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Diskussion

Angeborene einseitige Hypoplasie von Depressor anguli oris verursacht angeborenes asymmetrisches weinendes Gesicht. Das typische klinische Erscheinungsbild von Kindern mit angeborener einseitiger Hypoplasie des Depressor anguli oris umfasst ein typisches klinisches Bild, das eine Asymmetrie der Unterlippe während des Weinens umfasst, während Stirnfalten, Tiefe der Nasolabialfalte und Augenverschluss auf beiden Seiten intakt und gleich bleiben . Die Differentialdiagnose eines asymmetrischen weinenden Gesichts umfasst Gesichtsnervenlähmungen und geburtshilfliche Kompressions- oder Traumafaktoren. Gesichtsnervenläsionen können Schwäche des Gesichtsausdrucks verursachen; Jedoch, angeborene Hypoplasie des Depressors anguli oris betrifft die Unterlippe, während andere Funktionen der Gesichtsnerven erhalten bleiben. Die Diagnose kann durch das klinische Bild und/oder eine elektromyographische Studie gestellt werden. In früheren Studien hat die Elektromyographie die myogene Natur dieser Erkrankung bestätigt . Funktionelle Prognose des Ergebnisses angeborene einseitige Hypoplasie von Depressor anguli oris war schlecht.

Koexistierende angeborene Anomalien können bei 20% -70% der Kinder mit asymmetrischem weinendem Gesicht auftreten . Das breite Spektrum des Auftretens scheint auf die Größe der Studiengruppe und die Patienten zurückzuführen zu sein Merkmale wie die Einbeziehung von Patienten mit verschiedenen Syndromen. Kinder mit asymmetrischem weinendem Gesicht können gleichzeitig Cayler-Kardiofazialsyndrom, Velokardiofazialsyndrom, CATCH 22 (Herzfehler, abnormale Fazies, Thymushypoplasie, Gaumenspalte und Hypokalzämie), VACTERL (Wirbelanomalien, Analatresie, Herzfehlbildungen) aufweisen, tracheoösophageale Fistel, Nierenanomalien, Extremitätenanomalien) und Trisomie 18. Herz-Kreislauf-System und Kopf-Hals-Anomalien waren die häufigsten Anomalien. Skelett-, Urogenital-, Zentralnervensystem- und Gastrointestinalanomalien werden seltener beobachtet. Eine Vielzahl von Herzanomalien, einschließlich, aber nicht beschränkt auf ventrikuläre Septumdefekte, Fallot-Tetralogie, Patentductus arteriosus, Aortenisthmusstenose und Vorhofseptumdefekte, können auftreten. Herzanomalien erhöhen die Mortalität und Morbidität. Fast die Hälfte der Patienten mit asymmetrischen Gesichts- und Herzanomalien entwickelte eine kongestive Herzinsuffizienz . Kopf- und Halsanomalien im Zusammenhang mit asymmetrischem Gesicht umfassen Ohrmuschelfehlbildungen, Hypoplasie des Oberkiefers / Unterkiefers, tief anliegende Ohren und Hörstörungen . Unser Patient hatte keine koexistierenden Herzanomalien, wie durch Echokardiogramm dokumentiert. Die Magnetresonanztomographie dokumentierte keine Anomalien des Gesichtsnervs. Der auditive Hirnstammantworttest bestätigte die intakte Funktion des Hörwegs.

Die Pathogenese der kongenitalen einseitigen Hypoplasie von Depressor anguli oris ist nicht erwiesen. Bisher wurden intrauterine Infektionen, subklinische Virusinfektionen während der Schwangerschaft und Vererbung als ursächlicher Faktor vorgeschlagen . Nichtsdestotrotz scheint die Pathogenese der kongenitalen einseitigen Hypoplasie von Depressor anguli oris multifaktoriell zu sein, und es sind weitere Studien erforderlich, um sie aufzuklären.

Zusammenfassend hebt der vorliegende Fall das klinische Erscheinungsbild einer angeborenen einseitigen Hypoplasie des Depressor anguli oris hervor, die ein asymmetrisches weinendes Gesicht verursacht. Kinderärzte und HNO-Ärzte müssen sich der Herz-, Kopf- und Hals- und anderer Systemanomalien bewusst sein, die mit einem asymmetrischen weinenden Gesicht verbunden sind. Die Kombination aus hohem klinischem Verdacht und gründlicher Suche nach Anomalien in anderen Systemen gewährleistet eine frühzeitige Diagnose, ein ordnungsgemäßes Management und die Vorbeugung von Komplikationen bei Kindern mit asymmetrischem weinendem Gesicht.