Bilaterale Bochdalek-Hernien im Zusammenhang mit Arnold-Chiari-I-Missbildung
Zusammenfassung
Eine Bochdalek-Hernie ist ein posterolateraler Zwerchfelldefekt, der entweder angeboren oder erworben ist. Der Inhalt der Hernie reicht von Fett bis zu intraabdominalen Organen. Sie sind in erster Linie Pathologien von Neugeborenen und treten am häufigsten einseitig auf. Diese Hernien wurden isoliert und als Teil einer Gruppe von Missbildungen beschrieben. Es gab Berichte über Bochdalek-Hernien in Verbindung mit Myelomeningozele und anderen Neuralrohrdefekten. Wir präsentieren einen einzigartigen Fall von bilateralen Bochdalek-Hernien bei einer 35-jährigen Frau mit einer Arnold-Chiari-I-Fehlbildung.
1. Einleitung
Die häufigste Art der angeborenen Zwerchfellhernie, die als das Versagen des Pleuroperitonealkanals definiert ist, sich richtig zu bilden, ist die Bochdalek-Hernie . Eine Bochdalek-Hernie ist eine Zwerchfellhernie, die dadurch entsteht, dass sich die posterolaterale Foramina nicht richtig schließt (angeboren) oder nicht geschlossen bleibt (erworben) . Fett, Omentum und seltener intraabdominale Organe ragen in den Thorax; es wurde jedoch nicht berichtet, dass Brustorgane in den Bauchraum eindringen . Dies ist in erster Linie eine Pathologie von Neugeborenen, aber es kann Kinder und Erwachsene betreffen, wenn auch viel seltener . Asymptomatische Bochdalek-Hernien werden bei 0,17–12,7% der Probanden berichtet, treten jedoch selten bilateral auf . Darüber hinaus gab es nur wenige Berichte über Bochdalek-Hernien im Zusammenhang mit Myelomeningozele und anderen Neuralrohrdefekten , aber unseres Wissens gab es keine Berichte im Zusammenhang mit einer Arnold-Chiari-I-Fehlbildung.
2. Fallpräsentation
Eine 35-jährige Frau mit einer Vorgeschichte von schwerer Fettleibigkeit, gastroösophagealer Refluxkrankheit (GERD), Skoliose, Angstzuständen, Depressionen, bipolaren Störungen und Migräne entwickelte verschwommenes Sehen, Schmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche in ihren Extremitäten über einen Zeitraum von sechs Monaten, in dem sie aufgrund häufiger Stürze einen Rollator benutzen musste. Ihr Neurologe ordnete eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrast der Hals-, Brust- und lumbosakralen Stacheln an, die eine leichte Abwärtsverschiebung der Kleinhirnmandeln (7 mm) ohne Anzeichen eines Hydrozephalus zeigte (Abbildung 1). Diese Befunde stimmen mit einer Arnold-Chiari-I-Fehlbildung überein, die definiert ist als ein Abstieg der Kleinhirnmandeln durch das Foramen magnum von 5 mm oder mehr, der per Autopsie oder Radiographie diagnostiziert wurde . Die Ergebnisse wurden durch eine Cine-MRT bestätigt. Die MRT zeigte auch eine Schnur Syrinx Messung 17 mm in Längsausdehnung mit dem größten axialen Durchmesser von 5,6 mm bei C7-T1 (Abbildung 1).
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Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs wurde während derselben Aufnahme aufgrund eines peripheren Ödems bei der Einstellung von Arrhythmien durchgeführt. Die laterale Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine Massendichte im rechten hinteren costophrenen Winkel, die auf eine mögliche Bochdalek-Hernie hindeutet (Abbildung 2). Die Patientin unterzog sich einer suboccipitalen Kraniektomie, einer C1-Laminektomie und einer Expansions-Duraplastik aufgrund von verschwommenem Sehen, Schmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche in ihren Extremitäten. Es gab keine unmittelbaren Komplikationen. Sie folgte 11 Tage nach der Operation in einer Klinik und berichtete von Taubheitsgefühl in ihren Händen, Zittern in Händen und Füßen, Kopfschmerzen und Verstopfung.
Sechs Wochen postoperativ präsentierte sie sich der Notaufnahme (ED) und klagte über eine Drainage von ihrer suboccipitalen Kraniektomiestelle ohne Fieber, Schüttelfrost oder andere Anzeichen einer Infektion. Computertomographie (CT) Scan zeigte eine große Pseudomeningozele im Dekompressionsbett, so dass ein lumbaler Drain auf der L3-L4-Ebene mit interventioneller Radiologie (IR) Führung platziert wurde. Der lumbale Drain produzierte keine signifikante Menge an Liquor cerebrospinalis (CSF), und die Pseudomeningozele blieb bestehen, so dass festgestellt wurde, dass ein ventrikuloperitonealer (VP) Shunt platziert werden musste. Nach der Platzierung des VP-Shunts nahm die Drainage ab, und die Patientin wurde als sicher für die Entlassung bestimmt, da sie eine Diät, Physiotherapie und Gehweg tolerierte. Liquor- und Blutkulturen waren ebenfalls negativ. Die Patientin kehrte nach der unmittelbaren postoperativen Phase mit anhaltenden Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche trotz ihres neurochirurgischen Eingriffs mehrmals zurück.
Sechs Monate später wurde der Patient durch Thoraxchirurgie auf eine mögliche Bochdalek-Hernie untersucht, wie auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs bei GERD zu sehen. Die CT der Brust und des Abdomens zeigte bilaterale posterolaterale Zwerchfelldefekte von 1,6 cm links und 1,5 cm rechts im Einklang mit bilateralen Bochdalek-Hernien (Abbildung 3). Da die Hernien klein waren, nur intraperitoneales Fett enthielten und keine Hiatushernie vorhanden war, wurde festgestellt, dass eine Operation höchstwahrscheinlich ihren GERD-Symptomen nicht helfen würde und daher nicht gerechtfertigt war.
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3. Diskussion
Angeborene Zwerchfellhernien treten bei etwa 1 von 2.500 Lebendgeburten auf, und 70-75% davon sind posterolaterale (Bochdalek) Defekte . Das Zwerchfell bildet sich zwischen der vierten und zwölften Schwangerschaftswoche und entsteht aus vier Komponenten: dem Septum transversum, den pleuroperitonealen Membranen, dem dorsalen Mesenterium der Speiseröhre und der Körperwandmuskulatur . Letztendlich ist das Zwerchfell das Produkt von drei Muskelgruppen: die Pars costalis, Pars sternalis und pars lumbaris . Lücken zwischen diesen Muskeln oder das Versagen dieser Muskeln, sich richtig zu verbinden, können zu verschiedenen Hernien führen . Bochdalek Hernien sind die häufigste Art von angeborenen Zwerchfellhernien und sind ein Produkt der aberranten Verbindung der Pars costalis und der Pars lumbaris, was zu einem posterolateralen Zwerchfelldefekt führt . Diese Hernien sind typischerweise Pathologien von Neugeborenen, wobei die meisten Diagnosen vor oder kurz nach der Geburt und nur 5-25% nach dem Alter von acht Wochen auftreten . Dennoch wurden sie bei Kindern und älteren Erwachsenen identifiziert . Neugeborene und Kleinkinder haben überwiegend respiratorische Symptome von Fehlentwicklung und Kompression und der Lunge . Ältere Kinder haben häufiger gastrointestinale Symptome , und Erwachsene werden häufig durch Bildgebung diagnostiziert, die aus anderen Gründen durchgeführt wird, wie bei unserem Patienten . Bei einer älteren Bevölkerung stellt sich die Frage, ob der Defekt angeboren oder erworben war oder nicht. Beispiele für erworbene Ursachen sind stumpfes oder durchdringendes Trauma, Wehen und körperliche Anstrengung . Einige argumentieren jedoch, dass erworbene Defekte angeborene Defekte sein können, die zu klein waren, um vor der Beleidigung entdeckt zu werden . Bei unserer Patientin ist es möglich, dass ihre Zwerchfelldefekte bei der Geburt klein waren und durch ihren großen Körperhabitus noch verstärkt wurden.
Der Nachweis von Bochdalek-Hernien durch Bildgebung aus anderen Gründen ist nicht ungewöhnlich. Die Bildgebungsmerkmale bestehen aus einem unterbrochenen Zwerchfell mit Hernieninhalten, die von intraabdominalem und retroperitonealem Fett bis zu intraabdominalen und retroperitonealen Organen reichen . In dem vorgestellten Fall bestand ein hoher Verdacht auf das Röntgenbild der Brust, aber ein CT-Scan war erforderlich, um sowohl die Diagnose zu bestätigen als auch den Inhalt der Hernie zu bestimmen. Die Multidetektor-Reihen-CT (MDCT) mit multiplanarer und dreidimensionaler Bildgebung hilft bei der Diagnose im Gegensatz zur herkömmlichen CT allein . Die Verwendung dieser Technologie hat eine erhöhte Diagnose der Hernien bei asymptomatischen Personen ermöglicht. Zum Beispiel Kinoshita et al. berichten Sie über eine Prävalenz von 12,7% bei der Verwendung von MDCT im Vergleich zu Mullins et al. die WHO verwendete konventionelle CT und fand eine Prävalenz von 0,17% . Bei Neugeborenen hat sich Ultraschall als nützliches Instrument zur Bestimmung des richtigen chirurgischen Ansatzes (offen gegenüber laparoskopisch) erwiesen, wenn eine Operation als notwendig erachtet wird .
Ungefähr 50-60% der angeborenen Zwerchfellhernien sind isolierte Defekte, und 40-50% sind entweder mit einem Syndrom oder anderen angeborenen Defekten assoziiert, die nicht für ein bestimmtes Syndrom bestimmt sind . Häufig betroffene Organsysteme umfassen das pulmonale (pulmonale Hypoplasie und pulmonale arterielle Hypertonie), gastrointestinale und neurologische Systeme . Es gab mehrere Berichte über angeborene Zwerchfellhernien im Zusammenhang mit Myelomeningozelen , und es gab einen Bericht über angeborene Zwerchfellhernien im Zusammenhang mit einer Arnold-Chiari-II-Missbildung . Unseres Wissens ist dies der erste Bericht, der mit einer Arnold-Chiari-I-Fehlbildung in Verbindung gebracht wird. Trotz der Tatsache, dass zwischen der Arnold-Chiari-I-Fehlbildung und der bilateralen Bochdalek-Hernie kein embryologischer Zusammenhang gefunden wurde, Unsere Erfahrung legt nahe, dass, wenn ein Patient eine bekannte Arnold-Chiari-I-Fehlbildung und Symptome aufweist, die auf eine Bochdalek-Hernie hindeuten, Untersuchung der Zwerchfellhernie kann gerechtfertigt sein.
4. Schlussfolgerung
Bochdalek-Hernien sind posterolaterale Zwerchfellhernien und die häufigste Art der angeborenen Zwerchfellhernie. Sie können entweder angeboren sein und aufgrund eines Versagens der Fusion des Zwerchfells in der frühen Entwicklung entstehen oder aufgrund verschiedener Mechanismen erworben werden. Sie werden am häufigsten in der Perinatalperiode diagnostiziert, können aber je nach Schwere des Defekts und der Symptome bis ins späte Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Diese Hernien können entweder ein isolierter Defekt oder ein Teil einer Vielzahl von Missbildungen sein. Der vorgestellte Fall ist der erste gemeldete bilaterale Bochdalek-Bruch im Zusammenhang mit einer Arnold-Chiari-I-Fehlbildung.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.