Dermatochalasis

I.

Dermatochalasis (Abb. 6.8) ist eine Alterungsänderung, die durch laxe, redundante Haut der Lider gekennzeichnet ist. Die Falten können die Palpebralfissur bedecken und sogar das Sehvermögen beeinträchtigen.

A.

Risikofaktoren sind Alter, männliches Geschlecht, hellere Hautfarbe und höherer Body-Mass-Index.

B.

Schwere Dermatochalasis kann die biomechanischen Eigenschaften der Hornhaut so verändern, dass bei Patienten mit der Störung ein positiver Hornhautresistenzfaktor vorliegt, bei normalen Personen und Personen mit leichter bis mittelschwerer Dermatochalasis jedoch negativ.

C.

Histologisch erscheint die Epidermis dünn und glatt mit verminderten oder fehlenden Rete-Graten. Im Corium tritt ein gewisser Verlust von elastischem und kollagenem Gewebe zusammen mit einer Zunahme der Kapillarvaskularität und einer basophilen Degeneration des Kollagens (aktinische Elastose) und einer leichten lymphozytären Entzündungsreaktion auf. Darüber hinaus gibt es eine Zunahme der Anzahl der Lymphgefäße, eine Störung der Kollagenfasern, ein Stromödem und eine erhöhte Anzahl von Makrophagen.

II.

Blepharochalasis

A.

Dermatochalasis sollte nicht mit Blepharochalasis verwechselt werden, einer seltenen Erkrankung, die durch dauerhafte Veränderungen der Augenlider nach wiederkehrenden und unvorhersehbaren Ödemanfällen gekennzeichnet ist, normalerweise bei Menschen unter 20 Jahren.

B.

Es wurden drei Stufen identifiziert: (1) primäres Ödem mit schmerzloser und vorübergehender Schwellung der Augenlider, begleitet von einer leichten Rötung der Haut, die einem Angioödem ähnelt, (2) das atonische Ptosis-Stadium ist gekennzeichnet durch Hautveränderungen mit rotbrauner Verfärbung, venöser Prominenz, laxer Haut, die die Wimpern überschreiben kann, und (3) Entspannung des orbitalen Septums, was zu einem Prolaps des orbitalen Fettes und der Tränendrüsen mit sekundärem Herabhängen des betroffenen Augenlids führt.

C.

Andere haben eine zweistufige Kategorisierung verwendet: (1) Frühstadium mit nicht fließendem Augenlidödem und (2) Spätstadium mit entweder konstanter Schwellung, begleitet von Laxheit der Lidhaut und losen Falten, oder durch Verfärbung, Ausdünnung und Atrophie des Lidgewebes, was zu einem charakteristischen Erscheinungsbild des Seidenpapiers führen kann Haut und Ptosis. Die Haut kann gewundene Gefäße haben.

D.

Die Elastin-mRNA-Expression in kultivierten Fibroblasten aus Blepharochalasis ist nicht verringert, was darauf hindeutet, dass Umweltfaktoren oder andere Matrixkomponenten elastischer Fasern am Verlust elastischer Fasern beteiligt sein können, die in der Störung gefunden wurden.

E.

Es kann von Ptosis, erworbener Blepharophimose infolge von Veränderungen der Canthal-Sehnen, Herniation von Orbitalfett oder Tränendrüsenprolaps begleitet sein.

F.

Einige haben es als eine Variante von Cutis laxa angesehen (siehe unten).

G.

Die histopathologische Untersuchung einer Probe einer 23-jährigen schwarzen Frau ergab ein vollständiges Fehlen elastischer Fasern. Es gab auch ein mildes entzündliches Infiltrat von Lymphozyten und mehrkernigen Histiozyten, Hautödeme und seltene erweiterte Gefäße, die auf ein Lymphödem hindeuteten. Ein neutrophiles Infiltrat wurde ebenfalls berichtet.

Andere Proben haben Atrophie, Fragmentierung und deutlich verringerte Mengen an elastischen Fasern in der Dermis gezeigt.

Die Elektronenmikroskopie hat den Mangel an elastischen Fasern in der betroffenen Haut bei einem Patienten mit bilateraler Blepharochalasis bestätigt.

Chronische Entzündungen treten häufig auf.

Kollagen ist locker und erscheint atrophisch.

Elastische Fasern nehmen in den Sehnen der äußeren Augenhöhlenmuskeln ab, die sich verlängern.

H.

Immunfluoreszenz Die Lokalisation von IgA-Ablagerungen bei Blepharochalasis legt eine immunologische Grundlage für die Störung nahe.

Matrixmetalloproteinasen, insbesondere MMP-3 und MMP-9, können eine Rolle in der Pathobiologie der Blepharochalase spielen.

I.

Das Ascher-Syndrom (Laffer–Ascher-Syndrom) ist durch Blepharochalasis, Doppellippe und ungiftigen Kropf gekennzeichnet. Kropf wird in 10% -50% der Fälle gefunden.

Weitere Befunde können Iriskolobom, Irisheterochromie, verengte horizontale Palpebralfissuren und verminderter interkanthaler Abstand sein.

Es kann ein Ektropium oder Entropium mit Trichiasis geben.

Das doppelte Lippen-Aussehen ist sekundär zu einem Überwachsen der Lippenschleimhaut.

ein.

Doppellippe kann auch als isoliertes nichtsyndromisches isoliertes Auftreten gefunden werden. Es kann mit bifider Uvula oder Gaumenspalte assoziiert sein.

J.

Melkersson-Rosenthal (MK) -Syndrom (Triade aus rezidivierendem Lippenödem, rezidivierender Gesichtslähmung und zerklüfteter Zunge) kann auch mit Augenlidödemen „unbekannter Ursache“ auftreten.“

Es hat eine Inzidenz von 1 : 1250.

Es kann isoliert oder in Verbindung mit chronischen Krankheiten wie Down-Syndrom, Sarkoidose, Multipler Sklerose, HIV, Autoimmunthyreoiditis, Augenlähmung und Diabetes mellitus beobachtet werden.

Mit dieser Störung ist eine nicht nekrotisierende granulomatöse Entzündung verbunden.

Es kann durch Mutationen im FATP1-Gen verursacht werden.

K.

Das Blau-Syndrom hat Ähnlichkeiten mit dem Melkersson–Rosenthal-Syndrom. Das Blau-Syndrom ist autosomal dominant und umfasst granulomatöse Entzündungen in der Haut, granulomatöse Iridozyklitis und granulomatöse Arthritis mit Camptodaktylie. Es ist mit Mutationen im CARD15 / NOD2-Genkomplex assoziiert und kann mit Morbus Crohn in Verbindung gebracht werden.

L.

Mounier-Kuhn hat auch Ähnlichkeiten mit dem MK-Syndrom und ist mit einer angeborenen Tracheobronchomegalie assoziiert.