Struktura a funkce lamelárními tělísky, lipid-protein podílející se na skladování a sekreci buněčné lipidy

Tento přehledný článek se snaží podat přehled o výskytu a funkci ukládání lipidů a sekrečních organel: lamelárními tělísky. Morfologicky se tyto organely značně liší velikostí (100 nm až 2400 nm); jsou obklopeny membránou a obsahují multilamelární lipidové membrány. Lamelární těla mohou také obsahovat apolipoproteiny a lytické enzymy a mají kyselé pH, které jim propůjčuje lysozomální charakter. Za normálních fyziologických podmínek hlavní funkce lamelárními tělísky je dodávka extracelulární domény s specializované lipidové složky související s specializované funkce. Lamelární těla plicního epitelu jsou nejlépe zkoumána ve svých funkčních a strukturálních vlastnostech a jsou skladovací formou plicního povrchově aktivního činidla. Poskytují monomolekulární lipidový film dipalmitoyl fosfatidylcholin (DPPC) na povrchu plicních sklípků k nižší povrchové napětí nezbytné pro optimální výměna plynů a hydrofobní ochranná podšívka proti vlivům okolního prostředí. Další buňky dýchacího systému, jako je sliznice lidského nosu a průdušek, obsahují lamelární těla. Lamelárními tělísky jsou také nalezené v gastrointestinálním traktu, v jazyk papillae, ústního epitelu, a sliznice buňky žaludku. Hlavní fosfolipid z lamelárními tělísky v sliznice buňky žaludku je DPPC, poskytuje hydrofobní ochranný lipidový film proti tkáně-poškození činností žaludeční šťávy. Hydrofobní vodní ochranná bariéra kůže, která se skládá hlavně z neutrálních lipidů, však také pochází z lamelárních těl vylučovaných epiteliálními buňkami. Lamelárními tělísky, sestávající hlavně z DPPC, se vyskytují také v segmentovaného vrstvy buněk kluzných ploch poskytnout mazání kloubů, peritonea, perikardu, pleurální mesothelium. V některých patologických stavů, jako je ateroskleróza, Niemann-pickova choroba, lecitin:cholesterol acyltransferase (LCAT) nedostatek, cholestáza, degenerace nervů a mozku, a regeneraci nervů a hojení ran, lipidů obsahující lamelární těla byly pozorovány u různých buněk, funkci, která stále zůstává být objasněn. U časných a pozdních lézí aterosklerotických plaků jsou lamelární těla sestávající z neesterifikovaného cholesterolu a fosfolipidů spojena s extracelulární matricí intima. Během regrese tukových pruhů jsou lamelární těla pozorována intracelulárně v makrofágech a buňkách hladkého svalstva. Dědičné metabolické poruchy, jako je Niemann-pickova choroba typu I a typu II za následek nadměrné hromadění lamelární těla-obsahují buňky, například v kostní dřeni, slezina a lymfatické tkáně. Typ I je nedostatek sfingomyelinázy a typ II je defekt intracelulárního obchodování s lipoproteinem odvozeným cholesterolem.(ABSTRAKT ZKRÁCEN NA 400 SLOV)