Srdeční rabdomyom

srdeční rabdomyomy jsou typem benigního nádoru myokardu a jsou považovány za nejčastější fetální srdeční nádor. Mají silnou souvislost s tuberózní sklerózou.

Epidemiologie

Srdeční rhabdomyomas jsou často více a může představovat až 90% srdečních nádorů v dětské populaci 1. Většina je diagnostikována před dosažením věku 1 roku. Odhadovaná incidence je na ~1 z 20 000 narozených 8.

klinické projevy

většina srdečních rabdomyomů je asymptomatická, i když může existovat široké klinické spektrum. Příležitostně se mohou projevit obstrukcí výtokového traktu levé komory nebo refrakterními arytmiemi.

patologie

jedná se o hamartomatózní lézi sestávající z tkáně srdečního svalu (odvozené z embryonálních myoblastů). Makroskopicky se objevují jako žlutohnědé pevné, ohraničené, neenkapsulované léze. Mikroskopicky charakteristické spider buňka je vidět, což je velký jasných buněk s cytoplasmatickými prameny skládá z glykogenu rozšíření do plazmatické membrány.

Umístění

mohou vzniknout kdekoli v myokardu, ale jsou častější v komorách (může zahrnovat levé komory nejvíce) 6.

Sdružení

• tam je dobře známá asociace s tuberózní sklerózou, s >50% všech srdečních rhabdomyomas zjištěno u pacientů s později potvrdil, tuberózní skleróza 1,2
• vrozené anomálie ledvin 8

Rtg

Ultrazvuk/echokardiografie

Může být viděn jako jeden nebo více pevných hyperechogenní mas se nachází ve vztahu k myokardu. Malé léze mohou napodobovat difúzní zhrubnutí myokardu. Často se vyskytují ve vztahu k komorám. Velikost léze zjištěné in utero se může pohybovat v rozmezí 10-50 mm 6.

MR

• T1: isointense do přilehlého myokardu
• T2: hyperintenzivní přilehlého myokardu

Léčba a prognóza

Ve většině případů, žádná léčba je nutná, a tyto léze ustoupí spontánně. Pacienti s obstrukcí výtokového traktu levé komory nebo refrakterními arytmiemi dobře reagují na chirurgickou excizi. Celková prognóza závisí na počtu, velikosti a umístění lézí, jakož i na přítomnosti nebo nepřítomnosti souvisejících anomálií.

Komplikace

• rozvoj srdeční arytmie
• intrakavitární růst může způsobit,
  • komory výtokové obstrukce
  • chlopenní kompromis
  • narušení intrakardiální krve toků, což vede k selhání srdce a hydrops

Diferenciální diagnóza

v děloze sonografické vzhled difuzní ztluštění myokardu, zvažte:

• fetální hypertrofická kardiomyopatie