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Was ist Pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis ist eine seltene schwangerschaftsassoziierte Autoimmunerkrankung der Haut, die durch einen juckenden Hautausschlag gekennzeichnet ist, der sich zu Blasen entwickelt. Es ist am häufigsten während des zweiten und dritten Trimesters der Schwangerschaft. Es war früher als Herpes gestationis bekannt, obwohl es keinerlei Verbindung mit dem Herpesvirus hat.

Pemphigoide Schwangerschaft

Was verursacht Pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis ist eine autoimmune Blasenerkrankung, die im Grunde bedeutet, dass das Immunsystem eines Individuums gegen sein eigenes Gewebe reagiert. Immunglobulin Typ G (IgG) Autoantikörper (bekannt als der PG-Faktor) verursachen den Schaden.

Bei Pemphigoid gestationis ist das Ziel ein Protein namens BPAG2 (auch BP180 genannt), das sich in der Basalmembran befindet, der Zone zwischen Epidermis und Dermis (der oberen und mittleren Hautschicht). BPAG2 befindet sich im Hemidesmosom, der Zellkomponente, die die epidermalen Keratinozytenzellen an die Dermis klebt.

Der Antikörperangriff führt zu einer Entzündung und Trennung der Epidermis von der Dermis, so dass sich Flüssigkeit ansammeln und eine Blase bilden kann.

Was sind die Anzeichen und Symptome von Pemphigoid gestationis?

Die meisten Patientinnen zeigen während der mittleren bis späten Schwangerschaft (13 bis 40 Schwangerschaftswochen) einen stark juckenden bienenstockartigen Ausschlag.

  • Anfangs gibt es juckende rote Beulen um den Bauchnabel
  • Innerhalb von Tagen bis Wochen breitet sich der Ausschlag auf andere Körperteile aus, einschließlich Rumpf, Rücken, Gesäß und Armen. Gesicht, Kopfhaut, Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäute sind in der Regel nicht betroffen.
  • Nach 2-4 Wochen bilden sich große, angespannte flüssigkeitsgefüllte Blasen
  • Einige Patienten haben möglicherweise keine Blasen, sondern Plaques (große erhabene Flecken)

In einigen Fällen Pemphigoid-SchwangerschaftEs tritt während der Schwangerschaft auf. Die Symptome können gegen Ende der Schwangerschaft abnehmen oder sich spontan auflösen, dies ist jedoch nur von kurzer Dauer, da 75-80% der Frauen um die Entbindung herum ein Aufflammen erleben. In den meisten Fällen klingen die Symptome Tage später nach der Geburt ab, in einigen Fällen bleibt die Krankheit jedoch für Monate oder Jahre aktiv. Der Beginn der Menstruation, die Anwendung oraler Kontrazeptiva oder weitere Schwangerschaften können zu Schüben führen.

Tests auf Pemphigoid gestationis

Die Diagnose erfordert im Allgemeinen eine Hautbiopsie, die typische Merkmale einer subepidermalen Blasenbildung aufweist, die im mikroskopischen Erscheinungsbild dem bullösen Pemphigoid (BP) oder der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ähnelt. Pemphigoid Gestationis wird durch direkte Immunfluoreszenzfärbung der Biopsie bestätigt, um Antikörper aufzudecken. Es kann von BP und EBA unter Verwendung von salzgespaltenen Hautproben unterschieden werden. In einigen Fällen können zirkulierende Antikörper durch einen Bluttest (indirekter Immunfluoreszenztest) nachgewiesen werden.

Behandlung von Pemphigoid gestationis

Das primäre Ziel der Behandlung ist es, Juckreiz zu lindern, Blasenbildung zu verhindern und Sekundärinfektionen zu behandeln. Topische Kortikosteroide werden bei leichten Erkrankungen eingesetzt, während orale Kortikosteroide in umfangreicheren Fällen erforderlich sind. Es sollten minimale wirksame Dosen angewendet werden, um das Risiko von Nebenwirkungen für Mutter und Fötus zu verringern.

  • Orale Antihistaminika können zur Linderung von Juckreiz eingesetzt werden.
  • Dapson kann wirksam sein.
  • Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Ciclosporin können ebenfalls erfolgreich angewendet werden, ihre Sicherheit in der Schwangerschaft oder Stillzeit muss jedoch sorgfältig abgewogen werden.
  • Es wurde auch berichtet, dass intravenöses Immunglobulin wirksam ist.

In den meisten Fällen löst sich Pemphigoid gestationis spontan innerhalb von Tagen nach der Entbindung auf, so dass die Behandlung abgeschwächt und gestoppt werden kann. Komplikationen sind selten, können aber einschließen:

  • Frühgeburt
  • Vorübergehende Blasenbildung am Säugling, die sich mit der Clearance mütterlicher Antikörper auflöst (etwa 3-4 Monate)
  • Sekundärinfektion, die Narben hinterlassen kann