Epilepsie-Zentrum

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Die Rasmussen-Enzephalitis ist eine chronische Entzündung des Gehirns, deren Schweregrad mit der Zeit zunimmt. Die Entzündung betrifft typischerweise eine Seite des Gehirns oder der Gehirnhälfte und verursacht schwere Episoden epileptischer Aktivität, einschließlich chronischer, fokaler Anfälle. Menschen, die von der Rasmussen-Enzephalitis betroffen sind, können infolge der chronischen Entzündung des Gehirns dauerhafte Hirnschäden, einen Verlust der motorischen Fähigkeiten und einen geistigen Verfall erleiden. Die Erkrankung ist mit geschätzten 200-500 Fällen weltweit sehr selten und betrifft typischerweise Kinder im Alter von 2-10 Jahren.

Es wird angenommen, dass sich die Entzündungsassoziation mit der Rasmussen-Enzephalitis zunehmend verschlimmert, ihren Höhepunkt erreicht und dann abklingt und eine stabile Funktion, aber dauerhafte Hirnschädigung hinterlässt.

  • Symptome
  • Ursachen
  • Diagnose
  • Behandlung
  • Zusätzliche Ressourcen

Symptome

Die Symptome der Rasmussen-Enzephalitis variieren von Patient zu Patient, aber fokale, nahezu kontinuierliche Anfälle das häufigste Zeichen. Krampfanfälle treten in der Regel kontinuierlich und rhythmisch in schnellen Kontraktionen und Entspannungen der Arme, Beine und des Gesichts auf. Infolge der Entzündung und der epileptischen Aktivität treten zusätzliche Effekte auf, einschließlich Lähmungen einer Körperseite (typischerweise der gegenüberliegenden Seite, auf der die Entzündung des Gehirns auftritt), die möglicherweise eine dauerhafte Hirnschädigung signalisieren. Symptome können sein:

  • Nahezu kontinuierliche fokale Anfälle
  • Schwäche oder Lähmung auf einer Körperseite
  • Kognitive Verschlechterung

Ursachen

Während die genaue Ursache der Rasmussen-Enzephalitis unbekannt ist, werden derzeit zwei Theorien untersucht.

  • Theorie der Autoimmunerkrankung: Eine Theorie besagt, dass die Rasmussen-Enzephalitis eine Autoimmunerkrankung ist, bei der der Körper fälschlicherweise sein eigenes Gewebe angreift. Antikörper, die Teil des normalen Immunsystems sind, das darauf trainiert ist, Infektionen und Viren abzuwehren, schließen gesundes Gewebe kurz und greifen es an.
  • Infektion: Eine andere Theorie besagt, dass die Rasmussen-Enzephalitis das Ergebnis eines unbekannten Virus ist, das in das Gehirn eindringt, wie Influenza, Masern oder Cytomegalovirus.

Diagnose

Bei Verdacht auf Rasmussen-Enzephalitis ist eine detaillierte Untersuchung durch einen Neurologen erforderlich. Der Neurologe und das klinische Team führen eine detaillierte Überprüfung der Krankengeschichte des Patienten zusammen mit einer neurologischen Bewertung durch. Während der neurologischen Untersuchung kann ein MRT, CT und / oder EEG durchgeführt werden. Die MRT erzeugt eine detaillierte Karte des Gehirns und das EEG verfolgt die elektronische Aktivität im Gehirn, um festzustellen, ob die Aktivität für die Rasmussen-Enzephalitis charakteristisch ist.

  • MRT: Eine MRT verwendet große Magnete, Radiowellen und einen Computer, um eine Karte des Gehirns zu erstellen.
  • CT-Scan: Dieser Test verwendet eine Reihe von Röntgenstrahlen und einen Computer, um Bilder des Körperinneren zu erstellen. Ein CT-Scan zeigt mehr Details als eine normale Röntgenaufnahme.
  • EEG: Dieser Test zeichnet die elektrische Aktivität des Gehirns durch klebrige Pads (Elektroden) auf, die an der Kopfhaut befestigt sind.

Behandlung

Die Behandlung der Rasmussen-Enzephalitis ist oft palliativ und hilft dem Patienten, das bestmögliche Leben mit der Erkrankung zu führen, obwohl Medikamente und Operationen in einigen Fällen angemessen sein können.

  • Medikamente: Die meisten Anfallsmedikamente haben sich bei der Kontrolle der Auswirkungen der Rasmussen-Enzephalitis als unwirksam erwiesen. Autoimmunmedikamente können jedoch versucht werden, Hirnschäden wie Steroide, Immunglobulin und Tacrolimus zu verlangsamen.
  • Operation: Eine Operation zur Behandlung der Rasmussen-Enzephalitis kann eine Option sein. Derzeit ist eine zerebrale Hemisphärektomie die einzige verfügbare Operationsoption, bei der ein Teil des Gehirns entfernt werden muss. Diese Art der Operation kann den Patienten mit permanenten motorischen und kognitiven Beeinträchtigungen verlassen. Um zu entscheiden, ob eine Operation die richtige Option ist, müssen häufig die aktuellen Auswirkungen der Krankheit im Vergleich zu den Auswirkungen der Operation abgewogen werden.