Struktur und Funktion von Lamellenkörpern, Lipid-Protein-Komplexen, die an der Speicherung und Sekretion zellulärer Lipide beteiligt sind

Dieser Übersichtsartikel versucht, einen Überblick über das Auftreten und die Funktion von Lipidspeicherungs- und Sekretororganellen zu geben: die Lamellenkörper. Morphologisch variieren diese Organellen beträchtlich in der Größe (100 nm bis 2400 nm); Sie sind von einer Membran umgeben und enthalten multilamellare Lipidmembranen. Lamellenkörper können auch Apolipoproteine und lytische Enzyme enthalten und einen sauren pH-Wert aufweisen, der ihnen einen lysosomalen Charakter verleiht. Unter normalen physiologischen Bedingungen besteht die Hauptfunktion von Lamellenkörpern in der Versorgung extrazellulärer Domänen mit spezialisierten Lipidkomponenten, die mit einer spezialisierten Funktion zusammenhängen. Die Lamellenkörper des Lungenepithels werden am besten in ihren funktionellen und strukturellen Merkmalen untersucht und sind die Speicherform des Lungensurfactants. Sie sorgen für einen monomolekularen Lipidfilm aus Dipalmitoylphosphatidylcholin (DPPC) auf der Oberfläche der Lungenbläschen, um die für einen optimalen Gasaustausch notwendige Oberflächenspannung zu senken, und eine hydrophobe Schutzauskleidung gegen Umwelteinflüsse. Zusätzliche Zellen des Atmungssystems wie die Schleimhaut der menschlichen Nase und die Bronchien enthalten Lamellenkörper. Lamellenkörper finden sich auch im Magen-Darm-Trakt, in Zungenpapillen, Mundepithel und Schleimhautzellen des Magens. Das Hauptphospholipid von Lamellenkörpern in Schleimhautzellen des Magens ist DPPC, Bereitstellung eines hydrophoben schützenden Lipidfilms gegen die gewebeschädigenden Aktivitäten von Magensaft. Die hydrophobe Wasserschutzbarriere der Haut, die hauptsächlich aus neutralen Lipiden besteht, stammt jedoch auch von Lamellenkörpern, die von Epithelzellen abgesondert werden. Lamellenkörper, die hauptsächlich aus DPPC bestehen, treten auch in mesodermalen Zellschichten von Gleitflächen auf, um die Schmierung von Gelenken, des Peritoneums, des Perikards und des Pleuramesothels bereitzustellen. Bei bestimmten pathologischen Zuständen wie Atherosklerose, Niemann-Pick-Krankheit, Lecithin: Cholesterin-Acyltransferase (LCAT) -Mangel, Cholestase, Degeneration von Nerven und Gehirn sowie Regeneration von Nerven und Wundheilung wurden in verschiedenen Zellen lipidhaltige Lamellenkörper beobachtet, deren Funktion noch zu klären ist. Bei frühen und späten Läsionen atherosklerotischer Plaques sind Lamellenkörper, die aus unverestertem Cholesterin und Phospholipiden bestehen, mit der extrazellulären Matrix der Intima assoziiert. Während der Regression von Fettstreifen werden Lamellenkörper intrazellulär in Makrophagen und glatten Muskelzellen gesehen. Erbliche Stoffwechselstörungen, wie die Niemann-Pick-Krankheit Typ I und Typ II, führen zu einer übermäßigen Anhäufung lamellarer körperhaltiger Zellen, beispielsweise im Knochenmark, in der Milz und im lymphatischen Gewebe. Typ I ist ein Mangel an Sphingomyelinase und Typ II ist ein Defekt im intrazellulären Transport von Lipoprotein-abgeleitetem Cholesterin.(ZUSAMMENFASSUNG BEI 400 WÖRTERN ABGESCHNITTEN)