Mesiale Temporalsklerose (MTS)

Was ist mesiale Temporalsklerose?

Mesiale Temporalsklerose (MTS) ist ein Begriff, der verwendet wird, um Narben im tiefen Teil des Temporallappens des Gehirns zu beschreiben. MTS ist die häufigste Ursache für strukturelle Epilepsie und fokale Anfälle im Temporallappen. MTS beeinflusst den Hippocampus, die Gehirnregion, die an der Gedächtnisbildung und -wiederherstellung beteiligt ist, und die Amygdala, die an der emotionalen Verarbeitung beteiligt ist.

Symptome von MTS

Mesiale Temporalsklerose Symptome umfassen die folgenden:

• Seltsame Empfindungen wie Auren, Euphorie, Déjà vu, Jamais vu oder Angst
• Verhaltensänderungen / Emotionen
• Muskelkrämpfe
• Temporallappenepilepsie
  • Anfälle

Welche Arten von Anfällen können bei MTS auftreten?

• Mesiale Temporalsklerose ist mit fokalen Anfällen assoziiert. Diese können als tonisch-klonische Anfälle oder fokale Anfälle mit und ohne Bewusstseinsstörung auftreten.
• Krampfanfälle beginnen oft mit dem Gefühl eines aufsteigenden Gefühls in Magen und Rachen, Übelkeit im Magen, Angst oder Unruhe, Verhaltenspause (Verhaltensstillstand), Déjà vu (Gefühl der Vertrautheit der Situation, als ob es vorher passiert wäre), Jamais vu (Gefühl der Unbekanntheit) oder selten ein abnormaler und unangenehmer Geschmack oder Geruch. Dies sind Symptome, die typisch für fokale Anfälle ohne Bewusstseinsverlust sind.
• Wenn sich der Anfall zu einem fokalen Anfall mit Bewusstseinsverlust entwickelt, können motorische Merkmale mit abnormalen Drehbewegungen der Hand oder mit automatischen Bewegungen wie Handpicken oder Fummeln oder Mundkauen und Lippenschmatzen auftreten.
• Einige Anfälle können sich zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall entwickeln.
• Da die Anfälle Sprach- und Gedächtnisbereiche betreffen können, sind die Anfälle häufig mit der Unfähigkeit verbunden, sich an einen Anfall zu erinnern, und mit einer vorübergehenden Unfähigkeit zu sprechen oder Sprache während und kurz nach dem Anfall zu verstehen.

Wie wird MTS diagnostiziert?

Die Diagnose der mesialen Temporalsklerose umfasst eine detaillierte Anamnese und körperliche Untersuchung. Eine Vorgeschichte eines längeren Anfalls mit Fieber im frühen Leben kann ein Risikofaktor für die Entwicklung von MTS sein.

Die MRT zeigt ein charakteristisches abnormales Signal in den tiefen Strukturen des Temporallappens mit Narbenbildung.

Neuropsychologische Tests zeigen oft Anzeichen für die gestörte Funktion der temporalen Strukturen, wie schlechte Gedächtnisfunktion oder psychiatrische Störungen wie Depressionen und Angstzustände.

Die Elektroenzephalographie (EEG) zeigt epileptiforme Entladungen, eine übermäßige elektrische Aktivität, die bei Epilepsie beobachtet wird, in der Region, in der sich der Temporallappen befindet.

Abbildung: Diese MRT zeigt linke mesiale Temporalsklerose mit einem kleinen und hellen Hippocampus mit Verlust innerer Strukturen.

Was verursacht MTS?

Die genaue Ursache der mesialen Temporalsklerose ist noch unklar. Einige Fälle können aus einer Verletzung dieses Teils des Gehirns durch längere Fieberkrämpfe resultieren. In anderen Fällen kann auch eine genetische Anfälligkeit eine Rolle spielen, insbesondere in Fällen, in denen Familienmitglieder ähnliche Anfälle hatten. Andere Ursachen hängen mit Virusinfektionen und Enzephalitis zusammen, die auf Viren wie das humane Herpesvirus Typ 6 (HHV-6) oder auf Autoimmunerkrankungen zurückzuführen sind, bei denen das Immunsystem Proteine herstellt, die das Gehirn angreifen können. Längere Anfälle und der Status epilepticus können auch den Temporallappen schädigen und bei Patienten mit verschiedenen anderen Arten von Epilepsie MTS auslösen.

Wie wird MTS behandelt?

Die erste Behandlungslinie sind Antiseizure-Medikamente. Es gibt keine Hinweise darauf, dass ein Medikament am effektivsten ist. Wenn das erste Medikament Anfälle nicht kontrollieren kann, wird in der Regel ein zweites Medikament ausprobiert. Wenn zwei Medikamente nicht dazu beigetragen haben, Anfälle in guten Dosen zu stoppen, gelten Anfälle als arzneimittelresistent, da weitere Medikamente wahrscheinlich nicht erfolgreich sind.

Wenn zwei Medikamente nicht gewirkt haben, wird empfohlen, die Patienten zur möglichen chirurgischen Untersuchung zu überweisen. Wenn MTS nur auf einer Seite des Gehirns gefunden wird, ist eine chirurgische Resektion wahrscheinlich die beste Option zur Kontrolle der Anfälle. Es gibt mehrere Optionen für die Operation, von minimal bis zu invasiveren Optionen.

Minimalinvasive Techniken umfassen die Laser-interstitielle Wärmetherapie (LITT), bei der eine kleine Lasersonde mit einem Durchmesser von 2 mm verwendet wird, die unter direkter MRT-Anleitung durch ein winziges Loch im Schädel in den Bereich der MTS eingeführt wird. Der Laser erwärmt die Region und zerstört den Bereich der Narbenbildung, und die Sonde wird dann entfernt. Die Erholung nach der Laserablation ist schnell – die meisten Patienten können das Krankenhaus am nächsten Tag verlassen. Ungefähr zwischen 55% und 65% der Patienten werden nach einer Nachbeobachtungszeit von ein bis zwei Jahren frei von behindernden Anfällen (dh fokalen Anfällen mit Bewusstseinsverlust oder GTC-Anfällen). . Da es sich um ein relativ neues Verfahren handelt und die Nachbeobachtungszeiträume in den meisten Berichten auf 2 Jahre begrenzt sind, ist es zu früh zu wissen, wie sein Erfolg mit dem von Temporallappenresektionen verglichen wird, bei denen es sich um invasivere Verfahren handelt.

Weitere invasive Optionen umfassen das Öffnen des Schädels, um einen Bereich des Temporallappens zu resezieren. In einigen Fällen wird der vordere Teil des Temporallappens reseziert, während in anderen Fällen eine selektivere Resektion des Hippocampus und der Amygdala durchgeführt wird.

Wenn MTS beide Seiten des Gehirns betrifft, ist eine chirurgische Resektion oft nicht möglich, da aufgrund von Gedächtnis- und anderen funktionellen Problemen nicht beide Temporallappen entfernt werden können. In solchen Fällen wird häufig eine responsive Neurostimulation (RNS) in Betracht gezogen. Bei RNS handelt es sich um ein Gerät, bei dem Drähte und / oder Streifen in den von MTS betroffenen Temporallappen implantiert werden. Dieses Gerät zeichnet die Gehirnaktivität kontinuierlich auf und wenn es einen Anfall erkennt, liefert es eine kleine elektrische Entladung, um zu versuchen, den Anfall zu stoppen. Dieses Gerät kann auch Informationen über den Anteil der Anfälle liefern, die von der linken zur rechten Seite auftreten. Wenn nach einem Jahr die Mehrzahl der Anfälle von einer Seite ausgeht, kann eine palliative Resektion in Betracht gezogen werden. Eine palliative Resektion bedeutet, dass Anfälle nach der Operation nicht vollständig gestoppt, sondern reduziert werden können.

Andere Behandlungsmöglichkeiten für MTS sind die Vagusnervenstimulation (VNS), bei der ein Stimulatorgerät in die Brust implantiert und mit dem Vagusnerv auf der linken Halsseite verbunden wird. Das Gerät liefert elektrische Impulse an das Gehirn durch den Nerv, um die Anfallsaktivität zu modulieren.

Eine andere Art von Stimulator ist die Tiefenhirnstimulation (DBS). Bei diesem Gerät handelt es sich um Drähte, die in einer Region des Gehirns platziert werden, die als Thalamus bezeichnet wird und einen tiefen Kern im Gehirn darstellt, der als Drehscheibe fungiert, die verschiedene Gehirnregionen verbindet. Stimulation moduliert die Aktivität und kann Anfälle verringern.

Was ist der Ausblick für MTS?

Krampfanfälle können anfangs auf Antiseizure-Medikamente ansprechen, aber im Laufe der Zeit treten sie häufig wieder auf und werden in den meisten Fällen schlecht kontrolliert (60-90%). Viele dieser Fälle, die schlecht auf Medikamente ansprechen, können sehr gut abschneiden und werden oft anfallsfrei mit einer Operation.