Vrozená nosní pyriformní clony stenóza: diagnóza a management

Protože novorozenců jsou povinné nosní dýchací přístroje, jakýkoliv stav, který brání normální nosní proudění vzduchu, musí být diagnostikována a léčena správně. CNPS je vzácný klinický stav, který musí být v úvahu při diferenciální diagnostice s jinými dýchací potíže, zánětlivé, traumatické, nebo vrozené povahy. Příčinou této patologie je neznámá, ale vzniká ve čtvrtém měsíci vývoje plodu z důvodu přemnožení nosní části čelisti a může se projevovat jako izolovaném stavu nebo ve sdružení s jinými vrozenými poruchami. Několik studií prokázalo vztah mezi CNPS a kraniofaciální abnormality, např. holoprosencefalií, rozštěp patra, a brzy přítomnosti řezáky. Tento vzácný anatomický stav je často spojena s častější choanal atrézie, který je charakterizován tím, zúžení zadní dýchacích cest membranózní a kostní tkáně.

CNPS klinicky se projevuje nespecifickými příznaky, jako jsou epizody cyanóza, inspirační stridor, retrakce hrudní, hrudní asymetrie, hypoxémie a acidózy. Tyto příznaky se objevují brzy v novorozeneckém období a mohou se zvyšovat s expozicí infekci horních cest dýchacích. Novorozenecká respirační tíseň obvykle souvisí s aspirací mekonia, syndromem hyalinní membrány, infekcí, kraniofaciální malformací a dalšími vrozenými chorobami. Vyloučení těchto patologií v diferenciální diagnostice by tedy mělo vést k diagnostice CNPS.

diagnóza CNPS je založena na klinickém hodnocení, včetně nosní endoskopie a zejména CT. Neschopnost projít katétr 5F a radiograficky měří pyriformní otevření < 8-10 mm na full-termín dítě jsou považovány za diagnostické. Pokud holoprosencefalie je podezření na přítomnost centrální maxilární řezák, mozková CT nebo magnetické rezonance by měla být také provedena.Jakmile je diagnóza potvrzena, přístup k léčbě musí brát v úvahu závažnost klinického stavu, jakékoli související komorbidity a globální prognózu novorozence.

Počáteční řízení tohoto stavu zahrnuje zřízení zabezpečené dýchací cesty tím, že McGovern bradavky nebo endotracheální intubace, s vhodné sledování na jednotce intenzivní péče, dokud přesnou příčinu a závažnost nosní obstrukce byly stanoveny. V případech mírné CNPS, nechirurgický přístup zahrnující umístění silastic stenty v nosní dutině a použití lokální dekongestiva je vhodnější. Nicméně, malé rozměry nosních stenty mohou vést k jejich ucpání a denní čištění velmi obtížné, čímž se zvyšuje riziko obstrukce a měkkých tkání zranění během čištění a přemístění.

V případech středně těžké nebo těžké stenózy, přístup je chirurgická a zahrnuje pyriformní clony rozšíření pomocí endo-ústní sublabial přístup k přetvoření zúžená oblast s vrtáčky. Tato metoda je bezpečná a umožňuje dobrou expozici v terénu, zabraňuje poškození nasolabiálních měkkých tkání a nezpůsobuje viditelné zjizvení. Morbidita je irelevantní a výsledky jsou dosaženy ihned po operaci.

transnazální přístup byl také popsán, ale podle našeho názoru to není vhodné, u novorozenců z důvodu snížené rozměry anatomických struktur, které zvyšují riziko měkké tkáně trauma.

operační postup začíná s bilaterální expozice pyriformní clony osvobodit své kostnaté rozpětí, takže mucoperiosteum neporušené podél nosní podlahy a pyriformní clony. Je třeba se vyvarovat vrtání nosní podlahy, aby nedošlo k poškození zubních pupenů. Otvor je považován za uspokojivý, pokud umožňuje průchod 3, 5 mm stentu endotracheální trubice. Kostnaté postupy by měly být prováděny na přední dolní skořepy, aby se zabránilo kanál nasolacrimal zranění.

v případech přidružené choanální atrézie by měla být také odstraněna přebytečná membrána a kostní tkáň. Použití endoskopie se v současné době doporučuje pro bezpečnější kontrolu zadní nosní fossy a umístění nosních stentů.

pro snížení recidivy a stenózy související s jizvami se doporučuje použití nosních stentů. Výběr zařízení by měl být založen na přítomnosti choanální atrézie. V ojedinělých CNPS, použití krátké nosní conformers, jako jsou ty běžně aplikovaná v rozštěpu pacientů, je vhodnější, protože jejich snadnější správu: oni jsou více pohodlné pro pacienta, výměny a čištění je jednodušší a bezpečnější, a škody týkající se aspirace a posunutí se vyhnout. Na druhé straně použití delších měkkých silastických nosních stentů (o. d. 3.96 mm, i. d.3.0 mm) je povinná v přítomnosti choanální atrézie, aby se zabránilo obstrukčnímu zjizvení v zadní nosní oblasti a zajistila se stabilita chirurgického zvětšení. Obvykle si stenty uchováváme asi 3 týdny, pokud je přítomna choanální atrézie, a pouze 6-7 dní v případech izolovaných CNP.