cystisk fibrose

• større tekststørrelsestor tekststørrelseregelmæssig tekststørrelse

¿hvad er cystisk fibrose?

cystisk fibrose er en arvelig sygdom, hvor kroppen producerer meget tykt, klæbrigt slim. Slim forårsager problemer i lungerne, bugspytkirtlen og andre organer.

personer med cystisk fibrose har hyppige lungeinfektioner. Over tid har de mere svært ved at trække vejret. De har også fordøjelsesproblemer, der gør det vanskeligt for dem at gå op i vægt.

hvad er tegn og symptomer på cystisk fibrose?

cystisk fibrose kan forårsage symptomer kort efter, at en baby er født. Det første tegn på, at en baby kan have cystisk fibrose, er en tarmobstruktion kaldet ” meconial ileus.”Andre børn har ikke symptomer før senere. Cystisk fibrose kan være mild eller svær, afhængigt af personen.

symptomer på cystisk fibrose inkluderer:

• lungeinfektioner eller lungebetændelse
• hvæsende eller hvæsende vejrtrækning
• hoste med tykt slim
• bevægelser af mave voluminøs og fedtet
• forstoppelse eller diarre
• vanskeligheder med at gå op i vægt eller vokse i højden
• svedsalt

nogle børn kan også have næsepolypper (små vækst af væv inde i næsen), infektioner i bihulerne og hyppig træthed.

hvordan diagnosticeres cystisk fibrose?

neonatale screeningstest registrerer de fleste tilfælde af cystisk fibrose. Hvis screeningstestene er positive, eller hvis barnet har symptomer på cystisk fibrose, vil lægerne lave en svedtest, der er smertefri. De samler sved fra et område af huden (normalt underarmen) for at se, hvor meget chlorid (et kemikalie i salt) det indeholder. Mennesker med cystisk fibrose har højere niveauer af chlorid.

de fleste børn, der har cystisk fibrose, diagnosticeres før 2 år. Men nogle med en mild form kan ikke diagnosticeres før ungdomsårene.

Hvordan behandles cystisk fibrose?

børn med cystisk fibrose vil have det for livet. Læger bruger forskellige lægemidler afhængigt af barnets behov. Men alle mennesker med cystisk fibrose har brug for:

• blødgør og ryd slim. Der er forskellige måder at opnå dette på. Læger kan anbefale, at et barn gør følgende:
  • Træn regelmæssigt
  • for at bruge en inhalator eller forstøver
  • gør åndedrætsøvelser og hoste bevidst
  • brug en speciel t-shirt, der får dig til at vibrere brystet
  • gør fysioterapi til brystet (en far eller en kvalificeret person banker let på brystet eller ryggen)
• for at forebygge eller bekæmpe infektioner. Hyppig og korrekt håndvask, undgå syge mennesker, og opholder sig i det mindste 6 meter væk fra andre mennesker med cystisk fibrose kan hjælpe med at forhindre infektioner.At tage antibiotika forebyggende kan også være nyttigt.
• tag dem. De fleste børn med cystisk fibrose har brug for at hjælpe dem med at fordøje mad og få næringsstoffer i det.
• Spis en diæt med højt kalorieindhold og tag vitamintilskud, når det er nødvendigt.

¿Hvad forårsager cystisk fibrose?

cystisk fibrose er forårsaget af en ændring (mutation) i genet, der producerer det cystiske fibrose transmembrane konduktansregulerende protein (CFTR). For at få cystisk fibrose skal en baby modtage to kopier af cystisk fibrose-genet; en fra hver forælder.

Hvad sker der, når der er cystisk fibrose?

ved cystisk fibrose producerer kroppen enten ikke CFTR-proteinet eller undlader at producere det. Uden et normalt CFTR-protein producerer cellerne, der forer stierne (rørene) inde i organerne, tykt, klæbrigt slim i stedet for normalt slim, der er vandigt og ret flydende.

tykt slim kan fange bakterier i lungerne og forårsage infektioner, betændelse og vejrtrækningsproblemer. Slim kan også blokere de veje, gennem hvilke fordøjelsessymer strømmer mellem bugspytkirtlen og tarmene. Dette gør det vanskeligt for dit barn at fordøje mad og få de vitaminer og næringsstoffer, han eller hun har brug for.

tykt slim kan også påvirke leveren, svedkirtlerne og reproduktive organer.

Hvordan kan forældre hjælpe?

at hjælpe dit barn:

• Følg behandlingsplanen. Hjælp dit barn med at blive så sundt som muligt. Giv medicin som anvist, giv snacks og måltider med højt kalorieindhold, og følg instruktionerne for at fjerne slim fra brystet.
• muntre ham op. tilskynd dit barn til at finde hobbyer, som han eller hun nyder, såsom kunst, musik, læsning eller lære at lave mad. Det er vigtigt for børn med cystisk fibrose at træne, så find måder at holde dit barn fysisk aktivt på. Måske kan du lave nogle aktiviteter sammen.
• gå til plejeteamet. Dit barns plejeteam kan give dig praktiske råd om at leve med cystisk fibrose og information om kliniske forsøg, støttegrupper og nye terapier.
• lær så meget som muligt om cystisk fibrose. Eksperter arbejder konstant på nye behandlinger for at hjælpe mennesker med cystisk fibrose med at få en bedre livskvalitet og et længere liv. Se efter online ressourcer, såsom Cystic Fibrosis Foundation site.
• når barnet vokser, lær dem at tage sig af sig selv. Begynd at hjælpe dit barn med at forstå og håndtere cystisk fibrose fra en tidlig alder. Tilskynd ældre børn eller teenagere til at håndtere dele af deres sundhedspleje, såsom desinficering af udstyr eller stille spørgsmål under lægebesøg. Spørg plejeteamet, hvordan du kan hjælpe dit barn med at forberede sig på ting som at gå på college eller få et job. At lære om cystisk fibrose og dens pleje hjælper børn og teenagere med at blive sikre voksne til at håndtere en kronisk helbredstilstand.