Eosinophile pustulöse Follikulitis mit zugrunde liegendem Mantelzelllymphom
Die eosinophile pustulöse Follikulitis (EPF) wurde ursprünglich 1965 beschrieben und hat sich seitdem in 3 verschiedene Subtypen entwickelt: klassische, immunsupprimierte (IS) und infantile Typen. Immunsupprimierte EPF kann weiter unterteilt werden in Human Immunodeficiency Virus (HIV) assoziiert (IS-HIV) und Nicht-HIV assoziiert. Human Immunodeficiency Virus-seronegative Fälle wurden mit zugrunde liegenden Malignomen (IS-Häm) oder chronischer Immunsuppression in Verbindung gebracht, wie sie bei Transplantationspatienten auftreten.
Fallbericht
Ein 52-jähriger Mann mit einer auf Prostata-Adenokarzinom beschränkten Krankengeschichte, der mit einer Roboter-Prostatektomie behandelt wurde, zeigte einen juckenden roten Hautausschlag im Gesicht, Nacken, Schultern und Brust von 1 Monat Dauer. Der Patient absolvierte zuvor einen Kurs von Azithromycin 250 mg, intramuskulärem Triamcinolon und oralem Prednison mit nur geringfügiger Verbesserung. Die körperliche Untersuchung zeigte mehrere rosa follikulozentrische Papeln und Pusteln, die auf dem Kopf (Abbildung 1A), Hals und Brust (Abbildung 1B) verstreut waren, sowie ödematöse rosa Papeln und Plaques auf der Stirn (Abbildungen 1C und 1D). Die Handflächen, Fußsohlen und Mundschleimhaut waren klar.
Abbildung 1. Mehrere rosa follikulozentrische Papeln und Pusteln am Kopf (A), Hals und Brust (B) sowie ödematöse rosa Papeln und Plaques an der Stirn (C und D).
Die anfängliche Biopsie der rechten Brustseite war unspezifisch und stimmte am ehesten mit einer Reaktion auf einen Arthropodenbiss überein. Der Patient wurde mit oralem Doxycyclin 100 mg zweimal täglich für 2 Wochen begonnen. Ohne Verbesserung wurden zusätzliche Biopsien von der linken Seite der Brust und der Stirn erhalten. Die Biopsie der Brust zeigte eine gebrochene Follikulitis mit Anzeichen einer akuten und chronischen Entzündung. Die Biopsie der Stirn zeigte eine eosinophile follikuläre Spongiose mit intrafollikulären Langerhans-Zell-Mikrogranulomen zusammen mit reichlich vorhandenen Eosinophilen neben Follikeln, die mit der EPF übereinstimmten (Abbildung 2). Der HIV-Serumtest war negativ. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Serum war bei 6400 / µl (Referenzbereich, 4500-11.000 / µl) mit leichtem Anstieg der Eosinophilen (8%) normal. Die verbleibende vollständige Blutzellzahl und das umfassende metabolische Panel lagen innerhalb des Referenzbereichs. Der Patient wurde anschließend mit oralem Indomethacin 25 mg zweimal täglich und Triamcinoloncreme 0,1% begonnen. Innerhalb weniger Tage erlebte er eine anfängliche Verbesserung seiner Juckreizsymptome und eine Verringerung der Anzahl entzündlicher follikulärer Papeln.
Abbildung 2. Follikuläre Spongiose und reichlich vorhandene perifollikuläre Eosinophile, gemischt mit Lymphohistiozyten und Neutrophilen (A und B) (H & E, Originalvergrößerungen × 10 und × 20).
Ungefähr 1 Monat nach der Präsentation traten Symptome von Dysphagie und Müdigkeit auf. Darüber hinaus waren Tonsillenhypertrophie und tastbare Hals- und axilläre Lymphadenopathie vorhanden. Die Computertomographie von Hals, Brust und Bauch zeigte eine diffuse Lymphadenopathie. Ganzkörper-Positronen-Emissions-Tomographie-Die Computertomographie zeigte ein ausgedehntes metabolisch aktives Lymphom in mehreren Knotengruppen oberhalb und unterhalb des Zwerchfells. Es gab auch eine lymphomatöse Beteiligung der Milz. Eine axilläre Lymphknotenbiopsie war diagnostisch für ein Mantelzell-Lymphom (CD4: CD8, 1: 1; CD45 negativ; CD20 positiv; CD5 positiv). Anschließend erhielt er ein Rituximab-Chemotherapeutikum über intravenöse Infusion und absolvierte insgesamt 8 Zyklen. Obwohl die Chemotherapie die EPF verbesserte, waren orales Indomethacin und topisches Triamcinolon bei der Klärung der Krankheit nützlich.