Argyll Robertson Schüler

Krankheit

Argyll Robertson (AR) Pupillen zeichnen sich durch kleine und unregelmäßige Pupillen aus, die wenig bis gar keine Einschnürung zum Licht haben, sich aber zügig zu nahen Zielen zusammenziehen (Licht-Nahe-Dissoziation). Die betroffenen Pupillen erscheinen zunächst klein und sind unregelmäßig, aber im Gegensatz zur tonischen Pupille behalten sie keinen erhöhten Tonus in der Nähe von Zielen bei. Die Pupillen sind merklich in der Lage, sich nahen Zielen anzupassen, mit anschließender normaler und lebhafter Assimilation zu weit.

Die charakteristische Licht-Nah-Dissoziation der AR-Pupillen tritt am häufigsten bilateral auf, kann aber bei einigen Patienten einseitig sein. Darüber hinaus sind AR-Pupillen von häufiger Irisatrophie begleitet. Douglas Moray Cooper und Argyll Robertson, ein schottischer Augenarzt und Chirurg, beschrieben diesen abnormalen Pupillenfund ursprünglich 1868.

Epidemiologie

AR-Pupillen wurden ursprünglich mit Neurosyphilis beschrieben und der Befund wurde zu einem charakteristischen klinischen Zeichen für die Krankheit. Mit der Wirksamkeit der Penicillin-Therapie hat jedoch die Inzidenz der tertiären Syphilis abgenommen, und ARVI sind in den Vereinigten Staaten ziemlich selten geworden. Da die Prävalenz der Syphilis im Jahr 2000 auf 2,1 pro 100.000 Einwohner gesunken ist, hat der Prozentsatz der nicht syphilitischen ARVI-Befunde zugenommen. Bilaterale tonische Schüler sind häufiger anzutreffen als AR-Schüler in der Neuzeit.

Pathophysiologie

Schäden am rostralen Mittelhirn können zu ARVI führen. Insbesondere kann eine Läsion des dorsalen Aspekts des Edinger-Westphal-Kerns die pretektalen okulomotorischen Lichtreflexfasern unterbrechen. Die ventraler gelegenen Fasern der Edinger-Westphal-Kerne, die die Near-Reaktion steuern, bleiben jedoch verschont.

Supranukleäre adrenerge Fasern, die den Edinger-Westphal-Kern hemmen, sind für die Entspannung des Irissphinkters und die Pupillenerweiterung notwendig. Wenn dieser inhibitorische Weg gestört ist, können parasympathische Neuronen des Edinger-Westphal-Kerns, die auf natürliche Weise mit hoher Geschwindigkeit feuern, zu einer anhaltenden Pupillenkontraktion durch den Irissphinkter führen und bei AR-Pupillen eine Miosis verursachen.

Die schädigende Läsion bei AR-Pupillen entwickelt sich meist über einen Zeitraum, manchmal asymmetrisch und manchmal ungleichmäßig. Während dieser Zeit schreiten die Pupillenlichtreaktionen von langsamen, unvollständigen Einschnürungen bis zum vollständigen Verlust des Lichtreflexes fort.

Ursachen

Obwohl AR-Pupillen klassisch mit Neurosyphilis assoziiert sind, können andere AR-ähnliche Pupillen bei Diabetes mellitus, Neurosarkoidose, chronischem Alkoholismus, Enzephalitis, Multipler Sklerose, Lyme-Borreliose oder Herpes zoster auftreten.

Diagnose

Patienten mit AR-Pupillen weisen typischerweise miotische Pupillen (< 2 mm Durchmesser) auf, die sich bei schwachem Licht nicht vollständig erweitern. Bei näherer Betrachtung haben die Pupillen eine unregelmäßige Form (oval, eiförmig, tränenförmig, unregelmäßig polygonal, gezackt oder exzentrisch). Die Untersuchung der Pupillen zeigt auch ein minimales oder vollständiges Fehlen einer Pupillenverengung durch Lichtstimulation. Es gibt jedoch eine lebhafte Pupillenverengung für die Akkommodation in die Nähe von Zielen und eine lebhafte Dehnung nach der Nahreaktion, die AR-Pupillen von Adie-Tonic-Pupillen unterscheidet. Diese lichtnahe Dissoziation ist bei 80-90% der Patienten bilateral, aber sowohl die Pupillengröße als auch der Grad der lichtnahen Dissoziation können asymmetrisch sein. Im Laufe der Zeit verlieren AR-Pupillen schließlich auch ihre enge Verengung und werden miotisch und unbeweglich. Die Spaltlampenuntersuchung zeigt häufig eine Atrophie der Iris zusammen mit Transilluminationsdefekten. Zusätzlich zeigen die Pupillen eine schlechte Dilatation nach mydriatischer Augentropfenverabreichung.

Diagnostische Verfahren

Es ist wichtig, die Anamnese auf Diabetes mellitus, Trauma und andere neurologische Erkrankungen zu überprüfen. Alle Patienten mit bilateralen tonischen Pupillen sollten für serologische Tests auf Syphilis in Betracht gezogen werden.

Differentialdiagnose

Obwohl AR-Pupillen stark mit Neurosyphilis assoziiert sind, sollten auch Diagnosen für ähnliche Darstellungen der Licht-Nah-Dissoziation in Betracht gezogen werden :

1. Adie tonische Pupille
2. Afferente Licht-Nah-Dissoziation aufgrund von Sehnerven oder schweren Netzhauterkrankungen. In solchen Situationen sind die Pupillen nicht klein und zeigen keine Irisanomalien oder Unregelmäßigkeiten.
3. Dorsales Mittelhirnsyndrom (auch bekannt als Parinaud-Syndrom, Sylvian-Aquädukt-Syndrom oder pretektales Syndrom)
4. Aberrante Regeneration des Hirnnervs III

Management

Das Management sollte auf die Behandlung der Hauptursache der Pupillenanomalie abzielen.

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