Syndrom distální střevní obstrukce
syndrom distální střevní obstrukce (DIOS) je jedním z mnoha abdominálních projevů cystické fibrózy. U starších dětí nebo mladých dospělých s cystickou fibrózou může být distální tenké střevo zablokováno mukofaeculentním materiálem v distálním ileu a pravém tlustém střevě.
Na této stránce:
Epidemiologie
DIOS se vyskytuje u 10-15% pacientů s cystickou fibrózou, ale výskyt je řekl, aby snížily se správou microsphere pankreatické enzymy 2.
Srážecí faktory patří 5:
- špatné dodržování pankreatické enzym
- změna stravy
- dehydratace
Prevalence je nejvyšší ve 2. a 3. desetiletí života 2
DIOS je řekl, aby byl nejvíce časté gastrointestinální komplikace u pacientů s cystickou fibrózou po transplantaci plic, a to zejména pokud se pacienti měli diagnózu mekonia ileus v dětství 4.
klinické projevy
klinické projevy DIOS zahrnují 3:
- bolest břicha: opakující se záchvaty křečovité bolesti břicha,
- hmatatelné cecal masy, které může projít spontánně,
- břišní distenze a nadýmání jsou společné
Klinické nálezy mohou napodobovat zánět slepého střeva nebo částečné střevní obstrukce v důsledku striktury nebo srůsty z předchozí operaci střev.
navzdory běžné distenzi přílohy inspirací je hlášená prevalence akutní apendicitidy u pacientů s cystickou fibrózou nižší než u běžné populace.
Patologie
Patologické mechanismy pro tento syndrom patří inspissated střevní sekrety a pankreatické nedostatečnosti, nestrávené zbytky potravy, poruchami střevní motility, fekální stáze a dehydratace.
Rtg
Prostý rentgenový snímek
- vlastnosti obstrukce tenkého střeva
- bublinky měkké tkáně hmoty v pravém dolním kvadrantu
Skiaskopie
Vodě rozpustné kontrastní klystýr
- může pomoci najít úroveň obstrukce
- pomáhá v léčbě/snížení obstrukce
CT
- obvykle vidět, že vliv na právo tlustého střeva
- zesílení stěny tlustého střeva
- nástěnné pruhování
- mezenterické měkkých tkání, infiltrace
- zvýšená pericolonic tuk
- intususcepce může být komplikace
- dodatek se běžně nafouklé (>6 mm) v nepřítomnosti zánět slepého střeva, vyplývající z mukoidních zaklínění, a proto diagnóza zánět slepého střeva by neměla být provedena, pokud sekundární příznaky jsou přítomny
Léčba a prognóza
Chirurgie je obvykle není nutné. Možnosti léčby zahrnují:
- rozpustný ve vodě (např. Gastrografin) kontrastní klystýr, v důsledku osmotického příliv vody do lumen střeva 5
- střevní výplach je vyhrazena pro opakující se, ale ne úplné obstrukce, cílem je vyplavení nahromaděné sekrety
- kolonoskopie je zřídka nutné,
Diferenciální diagnóza
obstrukce tenkého střeva z jiných příčin, včetně:
- intususcepce
- srůsty po předchozí operaci
- kýly
- volvulus