Angeborene nasale pyriforme Aperturstenose: Diagnose und Behandlung
Da Neugeborene obligatorische Nasenatmer sind, muss jeder Zustand, der einen normalen Nasenluftstrom verhindert, korrekt diagnostiziert und behandelt werden. CNPS ist eine seltene klinische Erkrankung, die bei der Differentialdiagnose mit anderen Atembeschwerden entzündlicher, traumatischer oder angeborener Natur berücksichtigt werden muss. Die Ursache dieser Pathologie ist unbekannt, tritt jedoch im vierten Monat der fetalen Entwicklung aufgrund eines Überwachsens des Nasenfortsatzes des Oberkiefers auf und kann als isolierter Zustand oder in Verbindung mit anderen angeborenen Störungen auftreten. Mehrere Studien zeigten einen Zusammenhang zwischen CNPS und kraniofazialen Anomalien wie Holoprosencephalie, Gaumenspalte und dem frühen Vorhandensein von mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer. Dieser seltene anatomische Zustand ist häufig mit der häufigeren Choanalatresie verbunden, die durch eine Verengung der hinteren Atemwege durch Membran- und Knochengewebe gekennzeichnet ist.
CNPS weist klinisch unspezifische Symptome auf, wie Zyanose-Episoden, inspiratorischer Stridor, sternaler Retraktion, Brustasymmetrie, Hypoxämie und Azidose. Diese Symptome treten früh in der Neugeborenenperiode auf und können mit der Exposition gegenüber Infektionen der oberen Atemwege zunehmen. Neonatale Atemnot steht häufig im Zusammenhang mit Mekoniumaspiration, Hyalinmembransyndrom, Infektionen, kraniofazialen Missbildungen und anderen angeborenen Krankheiten. Daher sollte der Ausschluss dieser Pathologien in der Differentialdiagnose zur Diagnose von CNPS führen.
Die Diagnose von CNPS basiert auf der klinischen Bewertung, einschließlich der Nasenendoskopie und insbesondere der CT. Die Unfähigkeit, einen 5F-Katheter zu passieren, und eine radiologisch gemessene pyriforme Öffnung < 8-10 mm bei einem Vollzeit-Säugling gelten als diagnostisch. Wenn Holoprosencephalie durch das Vorhandensein eines zentralen Oberkieferschneidezahns vermutet wird, sollte auch eine enzephalische CT oder Magnetresonanztomographie durchgeführt werden.Sobald die Diagnose bestätigt wurde, muss der Behandlungsansatz den Schweregrad des klinischen Zustands, alle damit verbundenen Komorbiditäten und die globale Prognose des Neugeborenen berücksichtigen.
Die anfängliche Behandlung dieses Zustands umfasst die Einrichtung eines sicheren Atemwegs durch McGovern-Brustwarzenplatzierung oder endotracheale Intubation mit entsprechender Überwachung auf der Intensivstation, bis die genaue Ursache und Schwere der Nasenverstopfung festgestellt wurden. Bei leichten CNPS ist ein nicht-chirurgischer Ansatz vorzuziehen, bei dem silastische Stents in der Nasenhöhle positioniert und lokale abschwellende Mittel verwendet werden. Die kleinen Abmessungen der Nasenstents können jedoch zu deren Verschluss führen und die tägliche Reinigung sehr erschweren, wodurch das Risiko einer Obstruktion und Weichteilverletzung während der Reinigung und Reposition erhöht wird.
Bei mittelschwerer oder schwerer Stenose ist der Ansatz chirurgisch und beinhaltet eine pyriforme Aperturvergrößerung durch einen endo-oralen sublabialen Ansatz zur Umformung des stenotischen Bereichs mit Bohrern. Diese Methode ist sicher und ermöglicht eine gute Feldbelichtung, verhindert Schäden an den nasolabialen Weichteilen und verursacht keine sichtbaren Narben. Die Morbidität ist irrelevant und die Ergebnisse werden unmittelbar nach der Operation erzielt.
Es wurde auch ein transnasaler Ansatz beschrieben, der jedoch unserer Meinung nach bei Neugeborenen aufgrund der reduzierten Abmessungen anatomischer Strukturen, die das Risiko eines Weichteiltraumas erhöhen, nicht ratsam ist.
Der chirurgische Eingriff beginnt mit der beidseitigen Belichtung der pyriformen Öffnung, um ihren knöchernen Rand freizugeben, wobei das Mukoperiost entlang des Nasenbodens und der pyriformen Öffnung intakt bleibt. Ein Bohren des Nasenbodens muss vermieden werden, um eine Beschädigung der Zahnknospen zu vermeiden. Die Öffnung wird als zufriedenstellend angesehen, wenn sie den Durchgang eines 3,5-mm-Endotrachealtubus-Stents ermöglicht. Die knöchernen Eingriffe sollten vor der unteren Nasenmuschel durchgeführt werden, um Verletzungen des Tränenkanals zu vermeiden.
Bei assoziierter Choanalatresie sollten auch überschüssige Membran und Knochengewebe entfernt werden. Die Verwendung der Endoskopie wird derzeit empfohlen, um die hintere Nasenfossa und die Positionierung von Nasenstents sicherer zu kontrollieren.
Um Rezidive und narbenbedingte Stenosen zu reduzieren, wird die Verwendung von Nasenstents empfohlen. Die Wahl des Geräts sollte auf dem Vorhandensein von Choanalatresie basieren. Bei isolierten CNPS ist die Verwendung kurzer Nasenkonformatoren, wie sie routinemäßig bei Spaltpatienten angewendet werden, aufgrund ihrer einfacheren Handhabung vorzuziehen: Sie sind für den Patienten komfortabler, Reinigung und Austausch sind einfacher und sicherer und Schäden im Zusammenhang mit Aspiration und Verdrängung werden vermieden. Auf der anderen Seite ist die Verwendung von längeren weichen silastischen Nasenstents (o.d. 3.96 mm, i.d. 3.0 mm) ist bei choanaler Atresie obligatorisch, um eine obstruktive Narbenbildung im hinteren Nasenbereich zu verhindern und die Stabilität der chirurgischen Vergrößerung zu gewährleisten. In der Regel behalten wir die Stents für etwa 3 Wochen, wenn Choanalatresie vorhanden ist und nur für 6-7 Tage in Fällen von isolierten CNPS.