Pseudoexfoliationssyndrom

Das Pseudoexfoliationssyndrom (PXF oder PEX) ist ein altersbedingtes systemisches Syndrom, das hauptsächlich auf Augengewebe abzielt, indem sich allmählich weißes, schuppiges Material aus der Linse ablagert, hauptsächlich auf der Linsenkapsel, dem Ziliarkörper, den Zoneln, dem Hornhautendothel, der Iris und dem Pupillenrand. Es gibt eine höhere Prävalenz von Offenwinkelglaukom bei etwa 50% dieser Patienten.

Das Exfoliations- /Pseudoexfoliationssyndrom ist eine systemische Erkrankung. Es wird am häufigsten bei älteren Menschen festgestellt, typischerweise über 50 Jahre alt.

Krankheit

Das Exfoliationssyndrom (Pseudoexfoliationssyndrom) ist durch die fibrillären Ablagerungen im vorderen Augenabschnitt gekennzeichnet. Die Ablagerungen wurden auf und im subkonjunktivalen Gewebe, Pupillenrand, Ziliarepithel, Linsenepithel, Linsenkapsel, Irispigmentepithel, Trabekelnetzwerk, Hornhaut, Zonules, orbitale Weichteile, Irisstroma und Irisblutgefäße. Diese Ablagerungen wurden auch an anderer Stelle im Körper gefunden,einschließlich in Haut, Herz, Lunge, Leber, Nieren und anderswo.

Die Krankheit kann bilateral und asymmetrisch sein.

Es wurde mit Myokardinfarkt, zerebrovaskulären Ereignissen und systemischer Hypertonie in Verbindung gebracht.

Ätiologie

Ätiologie ist unbekannt. Es kann eine generalisierte Störung sein, die eine abnormale Produktion oder einen abnormalen Umsatz der extrazellulären Matrix in der Basalmembran beinhaltet.

Risikofaktoren

• Fortgeschrittenes Alter über 70
• Mögliche genetische Prävalenz
• Seine Prävalenz in verschiedenen menschlichen Populationen: hohe Prävalenz t in Skandinavien.

Allgemeine Pathologie

Die Ablagerungen bestehen aus elastischen Fasern (Fibrillin und α-Elastin)und nichtkollagenen Basalmembranmaterialien (Laminin), die Fibrillen bilden. Sie sind mit dem Glycosaminoglycan hyaluroni Säure beschichtet.

Pathophysiologie

Unklar, aber es gibt eine genetische Verbindung zum Gen LOXL1. Im März 2008 der American Glaucoma Society in Washington, D.C. Dr. Allingham. beschrieben ein LOXL1 ist ein Mitglied einer Familie von Enzymen, die in der Vernetzung von Kollagen und Elastin in der extrazellulären Matrix aktiv sind, erklärte er. „Da das Pseudoexfoliationssyndrom mit Anomalien der extrazellulären Matrix und der Basalmembran assoziiert ist, könnte dieses Gen vernünftigerweise eine Rolle in der Pathophysiologie der Erkrankung spielen.“

Primärprävention

• Routinemäßige jährliche Augenuntersuchung durch einen Augenarzt für die Patienten über 50 Jahre.
• Biomikroskopische Untersuchung(Spaltlampe) eines Augenarztes zur Untersuchung der vorderen Linsenkapsel, der Pupillendilatation, des Augeninnendrucks und des Sehnervs.
• Behandlung von erhöhtem Augendruck mit Augentropfen, Laser oder Operation.
• Vor und während einer Kataraktoperation ist besondere Vorsicht und Aufmerksamkeit geboten.
  • Vorderkammertiefe kleiner als 2.5mm zentral könnte ein Hinweis auf zonuläre Instabilität sein
  • Schlechte Pupillendilatation
  • Zonuläre Dialyse
  • Phakodonese

All dies kann ein signifikant höheres Risiko für intraoperative Komplikationen darstellen.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch eine Augenuntersuchung mit Spaltlampe und Augeninnendruckuntersuchung. Bei regelmäßiger Routineuntersuchung konnte ein Augenarzt eine weiße, flauschige Materialablagerung auf der vorderen Linsenkasel und dem Pupillenrand sehen. Die Gonioskopie kann eine erhöhte Pigmentablagerung auf dem Trabekelnetzwerk zeigen.

Geschichte

1971 beschrieb der finnische Augenarzt John Linberg als erster Arzt das Pseudoexfoliationssyndrom. Er berichtete über die klassischen Befunde von weißen / grauen Flocken an der vorderen Linsenkapsel, Glaukom bei etwa 50% der Augen und eine zunehmende Prävalenz der Erkrankung mit fortschreitendem Alter. Einige Jahrzehnte später schlug ein amerikanischer Augenpathologe namens Georgiana Dvorak-Theobald den Begriff Pseudoexfoliation vor, um ihn vom wahren Exfoliationssyndrom zu unterscheiden. Ein echtes Peeling wird durch Hitze durch Glasblasen oder Infrarotstrahlung in der vorderen Linsenkapsel verursacht. Es ist gekennzeichnet durch „lamellare Delamination der Linsenkapsel“.

Körperliche Untersuchung

Schlechte Pupillendilatation, Transilluminationsdefekt an den Pupillen, weiße flauschige Ablagerungen an der vorderen Linsenkapsel

Zeichen

• Erhöhter Augeninnendruck
• Schlechte Dilatation mit peripupillärem Transilluminationsdefekt
• Fibrilläre weiße schuppige Ablagerungen an der vorderen Linsenkapsel
• Ablagerungen am Pupillenrand

Symptome

Es ist kein wirkliches Symptom damit verbunden, die meisten Befunde basieren auf einer Augenuntersuchung. Die Erhöhung des Augeninnendrucks hat möglicherweise keine damit verbundenen Symptome.

Klinische Diagnose

Durch eine Augenuntersuchung für Patienten über 50.

Diagnostische Verfahren

• Spaltlampenuntersuchung
• Augeninnendruckprüfung
• Pupillenprüfung und Durchleuchtungsuntersuchung
• Erweiterte Augenuntersuchung zur Überprüfung des Sehnervs
• Gonioskopie zur Überprüfung auf Trabekelnetz Hyperpigmentierung und offener Winkel

Labortest

• Gentest auf eine einzelne Mutation im LOXL1
• Homocysteinspiegel im Tränenfilm und Plasma prüfen. Wissenschaftler glauben, dass erhöhte Homocysteinspiegel im Plasma ein Risikofaktor für Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind, und zwei Studien haben bei Patienten mit Psuedoexfoliation höhere Homocysteinspiegel im Plasma und in Tränenflüssigkeiten festgestellt.

Differentialdiagnose

• Linsenkapselablagerung: Echte Exfoliation
• Trabekelgeflecht Hyperpigmentierung / Glaukom: Pigmentdispersionssyndrom
• Iris-Durchleuchtungsdefekte: Pigmentdispersionssyndrom, Trauma, vorherige Herpesinfektion

Management

• Routinemäßige regelmäßige Augenuntersuchung
• Glaukombehandlung, wenn der Patient es entwickelt
• Spezielle chirurgische Vorsichtsmaßnahmen für Kataraktoperationen präoperativ, intraoperativ und postoperativ

Medizinische Therapie

• Tropfen, wenn der Patient ein Glaukom hat
• Verwendung von Antioxidantien
• Niedrigeres Homocystein, wenn der Spiegel im Plasma oder im Tränenfilm hoch ist

Medizinische Nachsorge

Routinemäßige jährliche Augenuntersuchung mit Dilatation, wenn der Patient hat Glaukom, dann braucht er / sie 3-4 Mal pro Jahr Augenuntersuchung.

Komplikationen

• Glaukom oder Schröpfen des Sehnervs
• Komplikationen bei Kataraktoperationen:
  • Tropfenkern oder Linsenfragment
  • Zonuläre Dialyse
  • Diffuse zonuläre Schwäche mit oder ohne Phakodonese
  • Linsensubluxation, entweder die natürliche Linse oder intraokularlinse (akut oder verzögert))
• Sonstige systemische Probleme