Erfolgreiche Behandlung der Osteitis Fibrosa Cystica aus primärem Hyperparathyreoidismus
Abstract
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) ist definiert als die klassische Skelettmanifestation des fortgeschrittenen primären Hyperparathyreoidismus. Mit dem verstärkten Nachweis mittels routinemäßigem Calcium-Screening hat sich das klinische Profil des primären Hyperparathyreoidismus in westlichen Ländern von einer symptomatischen Erkrankung zu einer Erkrankung mit subtilen oder keinen spezifischen Symptomen („asymptomatischer“ primärer Hyperparathyreoidismus) verschoben. Die Autoren beschreiben ein klassisches Merkmal des fortgeschrittenen primären Hyperparathyreoidismus aufgrund eines Nebenschilddrüsenadenoms und seiner erfolgreichen Behandlung.
1. Einleitung
Osteitis fibrosa cystica (OFC) ist eine Skeletterkrankung, die durch einen Überschuss an Nebenschilddrüsenhormon (PTH) aus überaktiven Nebenschilddrüsen verursacht wird. Dieser Überschuss stimuliert die Aktivität von Osteoklasten, Zellen, die Knochen abbauen. Die Überaktivität der Nebenschilddrüsen (primärer Hyperparathyreoidismus) kann durch Nebenschilddrüsenadenom, erbliche Faktoren, Nebenschilddrüsenkarzinom oder Nierenosteodystrophie ausgelöst werden. Mehrheit der Hyperparathyreoidismus ist das Ergebnis von Nebenschilddrüsenadenom (80-85%) . Die Symptome der Krankheit sind die Folgen sowohl der allgemeinen Erweichung der Knochen als auch des überschüssigen Kalziums im Blut und umfassen Knochenbrüche, Nierensteine, Übelkeit, Magengeschwüre, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust — „Knochen, Steine, Bauchstöhnen und psychische Obertöne“ . Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und es tritt häufiger in der 5. und 6. Dekade auf. Wenn es in der jüngeren (vor allem im ersten Jahrzehnt) auftritt, schließen Sie erbliche Ursachen aus – multiple endokrine Neoplasie Typ I/ IIa /IIb . Das Serumcalcium (8,4–10,2 mg / dl), PTH (15-65 pg / ml) und alkalische Phosphatase (20-140 IE / l) sind normalerweise erhöht. Einfache Röntgenaufnahmen zeigen deutlich Resorption, und der Schädel zeigt das Aussehen von „gemahlenem Glas“ / „Salz und Pfeffer“. Die ersten Knochen, die Röntgenmerkmale zeigen, sind die Finger. Die Zysten sind mit Osteoklasten und manchmal Blutpigmenten ausgekleidet, die den Begriff „braune Tumore“ verleihen; Solche Zysten können mit nuklearer Bildgebung in Kombination mit spezifischen Tracern wie Sestamibi identifiziert werden .
2. Fallbericht
33-jährige Frau mit einer 5-jährigen Geschichte von generalisierten Körperschmerzen und Unfähigkeit, ihre rechte obere Extremität nach einem Sturz 5 Tage vor der Präsentation zu verwenden. Sie hatte auch Müdigkeit und Übelkeit. Es gab auch eine Geschichte des Gewichtsverlusts und sie war während eines Gesprächs leicht verärgert. Die Untersuchung ergab eine zentrale Halsmasse, die sich beim Schlucken bewegte, aber nicht diskret tastbar war. Außerdem hatte sie eine zarte rechte Schulter und einen zarten rechten Unterarm. Röntgenaufnahmen zeigten eine generalisierte Ausdünnung der Knochenrinde und zystische Läsionen der Ulna und des Schlüsselbeins (beide hatten auch pathologische Frakturen) (Abbildungen 1 und 2). In der Biochemie waren die Calcium- und PTH-Spiegel erhöht, 10,6 mg / dl bzw. 1203 pg / ml. Inzision und Kürettage der rechten Ulna-Läsion wurden durchgeführt, und Histopathologie berichtete es als brauner Tumor des Hyperparathyreoidismus (Abbildung 3). Dies deutete auf einen primären Hyperparathyreoidismus aufgrund einer Überaktivität der Nebenschilddrüse (n) hin. Daher war eine Halsuntersuchung gerechtfertigt, die ein 10-Gramm-Nebenschilddrüsenadenom am rechten oberen Pol ergab, das herausgeschnitten wurde (Abbildungen 4 und 5). Postoperativ wurde sie 1 Monat lang zweimal täglich mit 600 mg Calciumcarbonat behandelt und später 2 Wochen lang einmal täglich auf 600 mg verjüngt. Infolgedessen normalisierten sich die Calciumspiegel (9,3 mg / dl). Die Knochenschmerzen nahmen ab und die zystischen Defekte im Schlüsselbein und in der Ulna heilten ab (Abbildung 6).
Laterale Röntgenaufnahme der rechten Ulna mit Osteitis fibrosa cystica Läsion der Ulna-Diaphyse mit pathologischer Fraktur (vor der Kürettage).
AP Röntgen des rechten Schlüsselbeins zeigt Osteitis fibrosa cystica Läsion mit einer pathologischen Fraktur (bei Aufnahme).
Histopathologische Folie mit braunem Tumor des Hyperparathyreoidismus (multiple Osteoklasten in einem fibrösen Netzwerk); H & E-Färbung, × 100 Vergrößerung.
Eine grobe Probe eines der Nebenschilddrüsenadenome (ganz).
Grobe Probe eines halbierten Nebenschilddrüsenadenoms.
Eine laterale Röntgenaufnahme der rechten Ulna zeigt die Heilung der pathologischen Fraktur (8 Wochen nach Kürettage).
3. Diskussion
Erstmals im neunzehnten Jahrhundert beschrieben, wird OFC derzeit durch eine Kombination von Bluttests, Röntgenaufnahmen und Gewebeproben nachgewiesen . Vor 1950 sah etwa die Hälfte derjenigen, bei denen in den Vereinigten Staaten Hyperparathyreoidismus diagnostiziert wurde, Fortschritte bei OFC, jedoch mit Früherkennungstechniken und verbesserten Behandlungsmethoden; Fälle von OFC in Industrieländern werden immer seltener. Die hohe Sichtbarkeit des primären Hyperparathyreoidismus in der heutigen Bevölkerung markiert eine dramatische Veränderung gegenüber vor einigen Generationen, als er als seltene Erkrankung galt . Die Zunahme der Inzidenz ist in erster Linie auf die weit verbreitete Verwendung des Autoanalysators zurückzuführen, der eine Serumcalciumbestimmung unentgeltlich bereitstellt, wenn ein Serumchemieprofil aus einem anderen Grund bestellt wird . Wenn eine Behandlung erforderlich ist, muss der zugrunde liegende Hyperparathyreoidismus behandelt werden, bevor mit der Langzeitbehandlung von OFC begonnen wird. Je nach Ursache und Schweregrad kann dies von Flüssigkeitszufuhr und Bewegung bis hin zu chirurgischen Eingriffen reichen . Primärer Hyperparathyreoidismus ist eine heilbare Krankheit mit erfolgreicher Entfernung des Nebenschilddrüsenadenoms . Dieser Patient stellt dar, was in den entwickelten Ländern vor den 50er Jahren erlebt wurde. Die erfolgreiche Parathyreoidektomie führte zur Heilung der Krankheit.
4. Schlussfolgerung
Es wurde gezeigt, dass eine Parathyreoidektomie zu einer Umkehrung der Knochenresorption und einer vollständigen Regression brauner Tumoren führt . OFC ist in Industrieländern aufgrund der Früherkennung von Hyperkalzämie und ihrer anschließenden Behandlung selten . Im Gegenteil, in Entwicklungsländern, in denen der Mehrkanal-Autoanalysator nicht verfügbar ist oder unentgeltlich verwendet wird, existiert OFC immer noch . Dieser Patient, der aus dem vom Krieg zerrissenen Somalia stammte, zeigte klassische OFC-Merkmale. Eine erfolgreiche Diagnose und die daraus resultierende Parathyreoidektomie führten zur Heilung der Krankheit.
Abkürzungen
| OFC: | Osteitis fibrosa cystica. |
Zustimmung
Für die Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde vom Patienten eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung steht dem Chefredakteur dieser Zeitschrift zur Einsicht zur Verfügung.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass sie keinen Interessenkonflikt haben.
Beiträge der Autoren
A. Maina verfolgte den Patienten von der Aufnahme bis zur Entlassung aus der Klinik, sammelte, analysierte und interpretierte die Daten. H. Kraus führte die Parathyreoidektomie durch und sammelte und half bei der Interpretation der Daten. Alle Autoren haben die Abschlussarbeit gelesen und genehmigt.
Offenlegung
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); Orthopädischer Chirurg, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenia. Dr. H. Kraus; Allgemeinchirurg, AIC Kijabe Krankenhaus, Kijabe, Kenia.
Danksagungen
Die Autoren erkennen die Beiträge von Dr. Peter M. Nthumba bei der Bearbeitung des Papiers an.