Lisch-Knoten
Lisch-Knoten, auch bekannt als Iris-Hamartom, ist ein pigmentiertes hamartomatöses Knotenaggregat aus dendritischen Melanozyten, das die Iris befällt und nach dem österreichischen Augenarzt Karl Lisch (1907-1999) benannt ist, der sie erstmals 1937 erkannte.
Iris hamartoma
Lisch-Knoten auf der Oberfläche der Iris
Die erste veröffentlichte Verwendung des Begriffs „Lisch-Knoten“ war in der New England Journal of Medicine „Medical Progress“ Serie Artikel vom 31. Dezember 1981 (Riccardi VM: Von Recklinghausen Neurofibromatose. N Engl J Med 1981;305:1617-27).
Diese Knötchen treten bei Neurofibromatose Typ 1 auf und sind bei mehr als 94% der Patienten über sechs Jahren vorhanden. Sie sind klare, gelbbraune, ovale bis runde, kuppelförmige Papeln, die von der Oberfläche der Iris abstehen. Diese Knötchen beeinflussen normalerweise nicht Vision, aber sind in der Diagnose sehr nützlich. Sie werden durch Spaltlampenuntersuchung nachgewiesen. Die Immunhistochemie ist positiv gegen die Proteine Vimentin und S-100 und weist auf einen ektodermalen Ursprung der Knötchen hin. Ihre genaue Herkunft und Struktur wird jedoch noch untersucht. Sie können selten bei Neurofibromatose Typ 2 gesehen werden.