Vezměte si průzkum

BY admin
|

co je pemfigoidní gestationis?

Pemphigoid gestationis je vzácné autoimunitní kožní onemocnění spojené s těhotenstvím, které se vyznačuje svědivou vyrážkou, která se vyvine do puchýřů. Nejčastěji se vyskytuje během druhého a třetího trimestru těhotenství. To bylo dříve známé jako herpes gestationis ačkoli to nemá žádnou souvislost s herpes virus vůbec.

Pemphigoid gestationis

Co způsobuje pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis je autoimunitní onemocnění puchýřů, což v podstatě znamená, že imunitní systém jedince začne reagovat proti své vlastní tkáni. Autoprotilátky imunoglobulinu typu G (IgG) (známé jako faktor PG) způsobují poškození.

V pemphigoid gestationis, cíl je protein známý jako BPAG2 (také volal BP180), nalezený v suterénu membrány, což je oblast mezi epidermis a dermis (horní a střední vrstvy pokožky). Bpag2 je uvnitř hemidesmosomu, buněčné složky, která přilne epidermální keratinocytární buňky k dermis.

protilátkový útok má za následek zánět a oddělení epidermis od dermis, což umožňuje tekutině vybudovat a vytvořit blistr.

Jaké jsou příznaky a symptomy pemphigoid gestationis?

Většina pacientů současnosti se intenzivně svědí úl-jako vyrážka během střední k pozdní fázi těhotenství (13 až 40 týdnů těhotenství).

  • Zpočátku, tam jsou svědivé červené hrboly kolem pupku
  • v Rámci dnů až týdnů, vyrážka se šíří do dalších částí těla, včetně kufru, zad, hýždí a paží. Obličej, pokožka hlavy, dlaně, chodidla a sliznice obvykle nejsou ovlivněny.
  • Po 2-4 týdnech, velké, napjaté puchýře naplněné tekutinou formulář
  • Někteří pacienti nemusí mít žádné puchýře, ale místo toho, plakety (velké vypouklé skvrny)

V některých případech, pemphigoid gestationis se vyskytuje v průběhu těhotenství. Příznaky se mohou ke konci těhotenství zmírnit nebo spontánně vymizet, ale to je krátkodobé, protože 75-80% žen zažije vzplanutí kolem porodu. Ve většině případů příznaky vymizí o několik dní později po porodu, u některých však onemocnění zůstává aktivní měsíce nebo roky. Zahájení menstruace, užívání perorálních kontraceptiv nebo další těhotenství může způsobit vzplanutí.

Testy pro pemphigoid gestationis

Diagnóza obvykle vyžaduje biopsii kůže, která ukazuje typické rysy subepidermální puchýře, podobný mikroskopický vzhled na bulózní pemfigoid (BP) nebo epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Pemfigoidní gestace je potvrzena přímým imunofluorescenčním barvením biopsie k odhalení protilátek. Lze jej odlišit od BP a EBA pomocí vzorků kůže rozdělených solí. V některých případech mohou být cirkulující protilátky detekovány krevním testem(nepřímý imunofluorescenční test).

Léčba pemphigoid gestationis

primárním cílem léčby je zmírnit svědění, zabránit puchýř formace a léčbě sekundárních infekcí. Lokální kortikosteroidy se používají při mírném onemocnění, zatímco perorální kortikosteroidy jsou nezbytné v rozsáhlejších případech. Minimální účinné dávky by měly být použity ke snížení rizika nežádoucích účinků na matku i plod.

  • perorální antihistaminika mohou být použita ke zmírnění svědění.
  • dapson může být účinný.
  • Imunosupresivní léky, např. azathioprin nebo cyklosporin mohou být také úspěšně použit, ale jejich bezpečnost v těhotenství nebo během kojení musí být pečlivě zvážena.
  • bylo také hlášeno, že intravenózní imunoglobulin je účinný.

ve většině případů pemfigoidní gestationis spontánně vymizí během několika dní po porodu, takže léčba může být zúžena a zastavena. Komplikace jsou vzácné, ale mohou zahrnovat:

  • Předčasný porod
  • Přechodné puchýře na dítě, které se řeší s clearance mateřské protilátky (asi 3-4 měsíce)
  • Sekundární infekce, které mohou zanechat jizvy