Hashimoto-Enzephalopathie : Epidemiologie, Pathogenese und Management

Die Hashimoto-Enzephalopathie ist ein Begriff, der verwendet wird, um eine Enzephalopathie mutmaßlichen autoimmunen Ursprungs zu beschreiben, die durch hohe Titer von Antithyroidperoxidase-Antikörpern gekennzeichnet ist. Ähnlich wie bei einer autoimmunen Schilddrüsenerkrankung ist die Hashimoto-Enzephalopathie bei Frauen häufiger als bei Männern. Es wurde in pädiatrischen, erwachsenen und älteren Populationen auf der ganzen Welt berichtet. Das klinische Erscheinungsbild kann einen rezidivierenden und remittierenden Verlauf umfassen und Krampfanfälle, schlaganfallähnliche Episoden, kognitiven Verfall, neuropsychiatrische Symptome und Myoklonus umfassen. Die Schilddrüsenfunktion ist normalerweise klinisch und biochemisch normal.Die Hashimoto-Enzephalopathie scheint eine seltene Erkrankung zu sein, aber da sie auf die Behandlung mit Kortikosteroiden anspricht, muss sie bei ‚klinisch negativen Enzephalopathien‘ in Betracht gezogen werden. Die Diagnose wird in erster Linie gestellt, indem andere toxische, metabolische und infektiöse Ursachen der Enzephalopathie mit Neuroimaging und Liquoruntersuchung ausgeschlossen werden. Neuroimaging-Befunde sind oft nicht hilfreich bei der Klärung der Diagnose. Häufige Differentialdiagnosen, wenn diese Bedingungen ausgeschlossen sind, sind Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, schnell fortschreitende Demenzen und paraneoplastische und nichtparaneoplastische limbische Enzephalitis. Im Rahmen des typischen Krankheitsbildes sind hohe Titer von Antithyroid-Antikörpern, insbesondere Antithyroid-Peroxidase-Antikörpern, diagnostisch. Diese Antikörper können jedoch in der gesunden Allgemeinbevölkerung in erhöhten Titern nachgewiesen werden. Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist fast immer erfolgreich, obwohl ein Rückfall auftreten kann, wenn diese Behandlung abrupt abgebrochen wird. Andere Formen der Immunmodulation, wie intravenöser Immunglobulin- und Plasmaaustausch, können ebenfalls wirksam sein. Trotz der Verbindung zur autoimmunen Schilddrüsenerkrankung ist die Ätiologie der Hashimoto-Enzephalopathie unbekannt. Es ist wahrscheinlich, dass Antithyroid-Antikörper nicht pathogen sind, aber Titer können ein Marker für das Ansprechen auf die Behandlung sein. Pathologische Befunde können auf einen entzündlichen Prozess hindeuten, aber Merkmale einer schweren Vaskulitis fehlen oft. Die Zusammenhänge zwischen den Krankheitsbildern, Schilddrüsenerkrankungen, Autoantikörpermuster und Hirnpathologie warten auf weitere Klärung durch Forschung. Es kann sein, dass die Hashimoto-Enzephalopathie in eine Gruppe von nicht-vaskulitischen autoimmunen entzündlichen Meningoenzephalopathien subsumiert wird. Diese Gruppe kann Störungen wie limbische Enzephalitis im Zusammenhang mit spannungsgesteuerten Kaliumkanal-Antikörpern umfassen. Einige Autoren haben vorgeschlagen, jede Verbindung zu Hashimoto aufzugeben und den Zustand ‚Steroid-responsive Enzephalopathie im Zusammenhang mit Autoimmunthyreoiditis‘ umzubenennen, um das derzeitige, wenn auch begrenzte Verständnis dieses Zustands besser widerzuspiegeln.