Eine interessante Diagnose für eine Presacralmasse: Fallbericht

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In der Literatur wurden die meisten Fälle von Presacralmasse zufällig gefunden (Tabelle 1. Sieben der gemeldeten Fälle waren asymptomatisch und wurden nur bei der Untersuchung einer nicht verwandten Störung entdeckt . Von den übrigen zeigten vier Schmerzen , eine Verstopfung , eine Anämie und eine Beckenmasse . Die vorliegenden Beschwerden der verbleibenden 3 Fälle konnten nicht identifiziert werden. Eine digitale rektale Untersuchung ist sehr hilfreich bei der Identifizierung einer präsakralen Masse als Ursache für vage Symptome von Schmerzen und Darm- und Blasenfunktionsstörungen. Fast alle präsakralen Läsionen, die Symptome verursachen, können auf diese Weise erkannt werden.

Tabelle 1 Patientenliste: In der Literatur berichtete Fälle von präsakraler extramedullärer Hämatopoese.

Ein CT-Scan ist eine übliche Voruntersuchung. EH erscheint normalerweise als heterogene gelappte feste Masse mit glatten Rändern. Seine Dichte ähnelt der von Weichgewebe, etwas dichter als Flüssigkeit . Andere CT-Befunde, die auf EH als Ursache hinweisen können, umfassen Hepatomegalie oder Splenomegalie, die mit häufigen EH-Stellen übereinstimmen . Basierend auf der CT-Bildgebung ist eine Differentialdiagnose ein Lymphom, das dazu neigt, ein Muster der retroperitonealen Beteiligung von Lymphknoten zu erzeugen, die die großen Gefäße umgeben . Radioluzenz im Sakralbereich kann auf eine knöcherne Pathologie wie Osteoidosteom, Chordom oder Sarkom hinweisen.

Eine MRT des präsakralen EH zeigt oft einen charakteristischen gut eingekapselten Tumor mit einer etwas höheren Signalintensität als der Muskel auf T1 und T2 gewichtete Bildgebung, konsistent mit Fettgewebe . Es gibt normalerweise keine Hinweise auf eine Kommunikation zwischen der Masse und den neuronalen Strukturen. Die Masse wird nach Gadoliniuminjektion gleichmäßig verstärkt. Eine mögliche Beteiligung der Harnleiter, des Rektums und der Beckengefäße sollte bei der Überprüfung der MRT untersucht werden.

Die nukleare Bildgebung unter Verwendung eines Ganzkörperscans nach intravenöser Verabreichung von Tc-99m-Schwefelkolloid, das eine erhöhte Aufnahme innerhalb der Stelle der Masse zeigt, steht ebenfalls im Einklang mit EH. Dieser Test kann auch andere Stellen von EH im Körper freilegen. Angiographie kann aufgrund der Hypervaskularität dieser Läsionen hilfreich sein. Die homogene Verstärkung der Kontrastangiographie weist auf die Möglichkeit einer EH hin .

Bei jeder Masse wird eine Gewebeprobe normalerweise als wesentlich für die korrekte Diagnose angesehen. Die präsakrale Lokalisation stellt eine technische Herausforderung für die Gewinnung einer solchen Probe dar. Mögliche Komplikationen im Zusammenhang mit einer Biopsie dieser Region sind Infektionen und Blutungen, insbesondere infolge einer Verletzung der mittleren Sakralarterie. Daher schlägt ein Autor vor, dass eine Biopsie nur bei soliden Läsionen mit malignen Merkmalen wie sakraler Invasion versucht werden sollte. Die Biopsie einer zystischen Läsion hat ein höheres Risiko einer nachfolgenden Infektion . Wenn eine Biopsie versucht werden soll, sollte sich der Nadeltrakt in einer Position befinden, die zusammen mit der Masse herausgeschnitten werden kann, wenn eine Exzision erforderlich ist. Mögliche Zugangswege umfassen transgluteale, transrektale, transakrale, parasakrale und präkokkygeale Ansätze. Die histologische Untersuchung einer Biopsie im Einklang mit EH zeigt hämatopoetische Zellen mit polymorphen Infiltraten einschließlich Megakaryozyten und Lymphozyten . Makroskopische Merkmale von EH umfassen einen weichen, fettigen Tumor, der normalerweise an benachbarten Strukturen haftet und eine erythematöse Schnittfläche aufweist .

Literatur zur Behandlung einer solchen Erkrankung ist aufgrund ihrer Seltenheit begrenzt. Von den gemeldeten Fällen wurden 5 konservativ behandelt und überwacht, ohne dass ein unerwünschtes Ergebnis gemeldet wurde . Vier Patienten wurden operativ entfernt, alle berichteten über gute Ergebnisse ohne Komplikationen . Ein Patient wurde mit regelmäßigen Bluttransfusionen behandelt, um die Notwendigkeit einer extramedullären Stelle für die Hämatopoese zu verringern . Ein Patient wurde mit Strahlentherapie behandelt, was zu einer symptomatischen Linderung führte. Das Management und die Ergebnisse der verbleibenden Patienten sind unklar. Die meisten Autoren sind sich einig, dass keine Behandlung erforderlich ist, es sei denn, der Patient ist symptomatisch . Bei symptomatischen Patienten wird eine Strahlentherapie als nicht-invasive und hochwirksame Behandlung von EH empfohlen. Andere nicht-invasive Behandlungsformen umfassen die Anwendung von Eisenchlation mit Desferrioxamin zur Linderung der Anämie und Unterdrückung der EH oder Hydroxyharnstoff zur Steigerung der fetalen Hämoglobinproduktion. Obwohl eine chirurgische Exzision bei asymptomatischen Patienten normalerweise nicht erforderlich ist, wird sie häufig aufgrund der unheimlichen Natur der Differentialdiagnosen durchgeführt. Das Anhaften am umgebenden Gewebe kann die chirurgische Exzision erschweren und potenziell gefährlich machen.

Die Prognose der präsakralen EH hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache ab. Alle Fälle mit gemeldetem Follow-up hatten ein zufriedenstellendes Ergebnis, wobei diejenigen, die eine Exzision für Symptome benötigten, symptomfrei blieben und diejenigen, die konservativ behandelt wurden, stabil blieben. Ein Patient, der Ischiasschmerzen als Folge des Tumors erlitt, wurde innerhalb von sechs Monaten symptomfrei, wobei Nachuntersuchungen zeigten, dass der Tumor an Größe abgenommen hatte. Eine Hypothese, die diese Größenreduzierung erklärt, ist die Fettumwandlung der Masse. Sklerotische Tumoren können eine schlechte Prognose vorhersagen, was auf eine myeloproliferative Erkrankung im Endstadium hindeutet. Sakrale Zerstörung oder symptomatische Erkrankung weist auf eine mögliche bösartige Ursache hin und sollte vollständig untersucht werden.