Spezifischer Antikörpermangel
Was ist spezifischer Antikörpermangel?
Ein Patient mit einem spezifischen Antikörpermangel kann keine Immunglobulin G (IgG) -Moleküle an die Polysaccharide in eingekapselten Bakterien (wie Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus und Haemophilus influenzae) produzieren. Dies macht den Patienten anfällig für wiederkehrende bakterielle Lungeninfektionen (Lungenentzündung), Nasennebenhöhlenentzündungen, Ohrenentzündungen (Mittelohrentzündung) und andere.
Spezifischer Antikörpermangel wird auch als selektiver Antikörpermangel, partieller Antikörpermangel und beeinträchtigte Polysaccharidreaktion bezeichnet.
Wer bekommt einen spezifischen Antikörpermangel?
Ein spezifischer Antikörpermangel wird normalerweise bei Kindern im Vorschulalter diagnostiziert und tritt sowohl bei Mädchen als auch bei Jungen aller Rassen auf.
Was verursacht einen spezifischen Antikörpermangel?
Die genaue Ursache des spezifischen Antikörpermangels ist nicht bekannt, liegt aber wahrscheinlich an einer genetischen Mutation. Dies kann auf einen Kommunikationsausfall zwischen B-Lymphozyten und anderen Zellen des Immunsystems zurückzuführen sein.
Was sind die Anzeichen und Symptome eines spezifischen Antikörpermangels?
Einige Patienten mit spezifischem Antikörpermangel sind asymptomatisch, da andere Komponenten ihres Immunsystems noch funktionsfähig sind. Andere Patienten können mit:
- Mittelohrentzündung, Sinusitis, Bronchitis, Lungenentzündung und andere bakterielle Infektionen
- Infektionen, die nicht so schwerwiegend sind wie solche mit schwerer kombinierter Immunschwäche oder x-bedingter Agammaglobulinämie
- Atopisches Ekzem und Asthma (diese betreffen 50% der Patienten mit spezifischem Antikörpermangel).
Wie wird ein spezifischer Antikörpermangel diagnostiziert?
Die Diagnose eines spezifischen Antikörpermangels basiert auf:
- Normale Spiegel von T- und B-Lymphozyten
- Normale Spiegel von Immunglobulinen, einschließlich IgG-Unterklassen
- Fehlen einer anderen nachweisbaren Immunschwächekrankheit (einschließlich Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus)
- Vorgeschichte wiederkehrender Infektionen der Atemwege
- Verabreichung des Standard-Pneumokokken-Impfstoffs und Feststellung eines Mangels an antikörperbildung nach 4-6 Wochen.
Wie wird ein spezifischer Antikörpermangel behandelt?
Die Behandlung eines spezifischen Antikörpermangels konzentriert sich auf:
- Infektionskontrolle mit Antibiotika in hoher Dosierung für 10 Tage oder täglich zur Prophylaxe gegen Infektionen
- Immunglobulinersatztherapie intravenös oder subkutan verabreicht, falls angezeigt
- Stimulierung einer besseren Immunantwort auf die Impfung durch Verwendung eines heptavalenten oder 13-valenten Pneumokokken-Polysaccharid-Impfstoffs, der mit Protein und Haemophilus influenzae Typ B (Hib) -Impfstoff konjugiert ist.
Die primären Ziele der Behandlung sind Bronchiektasen und Narbenbildung in der Lunge von wiederholten Infektionen der Atemwege zu verhindern und die allgemeine Lebensqualität zu erhalten.
Wie ist die Prognose für einen spezifischen Antikörpermangel?
Die Prognose für Patienten mit spezifischem Antikörpermangel ist im Allgemeinen angemessen. Es ist bekannt, dass Kinder auf natürliche Weise aus einem spezifischen Antikörpermangel herauswachsen, und diejenigen, die dies nicht tun, können mit Antibiotika- und Immunglobulintherapie immer noch eine gute Lebensqualität aufrechterhalten.