Akute monozytäre Leukämie

Leukämie

Eine frühe Hautbeteiligung tritt bei akuter myelomonozytärer und monozytärer Leukämie häufiger auf als bei anderen Leukämien und den meisten systemischen Lymphomen. Infiltriertes, hyperplastisches und brüchiges Zahnfleischgewebe begünstigt stark die Diagnose einer akuten myelomonozytären oder monozytären Leukämie, und Biopsien eines solchen Gewebes sollten die Diagnose bestätigen. Orale Beteiligung kann selten bei anderen Arten von akuter Leukämie und noch seltener bei chronischen Leukämien und Lymphomen auftreten.

Das Syndrom der aleukämischen Leukämie cutis ist die frühestmögliche kutane Präsentation. Bei diesem Syndrom entwickeln sich Läsionen mit Blastenzellen in der Haut in Abwesenheit von peripherem Blut und gelegentlich Knochenmark Anzeichen von Leukämie. Solche Läsionen können mehrere Monate vor der Diagnose vorhanden sein, aber letztendlich entwickelt sich das vollständige leukämische Syndrom. Aleukämische Leukämie Cutis wurde vorwiegend bei akuter myelomonozytärer Leukämie, viel seltener bei akuter monozytärer Leukämie und selten vor akuter lymphoblastischer Leukämie / Lymphom berichtet.

Das granulozytäre Sarkom ist ein seltener Tumor maligner myeloischer Zellen, der in der Haut vorhanden sein kann. Es kann der Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie (eine Form der aleukämischen Leukämie cutis) vorausgehen, es kann eine akute myeloische Leukämie begleiten oder es kann sich bei myelodysplastischen Syndromen oder chronischer myeloischer Leukämie zum Zeitpunkt der leukämischen Transformation entwickeln. Läsionen sind typischerweise fleischfarbene oder erythematöse Papeln oder Knötchen bei einem Kind oder jungen Erwachsenen. Chlorom ist ein alternativer Name für granulozytäres Sarkom, wenn die feste Masse der Blastenzellen in der Haut nach dem Schneiden der Läsion während der pathologischen Untersuchung eine diagnostische gelblich-grüne Färbung zeigt. Die grünliche Verfärbung wird auf das Vorhandensein hoher Konzentrationen von Myeloperoxidase in den Myeloblasten zurückgeführt.

Akute Promyelozytenleukämie betrifft selten andere Stellen als Blut und Knochenmark, aber die Haut ist die am häufigsten betroffene extramedulläre Stelle und macht die Hälfte der Fälle aus. Die kutanen Darstellungen ähneln klinisch denen der akuten myeloischen Leukämie oder des granulozytären Sarkoms. Wie bereits erwähnt, kann Leukämie Cutis zu Orten von Verbrennungen, Trauma, Injektionen, Herpes, Narben oder Hickman Katheter lokalisieren. Akute promyelozytische Leukämie kann besonders anfällig für das Auftreten an Stellen der Gefäßpunktion mit Blutentnahmen oder Kathetern sein, wobei eine Überprüfung darauf hindeutet, dass die meisten gemeldeten Fälle von Promyelozytensarkom an Punktionsstellen für Venenpunktion, Zentralvenenkatheter oder Knochenmarkaspiration auftraten.

Der Begriff chronische myeloische Leukämie wird nun als vier Syndrome umfassen. Klassische chronische myeloische Leukämie wurde auch als chronische granulozytäre Leukämie und chronische myeloische Leukämie bezeichnet und ist bei weitem die häufigste Untergruppe. Es ist in der Regel Philadelphia-Chromosom-positiv und präsentiert mit Anämie, Erhöhung der reifen Neutrophilen und anderen granulierten Leukozyten, manchmal Thrombozytose und häufig Splenomegalie. Diese Krankheit endet typischerweise in einer beschleunigten Phase, die sich häufig zu akuter Leukämie entwickelt, normalerweise myelozytisch, aber gelegentlich lymphozytisch. Chronische myeloische Leukämie schont die Haut, bis sich eine beschleunigte Blastenphase oder Blastenkrise entwickelt, in der sich schnell mehrere fleischfarbene oder erythematöse Papeln und Knötchen entwickeln können (Abb. 15–2). Eine ungewöhnliche Manifestation der chronischen myeloischen Leukämie ist eine zarte, ödematöse, purpurische Verhärtung am Unterschenkel, die einer Stauungsdermatitis ähnelt, jedoch auf eine perivaskuläre und periappendigeale myeloische Infiltration der Dermis zurückzuführen ist. Die drei viel weniger häufigen Untergruppen der chronischen myeloischen Leukämie umfassen chronische myelomonozytäre Leukämie, juvenile myelomonozytäre Leukämie und chronische neutrophile Leukämie. Dies sind im Allgemeinen viel aggressivere Krankheiten, wenn sie unbehandelt sind, und viel weniger auf die Behandlung ansprechen als klassische myeloische Leukämie. Diese haben seltener als chronische myeloische Leukämie spezifische Hautinfiltrate, entwickeln jedoch möglicherweise eher unspezifische Läsionen, entweder paraneoplastische (wie beim Sweet-Syndrom) oder zytopenische (Infektionen oder Blutungen) Manifestationen einer malignen Erkrankung.

Sowohl das Chediak–Higashi-Syndrom als auch das Griscelli-Syndrom weisen eine autosomal-rezessive Vererbung pigmentärer, hämatologischer, immunologischer und neurologischer Anomalien auf. Dysfunktion von Lysosomen und Melanosomen ist beiden gemeinsam. Es ist nun bekannt, dass beide Defekte in der Sekretion von perforinhaltigen Granula aufweisen, die für die Lymphozytenzytotoxizität essentiell sind; Dies kann einige der nichtphagozytären Immundefekte erklären. Beide können auch eine beschleunigte Phase mit Blut- und Systemmerkmalen aufweisen, die denen der familiären Lymphohistiozytose ähneln, und dies kann auch eine Folge einer Perforin-bedingten Immunschwäche sein (siehe Kapitel 17).

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist in den meisten Ländern, in denen sie häufig auftritt, überwiegend von B-Zellen abgeleitet (< 2% T-Zellen). In überwiegend asiatischen Ländern, in denen es viel seltener vorkommt, kann CLL bei bis zu 18% der Patienten T-zellulären Ursprungs sein. Bei B-Zell-CLL sind Läsionen aufgrund einer primären Infiltration der Haut selten, aber kleine maligne B-Zellen können bei Patienten mit CLL häufig infektiöse oder entzündliche Hautläsionen infiltrieren. Chronische T-Zell-Leukämie wurde kürzlich mit T-Zell-Prolymphozytenleukämie kombiniert, aber zusammen machen diese weniger als 5% der CLL in westlichen Ländern aus. Etwa ein Drittel der Patienten hat eine Hautbeteiligung, die sich normalerweise als lokalisiertes oder ausgedehntes Erythem oder Erythematodes-Papeln oder -Plaques manifestiert. Je ausgedehnter das Erythem ist, desto wichtiger ist es, vom Sézary-Syndrom zu unterscheiden (Kapitel 19). Einige (aber nicht alle) T-Zell-CLL und prolymphozytäre Leukämien sind HTLV-1-assoziiert; HTLV-1-Verknüpfung ist viel wahrscheinlicher in Bereichen der endemischen HTLV-1-Infektion.

Maligne Zellinfiltration der Gesichtshaut kann so umfangreich sein, dass eine leonine Fazies Ergebnisse, imitiert, dass gelegentlich mit primären kutanen Lymphomen (in der Regel T-Zell) gesehen. Chronische lymphatische Leukämie ist die häufigste Ursache für diese seltene Komplikation von Leukämie oder systemischem Lymphom. Das Mikulicz-Syndrom ist am häufigsten mit dem Sjögren-Syndrom und seltener mit Sarkoidose oder Lupus erythematodes assoziiert; Sehr selten kann es sekundär zur Infiltration durch Leukämie oder Non-Hodgkin-Lymphom sein. Die lymphozytäre Infiltration der Tränen-, Augen- und Speicheldrüsen, die das gutartige oder bösartige Mikulicz-Syndrom charakterisiert, führt zu den gleichen klinischen Befunden von Xerostomie und verminderter Tränenfluss.

Haarzellenleukämie oder leukämische Retikuloendotheliose ist bei etwa 20% der Patienten mit mukokutanen Manifestationen assoziiert. Diese Befunde stehen häufig im Zusammenhang mit einer krankheitsassoziierten Thrombozytopenie, wobei einige Patienten eine spontane Purpura oder Epistaxis entwickeln. Makula- und papulöse Läsionen werden auch bei Patienten mit Haarzellenleukämie berichtet, aber der Charakter des Infiltrats in solchen Läsionen ist nicht gut beschrieben. Eine spezifische Infiltration der Lippen durch Haarzellenleukämie kann zu Makrocheilien führen, die das Melkersson–Rosenthal-Syndrom nachahmen.

Mehrere Leukämie / Lymphom-Syndrome werden unter der systemischen Lymphom-Kategorie diskutiert, um die Diskussion der Lymphom-Klassifikation zu konsolidieren.