Die Merkmale von Myasthenia gravis mit Autoantikörpern gegen Moschus / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

ERGEBNISSE

Unter den 55 SNMG-Patienten waren 17 Anti-Moschus-Antikörper-positiv (30,9%) und 38 (69,1%) waren Anti-Moschus-Antikörper-negativ. In der Gruppe der Patienten mit Anti-Moschus-Antikörpern gab es eine auffällige Prävalenz von Frauen. Fünfzehn Patienten waren Frauen (88, 2%) und nur zwei (11, 8%) waren Männer (Verhältnis Frau: Mann 7, 5: 1) (χ2 mit Yates-Korrektur = 8, 4, df = 1, p < 0, 01). Unter den anti-MuSK-negativen SNMG-Patienten gab es auch ein weibliches Übergewicht (24 Frauen (63, 2%) und 14 Männer (36, 8%); Verhältnis von Frauen zu Männern 1, 7: 1), jedoch ohne statistische Signifikanz (χ2 mit Yates-Korrektur = 2, 2, df = 1, p > 0, 05). Der Unterschied in der Geschlechtsverteilung zwischen Anti-Moschus-positiven und anti-Moschus-negativen Patienten war jedoch statistisch nicht signifikant (χ2 mit Yates-Korrektur = 2,4, df = 1, p > 0,05). Das Alter bei Beginn der anti-MuSK-positiven MG-Patienten lag zwischen 22 und 52 Jahren (Mittelwert (SD (35,6 (10,3) Jahre); bei 12 von 17 Patienten (70.6%), Ausbruch der Krankheit war vor dem Alter von 40 Jahren. Das Alter bei Ausbruch der Krankheit bei anti-MuSK-negativen Patienten war ähnlich: 38, 3 (12, 8) Jahre (Bereich 14 bis 63 Jahre).

Bei neun von 17 anti-MuSK-positiven MG-Patienten (52,9%) waren die ersten Krankheitssymptome okulobulbär, bei drei (17,6%) bulbär, bei zwei (11,8%) okulär und bei den übrigen drei (17,6%) generalisiert (χ2 = 7,3, df = 3, p>0,05). Auf dem Höhepunkt der Erkrankung hatten 14 anti-MuSK-positive Patienten (82,4%) eine schwere generalisierte Form von MG (IIB) und nur drei Patienten (17.6%) hatten die milde generalisierte Form (IIA) der Erkrankung (Abb. 1). Die Mehrheit der Patienten teilte ein ähnliches Muster der Muskelschwäche mit vorherrschender Beteiligung der Gesichts- und Bulbarmuskulatur (bei 14 von 17 Patienten; 82,4%). Sechs Patienten (35,3%) entwickelten eine Atemmuskelschwäche und wurden einer endotrachealen Intubation mit künstlicher Beatmung unterzogen. Bei anti-MuSK-negativen SNMG-Patienten hatten 11 Patienten (29%) die okuläre Form (I) auf dem Höhepunkt der Erkrankung, 17 (44,7%) die milde generalisierte Form (IIA) und 10 (26.3%) hatten die schwere generalisierte Form (IIB) nach Ossermans Klassifikation (Abb. 1). Im Gegensatz dazu hatten anti-MuSK-positive Patienten schwerere Formen der Krankheit (χ2 = 15,8, df = 2, p < 0,01). In der chronischen Phase der Erkrankung entwickelten drei anti-Moschus-positive Patienten (17,6%) eine schwere Atrophie der Gesichts- und Lingualmuskulatur, während das gleiche Merkmal nur bei einem anti-Moschus-negativen Patienten (2,6%) beobachtet wurde (χ2 mit Yates-Korrektur = 2,15, df = 1, p > 0,05). Trotz der Tatsache, dass alle Patienten eine generalisierte Muskelschwäche aufwiesen, wurde nur bei acht anti-MuSK-positiven Patienten (47,1%) eine abnehmende Reaktion auf repetitive Nervenstimulation registriert (Abbildung 2). Einzelfaser-EMG wurde bei 11 Patienten durchgeführt und war bei allen positiv (100%). Bei anti-MuSK-negativen SNMG-Patienten wurde bei 23 von 27 Patienten (85,2%) mit generalisierten Formen der Erkrankung ein abnehmendes Ansprechen auf repetitive Nervenstimulation registriert (Abbildung 2). Die Sensitivität der repetitiven Nervenstimulation war bei anti-MuSK-positiven Patienten signifikant geringer (χ2 mit Yates-Korrektur = 5,6, d.f. = 1, p<0,05).