Syndrom distální střevní obstrukce

syndrom distální střevní obstrukce (DIOS) je jedním z mnoha abdominálních projevů cystické fibrózy. U starších dětí nebo mladých dospělých s cystickou fibrózou může být distální tenké střevo zablokováno mukofaeculentním materiálem v distálním ileu a pravém tlustém střevě.

Epidemiologie

DIOS se vyskytuje u 10-15% pacientů s cystickou fibrózou, ale výskyt je řekl, aby snížily se správou microsphere pankreatické enzymy 2.

Srážecí faktory patří 5:

  • špatné dodržování pankreatické enzym
  • změna stravy
  • dehydratace

Prevalence je nejvyšší ve 2. a 3. desetiletí života 2

DIOS je řekl, aby byl nejvíce časté gastrointestinální komplikace u pacientů s cystickou fibrózou po transplantaci plic, a to zejména pokud se pacienti měli diagnózu mekonia ileus v dětství 4.

klinické projevy

klinické projevy DIOS zahrnují 3:

  • bolest břicha: opakující se záchvaty křečovité bolesti břicha,
  • hmatatelné cecal masy, které může projít spontánně,
  • břišní distenze a nadýmání jsou společné

Klinické nálezy mohou napodobovat zánět slepého střeva nebo částečné střevní obstrukce v důsledku striktury nebo srůsty z předchozí operaci střev.

navzdory běžné distenzi přílohy inspirací je hlášená prevalence akutní apendicitidy u pacientů s cystickou fibrózou nižší než u běžné populace.

Patologie

Patologické mechanismy pro tento syndrom patří inspissated střevní sekrety a pankreatické nedostatečnosti, nestrávené zbytky potravy, poruchami střevní motility, fekální stáze a dehydratace.

Rtg

Prostý rentgenový snímek
  • vlastnosti obstrukce tenkého střeva
  • bublinky měkké tkáně hmoty v pravém dolním kvadrantu
Skiaskopie
Vodě rozpustné kontrastní klystýr
  • může pomoci najít úroveň obstrukce
  • pomáhá v léčbě/snížení obstrukce
CT
  • obvykle vidět, že vliv na právo tlustého střeva
  • zesílení stěny tlustého střeva
  • nástěnné pruhování
  • mezenterické měkkých tkání, infiltrace
  • zvýšená pericolonic tuk
  • intususcepce může být komplikace
  • dodatek se běžně nafouklé (>6 mm) v nepřítomnosti zánět slepého střeva, vyplývající z mukoidních zaklínění, a proto diagnóza zánět slepého střeva by neměla být provedena, pokud sekundární příznaky jsou přítomny

Léčba a prognóza

Chirurgie je obvykle není nutné. Možnosti léčby zahrnují:

  • rozpustný ve vodě (např. Gastrografin) kontrastní klystýr, v důsledku osmotického příliv vody do lumen střeva 5
  • střevní výplach je vyhrazena pro opakující se, ale ne úplné obstrukce, cílem je vyplavení nahromaděné sekrety
  • kolonoskopie je zřídka nutné,

Diferenciální diagnóza

obstrukce tenkého střeva z jiných příčin, včetně:

  • intususcepce
  • srůsty po předchozí operaci
  • kýly
  • volvulus