky, pokud má pacient glaukom
• Použití Antioxidantů
• Nižší hladiny Homocysteinu pokud je vysoká úroveň v plazmě nebo slzný film

Lékařské sledovat

každoroční Rutinní screening oko zkouška s dilatací, pokud pacient má glaukom, pak potřebuje 3-4 krát za rok oční vyšetření.

Komplikace

• Glaukomem nebo oční nerv baňkování
• operace šedého Zákalu komplikace:
  • Drop jádro nebo objektiv fragment
  • Závěsná dialýzu
  • Difuzní závěsná slabost s nebo bez phacodonesis
  • Čočky subluxace, a to buď přirozené čočky nebo nitrooční čočky (akutní nebo opožděné předložení)
• Jiné systémové problémy