SUNCT-Syndrom: Diagnose und Behandlung

Kurz anhaltende einseitige neuralgiforme Kopfschmerzattacken mit Bindehautinjektion und Tränenfluss (SUNCT) ist ein Syndrom, das bei Männern mit einem mittleren Erkrankungsalter von etwa 50 Jahren vorherrscht. Die Anfälle sind streng einseitig, im Allgemeinen sind die Schmerzen dauerhaft auf den Augen- / Periokularbereich beschränkt. Die meisten Angriffe sind von mittlerer bis schwerer Intensität und brennendem, stechendem oder elektrischem Charakter. Die mittlere Dauer von Paroxysmen beträgt 1 Minute mit einem üblichen Bereich von 10 bis 120 Sekunden (Gesamtbereich 5 bis 250 Sekunden). Prominente, ipsilaterale Bindehautinjektionen und Tränenfluss begleiten regelmäßig die Anfälle. Verstopfte Nase / Rhinorrhoe werden häufig festgestellt. Darüber hinaus gibt es subklinisches Stirnschwitzen. Bei Anfällen kommt es auf der symptomatischen Seite zu erhöhtem Augeninnendruck und Schwellung der Augenlider. Es wurden keine Veränderungen des Pupillendurchmessers beobachtet. Angriffe können meist aus trigeminal innervierten Bereichen, aber auch aus dem extratrigeminalen Territorium ausgelöst werden. Es gibt auch spontane Angriffe. Ein unregelmäßiges zeitliches Muster ist die Regel, wobei sich symptomatische Perioden mit Remissionen auf unvorhersehbare Weise abwechseln. Während aktiver Perioden kann die Häufigkeit der Angriffe von < 1 Angriff / Tag bis > 30 Angriffe / Stunde variieren. Die Angriffe überwiegen tagsüber, nächtliche Angriffe werden selten gemeldet. Ein SUNCT-ähnliches Bild wurde bei einigen Patienten mit entweder intraaxialen oder extraaxialen posterioren Fossa-Läsionen, meist vaskulären Störungen / Missbildungen, beschrieben. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten sind Ätiologie und Pathogenese jedoch unbekannt. Beim SUNCT-Syndrom fehlt es an einer anhaltenden, überzeugend positiven Wirkung von Medikamenten oder Narkoseblockaden, die im Allgemeinen bei Clusterkopfschmerz, chronischer paroxysmaler Hemikranie, Trigeminusneuralgie, idiopathischem stechendem Kopfschmerz (Jabs-and-Jolts-Syndrom) und anderen Kopfschmerzen, die dem SUNCT-Syndrom eher ähneln, wirksam sind. Einzelne Berichte haben behauptet, dass Carbamazepin, Lamotrigin, Gabapentin, Kortikosteroide oder chirurgische Eingriffe hilfreich sein können. Vorsicht ist jedoch geboten bei der Beurteilung einer Therapie bei einer Störung wie dem SUNCT-Syndrom, bei der das eher chaotische und unvorhersehbare zeitliche Muster die Beurteilung einer Arzneimittel- / Therapiewirkung an sich besonders schwierig macht.