Limbische Enzephalitis: a clinician’s guide / Practical Neurology

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Limbische Enzephalitis zeigt typischerweise eine subakute Entwicklung von Gedächtnisstörungen, Verwirrtheit und Bewusstseinsveränderungen, oft begleitet von Anfällen und Temporallappensignaländerungen im MRT. Es gibt jedoch keinen klaren Konsens über die Definition; Selbst traditionelle Unterscheidungen zwischen „Enzephalitis“ und „Enzephalopathie“ sowie zwischen „Delirium“ und „Demenz“ können bei solchen Patienten verschwommen sein.

Der Begriff limbische Enzephalitis wurde ursprünglich geprägt, um Patienten mit Amnesie, psychiatrischen Störungen und häufig Anfällen zu beschreiben, die postmortale Beweise sowohl für okkulte Neoplasien als auch für ziemlich selektive Entzündungen innerhalb der Temporallappen aufwiesen.1 In jüngerer Zeit wurde es jedoch auch verwendet, um Patienten mit einem ähnlichen Phänotyp zu beschreiben, bei denen jedoch eine infektiöse oder nicht-paraneoplastische Autoimmunursache nachgewiesen oder vermutet wurde. Auch bei der „typischen“ paraneoplastischen limbischen Enzephalitis ist die selektive Beteiligung der limbischen Strukturen (Hippocampus, Amygdala, Hypothalamus, insel- und cingulärer Cortex) histologisch oft nicht belegt, wurde aber aus dem klinischen Erscheinungsbild und Untersuchungen einschließlich MRT und EEG abgeleitet. Umgekehrt, obwohl MRI- und EEG-Anomalien des medialen Temporallappens häufig auftreten, sind diese bei Patienten mit typischer paraneoplastischer limbischer Enzephalitis möglicherweise nicht immer vorhanden.2

Aus praktischer Sicht kann die limbische Enzephalitis als subakut einsetzendes Syndrom angesehen werden – in der Regel über Tage oder Wochen, höchstens einige Monate – mit einer Reihe von zugrunde liegenden Ursachen, einschließlich der klinischen Merkmale:

  • kognitive und insbesondere Gedächtnisstörungen, die überwiegend auf die Beteiligung des limbischen Systems zurückzuführen sind

  • häufige, aber nicht unveränderliche Anfallsaktivität, die von einem oder beiden Temporallappen ausgeht

  • häufige, aber nicht unveränderliche MRT-Signaländerung innerhalb limbischer Strukturen, insbesondere des Hippocampus.