Xanthogranulomatous pyelonefritida

BY admin
|

Xanthogranulomatous pyelonefritida (XGP) je vzácná forma chronické pyelonefritidy a představuje chronické granulomatózní onemocnění, což vede k non-funkční ledviny. Radiografické rysy jsou obvykle specifické.

Epidemiologie

Xanthogranulomatous pyelonefritida je vidět v podstatě ve všech věkových skupinách, ale nejčastěji představuje ve středním věku, u starších pacientů 1,5. K dispozici je 2:1 ženské zálibě, pravděpodobně související se zvýšeným výskytem infekcí močových cest, a tedy struvit (staghorn) kalkuly. Existuje také zvýšený výskyt u pacientů s diabetes mellitus.

Klinické prezentace

Klinická prezentace je obvykle vágní, skládající se z ústavní příznaky, jako je malátnost, ztráta hmotnosti a horečka nízkého stupně. Hematurie a bolest boku se někdy vyskytují 4.

navzdory často chybějícím příznakům močových cest jsou ve většině případů přítomny pyurie a pozitivní močové kultury (95 a 60%) 2.

Patologie

Xanthogranulomatous pyelonefritida je, jak název napovídá, chronický granulomatózní proces, věřil být výsledkem subakutní/chronické infekce podněcování chronické ale neúplné imunitní reakce 1,4. Různé bakterie jsou izolovány, nicméně nejčastěji izolovanými druhy jsou Escherichia coli a Proteus mirabilis 1,4.

ledvina je nakonec nahrazena hmotnost reaktivní tkáně, obklopující obvykle přítomna (90%) podněcování staghorn kalkul spojený s hydronefrózou ve větší či menší míře. Převažují pěnivé (lipidy naložené) makrofágy 1,4.

zánětlivý proces se nakonec rozšiřuje do perinefrických tkání a dokonce i sousedních orgánů 5.

Pracovní

Jeden způsob inscenace je založena na stupni zapojení do přilehlých tkání 6:

  • fáze I: onemocnění je omezena na renální parenchym pouze
  • II. etapa: zahrnuje renální parenchymu, stejně jako rozšíření do perirenální tuk
  • fáze III: nemoc zasahuje do perirenální a pararenal prostory nebo difuzní retroperitoneum

Rtg

Dvě formy onemocnění jsou uznávány jak makroskopicky a na zobrazovací 1,5:

  • difuzní (90%)
  • ohnisková / tumefactive formulář (10%)
    • někdy skutečně kontaktní proces v normální ledviny
    • v jiných případech, to představuje difúzní XGP jednoho složkou duplexní systém
Prostý rentgenový snímek

Prostý rentgenový snímek zjištění je obtížné odlišit od běžné staghorn kalkul, i když fragmentace a rozšíření ledvinné obrys může být viděn. Počet není vždy přítomen, v takových případech není možné provést diagnózu prostého filmu.

Ultrazvuk

Ultrazvukové vyšetření prokazuje zvětšené a zdeformované ledvin osnovy, se ztrátou normální renální architektury a (obvykle) centrálně umístěné zastínění kalkulu.

CT

ct nálezy jsou nejvíce užitečné při dosažení správné diagnózy. Normální renální obrys je ztracen a zvětšen paradoxní kontrakcí ledvinové pánve. Na kalichy, v kontrastu, jsou rozšířené dávat multiloculated vzhled, který byl přirovnán k otisk tlapy medvěda (medvědí tlapa znamení) 3. Někdy dochází k perinefrickému rozšíření se zesílením gerotovy fascie. Kalcifikace může být lépe vymezena na CT vyšetření.

CTU nebo konvenční urografie

ve většině případů je v postižené ledvině malá, pokud existuje, renální funkce 1.

MR

MRI vystoupení zrcadlo heterogenní povaze hmoty s solidní a cystické komponenty, obklopující centrální staghorn kalkulu. Jako takový je signál heterogenní na všech sekvencích.

Léčba a prognóza

Pokud xanthogranulomatous pyelonefritida stává založena, žádné konzervativní nebo lékařské terapie neexistuje. Chirurgická nefrektomie je obvykle léčebná 4,5. Přítomnost zánětlivé reakce v sousedních tkáních často vyžaduje velké operační pole a anterolaterální transperitoneální přístup 5.

Diferenciální diagnóza

rozdíl je úzká, když se celá ledvina je ovlivněna a průřezových zobrazovacích byl získán a je do značné míry omezena na tuberkulóza ledvin, nicméně, to obvykle výsledky v scvrklé kalcifikované tmel ledvin.

V případech, kde se typické vlastnosti nejsou přítomny (např. č. staghorn kalkul, fokální onemocnění pouze), pak další subjekty, aby je třeba zvážit, zahrnují:

  • tuberkulóza ledvin
  • renální absces
  • renální karcinom (RCC)
  • angiomyolipoma (AML): s minimálním obsahem tuku