Distales Darmverschluss-Syndrom

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Das distale Darmverschluss-Syndrom (DIOS) ist eine der vielen abdominalen Manifestationen der Mukoviszidose. Bei älteren Kindern oder jungen Erwachsenen mit Mukoviszidose kann der distale Dünndarm im distalen Ileum und im rechten Dickdarm durch ein schleimlösendes Material verstopft werden.

Epidemiologie

DIOS tritt bei 10-15% der Patienten mit Mukoviszidose auf, aber die Inzidenz soll mit der Verabreichung von mikrosphärischen Pankreasenzymen abgenommen haben 2.

Auslösende Faktoren sind 5:

  • schlechte Einhaltung des Pankreasenzyms
  • Ernährungsumstellung
  • Dehydration

Die Prävalenz ist im 2. und 3. Lebensjahrzehnt am höchsten 2

DIOS soll die häufigste gastrointestinale Komplikation bei Patienten mit Mukoviszidose nach Lungentransplantation sein, insbesondere wenn bei Patienten im Säuglingsalter ein Mekoniumileus diagnostiziert wurde 4.

Klinisches Erscheinungsbild

Klinische Manifestationen von DIOS umfassen 3:

  • bauchschmerzen: wiederkehrende Anfälle von kolikartigen Bauchschmerzen
  • tastbare Blinddarmmassen, die spontan passieren können
  • Blähungen und Blähungen sind häufig

Klinische Befunde können denen einer Blinddarmentzündung oder einer partiellen Darmobstruktion aufgrund von Strikturen oder Adhäsionen aus früheren Darmoperationen ähneln.

Trotz der häufigen Ausdehnung des Blinddarms durch inspissierte Sekrete ist die gemeldete Prävalenz einer akuten Blinddarmentzündung bei Mukoviszidose-Patienten niedriger als in der Allgemeinbevölkerung.

Pathologie

Pathologische Mechanismen für dieses Syndrom sind inspissierte Darmsekrete und Pankreasinsuffizienz, unverdaute Speisereste, gestörte Darmmotilität, Stuhlstauung und Dehydratation.

Röntgenologische Merkmale

Einfache Röntgenaufnahme
  • Merkmale der Dünndarmobstruktion
  • sprudelnde Weichteilmasse im rechten unteren Quadranten
Fluoroskopie
Wasserlöslicher Kontrasteinlauf
  • kann helfen, den Grad der Obstruktion zu finden
  • hilft bei der Behandlung / Verringerung der Obstruktion
CT
  • typischerweise gesehen, um den rechten Dickdarm zu beeinflussen
  • Dickdarmwandverdickung
  • Wandstreifenbildung
  • mesenteriales Weichgewebe infiltration
  • erhöhte perikolonische fett
  • Eine Intussuszeption kann eine Komplikation sein
  • Der Blinddarm wird routinemäßig gedehnt (> 6 mm), wenn keine Blinddarmentzündung aufgrund einer Schleimhautimpaktion vorliegt, und daher sollte die Diagnose einer Blinddarmentzündung nur gestellt werden, wenn sekundäre Anzeichen vorliegen

Behandlung und Prognose

Eine Operation ist normalerweise nicht erforderlich. Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • wasserlöslich (z.B. Gastrografin) Kontrast Einläufe, führen zu einem osmotischen Zustrom von Wasser in das Lumen des Darms 5
  • Darmspülung ist für wiederkehrende, aber nicht vollständige Obstruktion reserviert, das Ziel ist es, die angesammelten Sekrete auszuwaschen
  • Koloskopie ist selten notwendig

Differentialdiagnose

Dünndarmverschluss aus anderen Ursachen, einschließlich:

  • intussuszeption
  • Verwachsungen aus früheren Operationen
  • Hernien
  • Volvulus