zajímavá diagnóza pro presacral hmotnost: případ hlásit

V literatuře, většina případů presacral CO bylo zjištěno, mimochodem (Tabulka 1. Sedm případů uvádělo, že jsou asymptomatické, a byly objeveny pouze během vyšetřování nesouvisející poruchy . Zbytek, čtyři prezentovány s bolestí , jeden prezentovány s zácpa , jeden prezentovány s příznaky anémie a jeden prezentovány s pánevní hmoty . Předložené stížnosti zbývajících 3 případů nebylo možné identifikovat. Digitální rektální vyšetření je velmi užitečné při identifikaci presakrální hmoty jako příčiny nejasných příznaků bolesti a dysfunkce střev a močového měchýře. Tímto způsobem lze detekovat téměř všechny presakrální léze způsobující příznaky.

CT-scan je běžné předběžné vyšetřování. EH se obvykle objevuje jako heterogenní lobulovaná pevná hmota s hladkými okraji. Jeho hustota je podobná hustotě měkkých tkání, mírně hustší než tekutina . Mezi další nálezy CT, které mohou naznačovat EH jako příčinu, patří hepatomegalie nebo splenomegalie, v souladu s běžnými místy EH . Na základě CT zobrazování je diferenciální diagnózou lymfom, který má tendenci produkovat vzorek retroperitoneálního postižení lymfatických uzlin obklopujících velké cévy . Radiolucence v sakrální oblasti může naznačovat kostní patologii, jako je osteoidní osteom, chordom nebo sarkom.

MR presacral CO často odhaluje charakteristické dobře zapouzdřený nádor s mírně vyšší intenzitu signálu než svaly na T1 a T2 vážené zobrazení, v souladu s tukové tkáně . Obvykle neexistují žádné důkazy o komunikaci mezi hmotou a nervovými strukturami. Hmota se po injekci gadolinia rovnoměrně zvyšuje . Při kontrole MRI by mělo být prozkoumáno možné zapojení močovodů, konečníku a pánevních cév.

jaderné zobrazování pomocí celotělového skenování po intravenózním podání koloidu síry TC-99m odhalující zvýšené vychytávání v místě hmoty je také v souladu s EH. Tento test může také odhalit další místa EH v těle. Angiografie může být užitečná kvůli hypervaskularitě těchto lézí. Homogenní zvýšení post kontrastní angiografie naznačuje možnost EH .

při jakékoli hmotnosti je vzorek tkáně obvykle považován za nezbytný pro správnou diagnózu. Presakrální umístění představuje technickou výzvu k získání takového vzorku. Možné komplikace spojené s biopsií této oblasti zahrnují infekci a krvácení, zejména v důsledku urážky střední sakrální tepny. Jeden autor proto naznačuje, že biopsie by se měla pokoušet pouze u pevných lézí s maligními rysy, jako je sakrální invaze. Biopsie cystické léze má vyšší riziko následné infekce . Při pokusu o biopsii by měl být jehlový trakt v poloze, která může být vyříznuta en-bloc s hmotou, pokud je vyžadována excize. Možné cesty přístupu zahrnují transgluteální, transrektální, transakrální, parasakrální a prekoccygeální přístupy. Histologické vyšetření biopsie v souladu s EH odhaluje hematopoetické buňky s polymorfními infiltráty včetně megakaryocytů a lymfocytů . Makroskopické rysy EH zahrnují měkký, mastný nádor, obvykle přilnavý k sousedním strukturám, odhalující erytematózní řezný povrch .

literatura týkající se řízení takového stavu je omezená kvůli jeho vzácnosti. Z hlášených případů bylo 5 léčeno konzervativně a sledováno, přičemž žádný nehlásil nepříznivý výsledek . Čtyři pacienti podstoupili chirurgickou excizi, všichni vykazovali dobré výsledky bez komplikací . Jeden pacient byl léčen pravidelnými krevními transfuzemi ve snaze snížit potřebu extramedulárního místa pro krvetvorbu . Jeden pacient byl léčen radioterapií, což mělo za následek symptomatickou úlevu. Řízení a výsledky zbývajících pacientů jsou nejasné. Většina autorů souhlasí s tím, že žádná léčba není nutná, pokud pacient není symptomatický . U symptomatických pacientů se radioterapie doporučuje jako neinvazivní a vysoce účinná léčba EH. Jiné non-invazivní formy léčby zahrnují použití žehlička chlation s desferrioxamine zmírnit anémie a potlačit CO, nebo hydroxyurea pro zvýšení fetálního hemoglobinu výroby. Ačkoli chirurgická excize není obvykle vyžadována u asymptomatických pacientů, často se provádí kvůli zlověstné povaze diferenciálních diagnóz. Přilnavost k okolní tkáni může způsobit, že chirurgická excize bude obtížná a potenciálně nebezpečná.

prognóza presakrální EH je velmi závislá na základní příčině. Všechny případy se hlásil follow-up byl uspokojivý výsledek, s těmi, které vyžadují vyříznutí pro přetrvávající příznaky bez příznaků, a těch, kteří byli léčeni konzervativně, zbývající stabilní. Jednoho pacienta, který trpěl typ sedacího bolest v důsledku nádoru se stal příznakem zdarma do šesti měsíců, s navazující zkoušky ukazující nádor snížil ve velikosti. Hypotéza vysvětlující toto snížení velikosti je tuková transformace hmoty. Sklerotické tumory mohou předpovídat špatnou prognózu, což naznačuje konečné stadium myeloproliferativního onemocnění. Sakrální destrukce nebo symptomatické onemocnění indikují možnou maligní příčinu a měly by být plně vyšetřeny.