Mononeuritis Multiplex

Tabelle II.

Akut bis subakut (Tage bis Wochen)	Chronisch (Monate bis Jahre) (alle sensorisch und motorisch)
Guillain-Barre (vorwiegend motorisch) Porphyrie (motorisch) Medikamente und Toxine(Isoniazid, Dapson, Blei, Lösungsmittel;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: akuter versus subakuter versus chronischer Beginn, asymmetrisches versus symmetrisches Muster, motorische und / oder sensorische Beteiligung und proximale oder distale Beteiligung. Die Fragen sollten sich auch darauf konzentrieren, die Ursachen des Zentralnervensystems für die Symptome des Patienten auszuschließen.

Historische Informationen.

Wo ist der Schmerz? Qualität? Muster des Auftretens? Dauer? Gibt es damit verbundene Schwäche?

Der Patient klagt typischerweise über einen plötzlichen Beginn von schmerzenden, brennenden oder pochenden Schmerzen (normalerweise Stunden bis Tage), gefolgt von Schwäche oder sensorischem Verlust. Es tritt normalerweise mit sequentieller Beteiligung von zwei oder mehr Nervenstämmen auf, was zu einem generalisierten, asymmetrischen distalen bis proximalen Muster führt. Die Symptome entwickeln sich typischerweise über Wochen bis Monate; obwohl bei älteren Menschen die Progression über Monate bis Jahre auftreten kann.

Häufig betroffene Nerven bei MNM, insbesondere bei Vaskulitis, umfassen Peroneal, Tibia, ulnar und Median. Die Diagnose sollte in Frage gestellt werden, wenn der Patient keine Schmerzen hat oder nur eine motorische Beteiligung hat.

Beurteilung der Ätiologie

Zur Beurteilung der Ursache von MNM sollte eine gründliche Anamnese durchgeführt werden. Der anfängliche Fokus sollte auf der Beurteilung einer primären Vaskulitis liegen und nach Symptomen wie Gewichtsverlust, Unwohlsein, Fieber und Müdigkeit gefragt werden, die bei den meisten systemischen Vaskulitiden häufig sind. Es ist auch wichtig, für zusätzliche Organbeteiligung, wie eine entsprechende Geschichte von Asthma in Churg-Strauss-Syndrom zu beurteilen. Berücksichtigen Sie Risikofaktoren für HIV und Lyme-Borreliose sowie die Hansen-Krankheit in Endemiegebieten. Krebs- und Behandlungsgeschichte (z. B. Art der Chemotherapie) ist ebenfalls wichtig.

ZNS-Dysfunktion ausschließen

Der zeitliche Verlauf ist wichtig, wenn versucht wird, ZNS-Ursachen auszuschließen, die im Allgemeinen mit akutem Beginn und einem fokalen Muster auftreten. Andere Hinweise auf ZNS-Dysfunktion sind vorherige oder aktuelle Beteiligung von Kleinhirn, Harn- oder visuellen Systemen.

Körperliche Untersuchung.

Eine körperliche Untersuchung kann helfen, zwischen ZNS- und PNS-Ursachen zu unterscheiden.

MNM

Die Untersuchung zeigt sensorische und motorische Defizite in einem asymmetrischen Muster. Bei der Muskeluntersuchung umfassen die Befunde Faszikulationen, schlaffen Tonus und Atrophie. Reflexe können normal oder vermindert sein.

ZNS

Anzeichen des oberen Motoneurons (Spastik, Hyperreflexie, Plantarreflexe) treten normalerweise distal der Läsion auf. Der sensorische Verlust umfasst mehrere Dermatome mit klarer Abgrenzung.

Labor-, Röntgen- und andere Tests.

Die Diagnose von MNM basiert auf Labortests, elektrodiagnostischen Tests und Nervenbiopsien.

Elektrodiagnostische Tests

Sensorische und motorische Nervenleitungsstudien helfen, primäre axonale Neuropathien von primären demyelinisierenden Neuropathien zu unterscheiden und die Verteilung der Neuropathie aufzudecken.

Studien für MNM zeigen eine geringe Amplitude oder fehlende Reaktion des Aktionspotentials und normale Leitung. Nadel-EMG zeigt Anzeichen einer axonalen Degeneration. Es ist wichtig zu beachten, dass das EMG bei einem Patienten mit MNM eine vorübergehende Leitungsblockade (Demyelinisierung) aufweisen kann, wenn es innerhalb weniger Tage nach einem ischämischen Nerveninfarkt durchgeführt wird.

Nervenbiopsie

Eine Nervenbiopsie ist erforderlich, um die Diagnose bei nichtsystemischer vaskulitischer Neuropathie zu stellen. Es sollte in einem betroffenen Nerv durchgeführt werden, um die Ausbeute zu erhöhen sowie die Verschlechterung bestehender Nervendefizite und Schmerzen zu begrenzen. In akuten Stadien zeigt es Entzündungen und fibrinoide Nekrosen innerhalb der Blutgefäßwand. In späteren Stadien kann es intima Proliferation und Hyperplasie zeigen. Bei Vaskulitiden kann die Diagnose häufig durch eine Biopsie eines anderen beteiligten Organs zusammen mit der Unterstützung klinischer und elektrophysiologischer Merkmale bestätigt werden.

Labortests

Labortests sollten allgemeine Tests wie ESR oder CRP, Nieren- und Leberfunktionstests sowie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und eine Urinanalyse zur Beurteilung der Organfunktionsstörung umfassen. Andere Tests umfassen spezifische Labors, um Ätiologien von Interesse auszuschließen: p-ANCA / c-ANCA, Rheumafaktor (RF), ANA, Hepatitis A, B und C, Serumkomplementspiegel, HIV, Kryoglobuline, Hämoglobin A1c, Serumproteinelektrophorese (SPEP), Lyme-Serologie und Virusserologien.

Während die MRT in Betracht gezogen werden sollte, wenn die Ätiologie zwischen der ZNS- und der PNS-Dysfunktion unklar ist, sollte die Differenzierung nach Möglichkeit anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchung erfolgen.

III. Verwaltung während des Diagnoseprozesses.

A. Management von Mononeuritis Multiplex.

Das Management basiert auf der zugrunde liegenden Ätiologie.

Nekrotisierende Vaskulitis

Bei Verdacht auf nekrotisierende Vaskulitis ist eine frühzeitige und wirksame Behandlung entscheidend. PAN, granulomatöse Polyangiitis und andere vaskulitische Neuropathien können aggressiv sein und zu Organversagen führen. In Verbindung mit einer Vaskulitis ist das Vorhandensein von MNM bei der Diagnose häufig prädiktiv für häufigere Folgen, selbst wenn keine anderen schlechten prognostischen Merkmale bei der Diagnose vorliegen, obwohl die Mortalität ähnlich ist wie bei Patienten ohne MNM.

Akutbehandlung

Die Standardtherapie besteht aus kombiniertem Prednison (1 mg / kg / Tag) und entweder oralem Cyclophosphamid (1-2 mg / kg / Tag) oder intravenösem Pulscyclophosphamid. Alternativ können bei Patienten mit schweren allgemeinen Manifestationen Impulse von intravenösem Prednisolon helfen.

Langzeitbehandlung

Kortikosteroide werden normalerweise etwa 6-8 Wochen lang verabreicht und dann langsam über 6-12 Monate verjüngt. Ein anderes Immunsuppressivum (Azathioprin oder Methotrexat) kann Cyclophosphamid nach 3-6 Monaten ersetzen.

Siehe Tabelle III für spezifische Behandlungsanforderungen basierend auf der Ätiologie von Mononeuritis Multiplex.