Specifický nedostatek protilátek

co je specifický nedostatek protilátek?

pacient se specifickou protilátkou nedostatek nemůže produkovat imunoglobulinu G (IgG) molekuly polysacharidů v zapouzdřené bakterie (jako jsou Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus a Haemophilus influenzae). To činí pacienta zranitelným vůči opakujícím se bakteriálním plicním infekcím (pneumonii), sinusovým infekcím, ušním infekcím (otitis media) a dalším.

specifický deficit protilátek se také nazývá selektivní deficit protilátek, částečný deficit protilátek a zhoršená citlivost polysacharidů.

kdo dostane specifický nedostatek protilátek?

specifický nedostatek protilátek je obvykle diagnostikován u dětí předškolního věku a vyskytuje se jak u dívek, tak u chlapců všech ras.

co způsobuje specifický nedostatek protilátek?

přesná příčina specifického deficitu protilátek není známa, ale je pravděpodobně způsobena genetickou mutací. Může to být způsobeno poruchou komunikace mezi B lymfocyty a jinými buňkami imunitního systému.

jaké jsou příznaky a příznaky specifického nedostatku protilátek?

někteří pacienti se specifickým deficitem protilátek jsou asymptomatičtí, protože ostatní složky jejich imunitního systému jsou stále funkční. Jiní pacienti mohou mít:

• zánět Středního ucha, zánět vedlejších nosních dutin, zánět průdušek, zápal plic a další bakteriální infekce
• Infekcí, které nejsou tak závažné jako ty, s těžkým kombinovaným imunodeficitem nebo x-související agamaglobulinémie
• Atopický ekzém a astma (tyto ovlivňují 50% pacientů s specifických protilátek nedostatek).

jak je diagnostikován specifický nedostatek protilátek?

diagnóza specifického deficitu protilátek je založena na:

• Normální hladiny T a B lymfocytů
• Normální hladiny imunoglobulinů, včetně podtříd IgG
• nedostatku jiné zjistitelné imunodeficience onemocnění (včetně viru lidské imunodeficience infekce )
• recidivující infekce dýchacích cest
• Podávání standardní pneumokoková vakcína pak najít nedostatečná tvorba protilátek po 4-6 týdnech.

jak se léčí specifický nedostatek protilátek?

léčba specifických protilátkových deficiencí:

• kontrolu Infekcí s antibiotiky ve vysokých dávkách po dobu 10 dnů nebo pro denní profylaxe proti infekci
• Imunoglobulin substituční terapie podáván intravenózně nebo subkutánně, pokud je uvedeno
• Stimulující lepší imunitní odpověď na očkování pomocí heptavalent nebo 13-valentní pneumokokové polysacharidové vakcíny konjugované s proteinem a Haemophilus influenzae typu B (Hib) je vakcína.

primárním cílem léčby je zabránit bronchiektázii a zjizvení v plicích před opakovanými respiračními infekcemi a udržet celkovou kvalitu života.

jaká je prognóza specifického nedostatku protilátek?

prognóza u pacientů se specifickým deficitem protilátek je obecně přiměřená. Je známo, že děti přirozeně přerůstají specifický nedostatek protilátek a ti, kteří nejsou stále schopni udržet dobrou kvalitu života antibiotickou a imunoglobulinovou terapií.